Etiologia e patologia
As malformações vasculares intracranianas são malformações do desenvolvimento do leito vascular intracraniano; manifestam-se como um aumento anormal dos vasos sanguíneos numa área particular do crânio.
São agora geralmente classificados em 4 tipos.
1, malformações arteriovenosas ;
2. dilatação capilar;
3. angiomas venosos e varizes Z
4. hemangiomas cavernosos. Destas, as malformações arteriovenosas são as mais comuns, sendo responsáveis por mais de metade. Esta secção centra-se nas malformações arteriovenosas. As malformações arteriovenosas do cérebro são mais comuns nos jovens, com a maior incidência em adultos jovens com idades entre os 20-40 anos, e são mais comuns nos homens do que nas mulheres. A malformação arteriovenosa desenvolve-se quando algum factor no embrião afecta o desenvolvimento normal da rede cerebrovascular primitiva, e os capilares tornam-se incompetentes, com a comunicação arteriovenosa directa a formar um curto-circuito.
Apresentação clínica
As malformações arteriovenosas cerebrais ocorrem sem qualquer desconforto ou com convulsões ocasionais. O sintoma mais comum de uma malformação arteriovenosa é a rotura de um vaso malformado e a formação de um hematoma intracerebral ou hemorragia subaracnoídea. Início súbito de dor de cabeça grave, pescoço rígido com náuseas, vómitos e algum grau de consciência diminuída, lesões e hemorragias em diferentes locais, sinais de localização tais como hemiparesia, hemianopia, afasia e distúrbios sensoriais hemianópicos e perturbações oculomotoras, ataxia e outras manifestações de hemorragia arteriovenosa da fossa craniana posterior. Segue-se a epilepsia e a dor de cabeça.
Imagiologia
1. arteriograma cerebral
As malformações arteriovenosas cerebrais têm as seguintes manifestações típicas.
(1) É mostrado um recipiente malformado. Esta é uma característica que mostra uma massa de vasos tortuosos e dilatados de diâmetro semelhante, enredados uns com os outros. A massa aberrante pode ser tão pequena como uma unha ou tão grande como a palma da mão, e é mais frequentemente vista no córtex cerebral do hemisfério cerebral.
(2) Artérias de alimentação anormalmente grandes e veias de drenagem com aumento da circulação local. Isto é um sinal de curto-circuito local do fluxo sanguíneo.
(3) Fenómeno de desvio do fluxo sanguíneo: o meio de contraste flui para a veia com o curto-circuito do vaso malformado, de modo a que a parte malformada do vaso seja muito claramente visualizada devido ao aumento do fluxo sanguíneo.
(4) Desempenho de hematoma: hematoma intracerebral causado por ruptura e hemorragia dos vasos sanguíneos, a principal manifestação de hematoma é um sinal de ocupação local, uma malformação arteriovenosa cerebral sem hematoma, os vasos cerebrais não aparecem como sinal de ocupação, os vasos cerebrais não são deslocados.
2. manifestações de CT.
Há manifestações mais típicas da TC antes da malformação arteriovenosa cerebral se romper e sangrar. Na varredura simples, podem ser vistas sombras focais de alta ou baixa densidade ou de baixa densidade mista, sob a forma de manchas, aglomerados ou cordas, com bordas indistintas. A sombra de alta densidade é devida a gliose focal, trombo, calcificação, nova hemorragia ou fluxo sanguíneo lento dentro da malformação e deposição de hematoxilina contendo ferro, enquanto a sombra de baixa densidade é devida a um pequeno enfarte ou hemorragia antiga com atrofia cerebral limitada em torno da lesão, sem efeito de ocupação óbvio e sem edema cerebral periférico. Em alguns pacientes, as malformações arteriovenosas não podem ser detectadas no exame simples, mas o contraste é injectado para revelar a lesão. Após a injecção de contraste, as malformações arteriovenosas no cérebro aparecem como massas de realce, e mesmo sombras vasculares tortuosas, artérias fornecedoras de sangue e veias drenantes são visíveis
Nas malformações arteriovenosas cerebrais pós-hemorrágicas, são observadas hematomas intracerebral e hemorragias no espaço subaracnoideo e no sistema ventricular. Dependendo da duração da hemorragia, podem ser observadas sombras de alta densidade, densidade mista e baixa densidade, com áreas de edema de baixa densidade em redor do hematoma. Há também uma deformação dos ventrículos por compressão e um deslocamento da linha média e outros efeitos ocupacionais. Após a injecção de contraste, alguns dos hematomas podem ter um melhoramento tortuoso nos bordos dos vasos, enquanto que os hematomas mistos de sombra densa têm frequentemente um melhoramento semelhante a um anel.
3.MRI desempenho
A RM é o instrumento de imagem de eleição para o diagnóstico de malformações arteriovenosas do cérebro, especialmente na fossa craniana posterior, onde o valor diagnóstico é maior do que o da TC.
(1) A componente vascular das malformações arteriovenosas cerebrais aparece como uma sombra vascular de fluxo livre de sinal, distribuída em aglomerados e redes. As artérias fornecedoras de sangue aparecem como baixas ou sem sinal nas imagens ponderadas em T1 e T2 devido ao fenómeno de fluxo ovóide. As veias de drenagem aparecem como sinal baixo nas imagens ponderadas T1 e sinal alto nas imagens ponderadas T2 devido à lentidão do fluxo sanguíneo. A calcificação da embarcação aparece como uma área escura de baixo ou nenhum sinal. O trombo em malformações arteriovenosas pode aparecer como sinal baixo intercalado com sinal iso-sinal ou sinal alto intercalado com sinal alto e sinal baixo tanto nas imagens ponderadas em T1 como T2.
(2) Os hematomas em malformações arteriovenosas são semelhantes a outras causas de hematomas em termos de alterações de imagem ponderadas em T1 e T2. Na fase subaguda, o hematoma é de alto sinal tanto nas imagens ponderadas T1 como T2. Com o tempo, o hematoma torna-se gradualmente iso- ou de baixo sinal nas imagens ponderadas T1 e permanece de alto sinal nas imagens ponderadas T2.
Tratamento cirúrgico
Indicações
O paciente tem uma das seguintes condições e a angiografia determina que o vaso malformado pode ser removido.
(1) História de hemorragia espontânea subaracnoídea.
(2) Epilepsia frequente com tratamento medicamentoso inadequado.
(3) Aqueles com sintomas de danos neurológicos localizados progressivos ou retardamento mental (síndrome do roubo de sangue).
(4) Aqueles com hematoma intracraniano combinado ou hipertensão intracraniana.
2. aqueles que podem ser tratados através dos seguintes métodos cirúrgicos.
(1) Remoção de hematoma, para doentes com hematoma após hemorragia. Se o paciente estiver em boas condições, um angiograma cerebral pode ser realizado antes da operação e um angiograma deformado pode ser realizado ao mesmo tempo. Se o paciente estiver em estado crítico, o hematoma pode ser removido primeiro e a angiografia cerebral pode ser realizada após a recuperação, seguida de uma cirurgia secundária para remoção da lesão.
(2) A ressecção vascular malformação é adequada para aqueles que tiveram hemorragias, especialmente hemorragias repetidas; aqueles que têm disfunção cerebral progressiva, como hemiparesia leve progressiva devido a roubo de sangue cerebral e aqueles que têm convulsões intratáveis que são difíceis de controlar com medicação.
(3) A ligação das artérias de abastecimento é indicada para lesões profundas envolvendo estruturas importantes, tais como o tronco cerebral e as veias principais profundas. No entanto, existem múltiplas artérias de abastecimento e a ligadura de apenas 1-2 delas pode não ser terapêutica.
(4) Embolização artificial, para lesões extensas ou múltiplas que não podem ser removidas, ou como procedimento preparatório antes da ressecção de malformações vasculares extensas.
Neste artigo, a ressecção da malformação arteriovenosa é usada como exemplo.
Contra-indicações
Todos são contra-indicações relativas, mas com técnicas melhoradas alguns destes casos ainda podem ser tratados cirurgicamente.
1, Malformações arteriovenosas no cérebro profundo, cápsula interna, gânglios basais, tronco encefálico, etc.
2, Malformações arteriovenosas extensivas ou múltiplas.
3, Indivíduos assintomáticos.
4.Older pessoas com mais de 60 anos de idade com doenças cardíacas, renais e respiratórias graves.
Preparação pré-operatória
1.Because da possibilidade de ocorrências múltiplas, um angiograma cerebral inteiro ou um angiograma de carótida bilateral deve ser realizado antes da cirurgia, ou um angiograma de artéria vertebral deve ser acrescentado, presumivelmente de acordo com a localização dos vasos malformados. Uma malformação arteriovenosa cerebral típica consiste em três partes: a artéria fornecedora, a malformação e a veia drenante. O angiograma deve identificar a origem da artéria de abastecimento e a direcção das veias de drenagem, o local e a extensão da malformação, a presença de hematoma e outras comorbilidades, e a presença de outras malformações no paciente, a fim de formular um plano cirúrgico perfeito, que é também a chave para uma cirurgia bem sucedida.
2, para malformações arteriovenosas complexas, a fim de lidar com hemorragias intra-operatórias, a preparação de sangue deve ser suficiente (1500-2000ml de sangue devem ser preparados para malformações arteriovenosas cerebrais maiores), o equipamento e os medicamentos para parar a hemorragia devem também estar completos, e dois conjuntos de dispositivos de sucção podem ser preparados. Os fluidos intravenosos pré-operatórios devem ser administrados em dois locais e o equipamento de transfusão arterial deve estar disponível. Dar medicamentos de acordo com a anestesia geral antes da cirurgia.
3. se disponível, a operação deve ser realizada sobre uma mesa cirúrgica onde seja possível fazer imagens, para que as imagens intra-operatórias possam ser realizadas, se necessário.
Anestesia
Se a lesão for superficial e pequena, pode ser utilizada anestesia local se se esperar que seja facilmente gerida intra-operatoriamente. Para malformações arteriovenosas cerebrais mais complexas, a cirurgia é melhor realizada sob anestesia geral. A intubação endotraqueal é normalmente utilizada durante a craniotomia. Para malformações arteriovenosas cerebrais complexas e difíceis, a pressão pode ser reduzida no início do procedimento para revelar os vasos malformados e para estabilizar a tensão arterial sistólica a 10,7-12,0 kPa (80-90 mmHg) durante todo o procedimento principal.
Passos cirúrgicos
1. cirurgia preparatória Para a cirurgia em que a artéria carótida e os seus troncos ramificados são as artérias que fornecem a malformação arteriovenosa cerebral, o fornecimento de sangue carotídeo é controlado intra-operatoriamente numa posição supina com a cabeça virada para o lado saudável. Após anestesia local, é feita uma incisão longitudinal no plano da cartilagem da tiróide, ao longo da fronteira anterior do músculo esternocleidomastóideo. O músculo carotídeo largo é incisado, o músculo esternocleidomastóideo é puxado para fora, a bainha carotídea é incisada e a artéria carótida interna é isolada e contornada com um elástico, mas o seu fluxo não é bloqueado por enquanto. A incisão é protegida pela colocação de gaze seca para controlo temporário da hemorragia, se necessário, durante a operação.
2. posição e incisão (para as lesões frontoparietais mais comuns dos hemisférios cerebrais) O paciente é colocado de lado e é feita uma grande incisão em forma de ferradura no topo da área frontal, que deve revelar o giro pré-central anteriormente e incluir toda a lesão no campo cirúrgico, com a linha média da incisão na linha sagital, a fim de revelar a fissura longitudinal dos hemisférios cerebrais.
3. craniotomia A craniotomia é tratada convencionalmente de acordo com a aba craniana do couro cabeludo, mas os seguintes pontos devem ser observados.
(1) A hemorragia do couro cabeludo e do crânio é frequentemente elevada, por vezes como o meningioma, pelo que o couro cabeludo deve ser seccionado e a hemorragia cuidadosamente interrompida; o couro cabeludo e as abas ósseas podem ser viradas separadamente.
(2) Se os vasos sanguíneos espessos do giro central anterior estiverem obviamente aderentes à dura-máter, não os levantem à força, mas deixem um pequeno pedaço de dura-máter.
(3) Se os vasos sanguíneos forem rasgados quando a aba óssea é levantada, pode ser usado um pequeno pedaço de músculo ou esponja de gelatina para os comprimir e suturá-los à dura-máter, sem ligar os vasos, caso contrário pode ocorrer hemiplegia ou epilepsia pós-operatória.
(4) Após a formação do retalho ósseo do couro cabeludo, aplicar cera óssea na área de hemorragia no bordo da janela óssea, e cobrir as veias hemorrágicas e grânulos aracnóides com algodão cerebral para parar a hemorragia e evitar embolia aérea.
4. identificação do giro central e das artérias fornecedoras de sangue A posição anatómica por si só para determinar a área motora não é suficientemente precisa e um estimulador eléctrico pode ser utilizado para a identificar. A artéria principal de fornecimento de sangue é mais espessa em diâmetro do que uma artéria normal, a parede do vaso é ligeiramente mais espessa do que um vaso mal formado, e o sangue no vaso é principalmente arterial, o que é consistente com a localização no filme. No entanto, em alguns casos, se o sangue arterial e venoso estiverem misturados e a própria parede do vaso estiver defeituosa, o vaso pode ser mantido com pequenos fórceps ou clips de aneurisma e observado por alguns momentos. Se for uma artéria, a extremidade distal do vaso mudará para sangue venoso azul; inversamente, se for uma veia, não haverá tal mudança.
5. ligação da artéria de fornecimento de sangue Após determinar a extensão da malformação arteriovenosa no córtex cerebral e na artéria de fornecimento de sangue, a artéria de fornecimento de sangue deve ser ligada com um clipe de prata ou fio de seda, mas o vaso que fornece o giro central anterior deve ser preservado. Se a artéria principal de fornecimento de sangue for da artéria cerebral média, a fissura lateral pode ser cuidadosamente separada para expor a artéria cerebral média, pinçada durante 6-8 minutos para controlar temporariamente o fluxo sanguíneo, e depois o ramo que fornece o hemangioma pode ser rapidamente separado e cortado com um clipe de prata, seguido da libertação da pinça do pequeno vaso. Em resumo, a artéria principal de fornecimento de sangue deve ser ligada o mais próximo possível do hemangioma, e quanto mais próximo do hemangioma, melhor. Neste ponto, o hemangioma deve tornar-se mais pequeno e o vaso deve esvaziar-se. Se não esvaziar, deve considerar-se que ainda existe uma artéria de fornecimento de sangue importante na parte mais profunda do hemangioma, e deve dar-se atenção à sua revelação e tratamento ao separá-lo.
6.Separation do hemangioma Nas imediações do hemangioma, electrocoagular e cortar o córtex com 3-4mm de profundidade (as artérias que foram presas com prata devem ser cortadas). Usar placa de pressão cerebral (a parte mais profunda deve usar placa de pressão cerebral com luz ou fonte de luz fria) e dispositivo de sucção para separar cuidadosamente durante a sucção sob visão directa, mas nunca puxar cegamente para fora, de modo a não causar hemorragia em surto. No caso de recipientes maiores, as agulhas de aneurisma com fio são frequentemente utilizadas para dupla ligadura seguida de corte. O clip de prata deve ser mais comprido do que o diâmetro do vaso, mas se não estiver disponível um clip de prata grande, pode ser utilizado um clip de aneurisma cerebral. Depois os focos de malformação são gradualmente separados e virados para encontrar os vasos sanguíneos principais profundos, firmemente ligados e cortados, e os focos de malformação arteriovenosa do cérebro podem ser removidos.
Após o hemangioma ser removido, o ponto de hemorragia activa é interrompido por electrocoagulação bipolar ou clipes de prata [Figura (11)]. Após alguns minutos, o algodão cerebral é levantado cuidadosa e lentamente e a área hemorrágica é parada pacientemente e cuidadosamente por electrocoagulação bipolar. A hemorragia vai parar com o tratamento repetido. Antes de fechar o crânio, encher a cavidade com soro fisiológico e observar novamente se há hemorragia; em caso afirmativo, continuar o tratamento até que o soro fisiológico colocado na cavidade permaneça claro e não haja hemorragia mesmo após a retirada dos medicamentos hipotensos e a retomada da pressão ou compressão da veia jugular.
8. fechar o crânio suturar firmemente o cérebro dural e suspender a sutura dural na borda da janela do crânio. Se a dura-máter estiver excessivamente relaxada na janela craniana, pode ser utilizada uma linha de suspensão dural, é feito um pequeno furo na parte correspondente da aba craniana, a linha de suspensão é conduzida para fora do crânio e ligada com a sutura periosteal a fim de eliminar ao máximo o espaço extra-dural e reduzir a possibilidade de formação de hematoma pós-operatório. Um dreno subdural e epidural são colocados e drenados através de incisões separadas.
Considerações intra-operatórias
O princípio geral é tentar encontrar a artéria de abastecimento após a craniotomia e ligá-la, e depois lidar com a veia após a remoção da deformidade. Se o estado do paciente se deteriorar, a operação pode ser interrompida e os sintomas podem ser reduzidos após a operação. As veias da malformação venosa cerebral estão cheias de sangue arterial e ficam vermelhas, por isso por vezes não é fácil distingui-las das artérias.
Se ocorrer hemorragia, a principal razão é que a artéria fornecedora de sangue não é devidamente tratada. Controlo.
Para reduzir mais hemorragias no processo de revelar o tronco da artéria doadora, pedir a um assistente que aperte o anel de pele gorda em torno da artéria carótida interna para bloquear temporariamente o fluxo de sangue para a artéria carótida interna, mas quanto mais curto for o tempo, melhor, se o problema não puder ser resolvido de imediato, o anel de pele de borracha pode ser relaxado intermitentemente para evitar isquemia prolongada do tecido cerebral; ou a pressão arterial pode ser reduzida para 10,7-12,0kPa (80-90mmHg sistólica). Se a artéria de fornecimento de sangue estiver mal exposta, o operador pode beliscar o hemangioma dividido firmemente com os dedos e continuar a separar-se ao longo do hemangioma calma e rapidamente, ao mesmo tempo que o separa com clipes de prata para parar a hemorragia ou cautério de electrocoagulação bipolar; o assistente utiliza então um aspirador para limpar o campo cirúrgico. Depois de ligar a artéria principal de fornecimento de sangue, a hemorragia pode, na sua maioria, ser interrompida, enquanto a transfusão de sangue deve ser acelerada de acordo com a perda de sangue estimada. Esta é, no entanto, uma medida de último recurso.
Outro tipo de hemorragia é causado pela “síndrome de ruptura da pressão de perfusão normal”, que é rara mas pode muitas vezes levar ao insucesso cirúrgico se não for gerida adequadamente. Quando a artéria que fornece o hemangioma é grande, o sangue arterial é dirigido para a veia através do vaso malformado, resultando numa diminuição da pressão intra-arterial e num aumento da pressão intra-venosa, que deixa os vasos cerebrais próximos da lesão num estado de extrema dilatação e baixa pressão durante um longo período de tempo, resultando numa perda de auto-regulação vascular cerebral. Após a ressecção da lesão, o fluxo cerebrovascular na área aumentará em resposta ao aumento da pressão de perfusão cerebral, resultando numa síndrome de ruptura da pressão de perfusão normal, manifestada por inchaço agudo, escorrimento e mesmo hemorragia extensa do tecido cerebral. A gestão deve prolongar a duração e aumentar a magnitude da diminuição da pressão arterial. Se o hemangioma estiver localizado no pólo frontal, pólo temporal e outras áreas funcionais não essenciais, uma lobectomia mais extensa pode também ser realizada até que o tecido cerebral deixe de escorrer sangue ou sangrar.
O choque é principalmente devido à hemorragia. A redução da perda de sangue durante a cirurgia e a transfusão de quantidades iguais de sangue é o método fundamental de prevenção. No entanto, se o choque já for grave e não se verificar uma melhoria rápida apesar da entrada de uma quantidade suficiente de sangue total, devem também ser tomadas as seguintes medidas.
(1) Entrada de 1000ml de fluido equilibrado e depois 500-1000ml de dextrano de baixo peso molecular (peso molecular 10000-40000) a fim de expandir o volume de sangue; recentemente, tem sido utilizado sangue artificial de fluorocarbono e 500-1000ml podem ser introduzidos de cada vez, mas há reacções alérgicas e geralmente não é adequado para doentes alérgicos;
(2) Aumentar o efeito de contracção cardíaca (utilização de isopropil adrenalina ou dopamina, etc.);
(3) Administração adequada de oxigénio;
(4) Hipotermia adequada;
(5) Aplicar grandes quantidades de hormonas (por exemplo, dexametasona intravenosa, etc.);
(6) Prestar atenção à possibilidade de coagulação intravascular difusa e dar o exame e tratamento necessários.
4. a incapacidade intra-operatória de encontrar a lesão hemangiomas profundos ou pequenos não são por vezes fáceis de encontrar, portanto, a análise pré-operatória e o posicionamento devem ser cuidadosamente feitos para escolher a abordagem cirúrgica correcta. No caso de uma pequena lesão numa das principais artérias de abastecimento, uma simples ligadura dessa artéria pode por vezes ser satisfatória. Se necessário, um pedaço de algodão cerebral com um clipe de prata (atado com um fio de seda preto para evitar que se perca na incisão) pode ser inserido perto da lesão e um angiograma cerebral frontal ou lateral pode ser feito na mesa operatória para determinar a distância entre a lesão e o clipe de prata para ajudar na busca.
5. para pacientes com hemangioma que sejam submetidos a craniotomia de emergência para hérnia cerebral devido a hemorragia intracraniana, o principal objectivo deve ser remover o hematoma, aliviar a pressão da hérnia cerebral e salvar vidas. Se um hemangioma puder ser encontrado intra-operatoriamente, deve ser tratado de acordo com as etapas acima exigidas. Se o hemangioma for extenso e a origem da artéria fornecedora não for clara, o hemangioma não deve ser removido cegamente para evitar a hemorragia, o que poderia pôr em perigo a vida do doente. Quando o paciente estiver estável, será realizado um angiograma cerebral para esclarecer o diagnóstico e uma segunda cirurgia eletiva para remover o hemangioma.
Gestão pós-operacional
Observar atentamente os sinais vitais, prestar atenção à ocorrência de hematoma intracraniano, choque e edema cerebral, e tratá-los em conformidade.