O que é a síndrome hemofagocítica uma doença? Qual é a incidência? Embora a síndrome hemofagocítica tenha sido nomeada em 1952, é apenas na última década, ou seja, só na última década é que a conhecemos realmente. Não existem dados epidemiológicos internacionais precisos sobre a incidência da síndrome hemofagocítica, mas alguns peritos no estrangeiro calcularam que a incidência da síndrome hemofagocítica em recém-nascidos é de 1 em 50.000; contudo, os inquéritos epidemiológicos sobre a incidência em adultos variam muito, com alguns a colocarem em 2 em 100.000 e outros em 5 em um milhão. Embora não existam números precisos sobre a prevalência, é evidente que a síndrome hemofagocítica não deve ser uma doença rara, uma vez que muitos doentes são mal diagnosticados e a doença não é incomum. Que tipos de síndromes hemofagocitárias existem? Actualmente, de acordo com directrizes internacionais, as síndromes fagocitárias estão divididas em duas grandes categorias: a primeira são síndromes fagocitárias primárias; a segunda são síndromes fagocitárias secundárias ou adquiridas.