As malformações vasculares podem ocorrer em qualquer parte do crânio e são colectivamente referidas como malformações vasculares intracranianas. Por serem mais comuns na superfície do cérebro e nas partes mais profundas do cérebro, são geralmente referidas como malformações cerebrovasculares. As malformações cerebrovasculares podem ocorrer nas artérias, veias e capilares e são classificadas como arteriovenosas, venosas ou capilares. As malformações vasculares arteriovenosas são as mais comuns, representando aproximadamente 78% de todos os pacientes. As malformações arteriovenosas são mais frequentemente encontradas na superfície dos hemisférios cerebrais, onde os vasos malformados variam em tamanho, são frequentemente torcidos em grupos, alguns são extremamente dilatados, e alguns têm paredes extremamente finas. Este curto-circuito do tráfego arterial e venoso priva o tecido cerebral circundante de um fornecimento de sangue eficaz e, juntamente com a compressão da massa vascular mal formada, causa danos localizados no tecido cerebral. No entanto, a maior ameaça é a ruptura do vaso malformado, resultando numa hemorragia subaracnoídea ou hemorragia cerebral. As malformações cerebrovasculares são anomalias congénitas no desenvolvimento dos vasos sanguíneos. Cerca de 70% dos doentes desenvolvem-nas antes dos 40 anos de idade e apresentam-se mais frequentemente como hemorragias, sendo as hemorragias subaracnoidais responsáveis por cerca de metade destas. A hemorragia pode repetir-se desde que a causa não seja removida. A epilepsia é apenas o segundo sintoma da hemorragia, com a epilepsia como primeiro sintoma em 40% dos doentes. Além disso, dores de cabeça de um lado, hemiparesia progressiva, e aumento da pressão intracraniana são apresentações comuns. Existem também casos isolados de malformações vasculares dos hemisférios cerebrais que ocorrem numa idade precoce, causando danos crónicos e perturbações de desenvolvimento nesse lado do hemisfério e causando displasia no membro contralateral, ou seja, o membro contralateral desenvolve-se mais lentamente e parece relativamente fino e curto. As malformações cerebrovasculares diferem dos aneurismas na medida em que se baseiam principalmente em factores congénitos e, portanto, ocorrem numa idade média mais precoce do que os aneurismas. Em segundo lugar, o processo de lesão do tecido cerebral local devido a uma malformação vascular é mais lento mas mais severo do que o de um aneurisma. Além disso, embora a hemorragia causada por uma malformação vascular não seja tão violenta como um aneurisma rompido, pode ocorrer repetidamente; com excepção da hemorragia subaracnoídea, a hemorragia intracerebral é relativamente mais comum do que os aneurismas congénitos.