“Normalmente, os macrófagos na medula óssea e no baço não engolfam os glóbulos vermelhos e plaquetas em grande escala, mas em condições patológicas, os macrófagos no corpo proliferam e tornam-se activados, engolfando os glóbulos vermelhos e plaquetas normais num fenómeno chamado “hemofagocitose”, razão pela qual a doença é chamada “hemofagocitose”. A doença é também conhecida como “síndrome hemofagocítica”.
É importante notar, contudo, que a “hemofagocitose” não é um requisito para o diagnóstico da síndrome hemofagocítica. Em 1991, a Sociedade Internacional de Histiócitos nomeou oficialmente a doença “linfohistiocitose hemofagocítica”.