As malformações cerebrovasculares são anomalias congénitas, não neoplásicas do desenvolvimento dos vasos sanguíneos cerebrais. É uma anormalidade no número e estrutura dos vasos sanguíneos locais no cérebro causada por uma perturbação do desenvolvimento dos vasos cerebrais e tem um efeito no fluxo sanguíneo cerebral normal. A sua ruptura e hemorragia manifesta-se principalmente como hemorragia intracerebral ou hematoma. É mais comum ver-se nos jovens. Introdução As malformações cerebrovasculares não são sentidas quando não se desenvolvem, a menos que seja realizado um angiograma cerebral, pelo que raramente são diagnosticadas antes de se desenvolverem. A malformação causa uma fraqueza num vaso sanguíneo normal, e quando a pessoa fica emocionalmente ou de outra forma estimulada por um aumento da pressão arterial (por exemplo, embriaguez, tabagismo, stress elevado, ou mesmo sexo), o vaso é incapaz de suportar o aumento súbito da pressão e decompõe-se, ou seja, sangra. Isto é quando o paciente apresenta sintomas tais como dores de cabeça graves e inconsciência antes de procurar cuidados médicos. Se não houver muito sangramento, pode ser salvo ao chegar a tempo ao médico, caso contrário é uma ameaça à vida ou eventualmente torna-se um vegetal. As malformações cerebrovasculares, também conhecidas como hemangiomas, são tumores não genéticos, que são anomalias congénitas no desenvolvimento dos vasos sanguíneos do cérebro. Existem muitos tipos clínicos, dos quais as malformações arteriovenosas são as mais comuns, e de acordo com o tamanho do diâmetro da massa vascular malformada, são classificadas clinicamente como lesões grandes, médias ou pequenas. A doença é mais comum nos homens e é mais comum nos adultos jovens. O sintoma mais comum é a ruptura e hemorragia dos vasos malformados, sendo a epilepsia o primeiro sintoma em alguns pacientes; devido ao fenómeno do “sangue roubado”, a isquemia cerebral limitada pode levar à atrofia cerebral, atraso mental e podem existir anomalias mentais. Se a hemorragia for grave, pode ocorrer uma hérnia cerebral e, se não for tratada prontamente, pode muitas vezes ser fatal. Existem muitas opções de tratamento para esta doença, das quais a cirurgia para remover a origem da doença é ideal. A intervenção endovascular com terapia com faca gama é um novo método de tratamento. Existem quatro tipos principais de malformações cérebro-vasculares: malformações arteriovenosas, hemangiomas cavernosos, hemangiomas venosos e aneurismas císticos. Outras doenças vasculares cerebrais que podem causar derrames hemorrágicos incluem doenças que queimam e aneurismas de aprisionamento. 1. malformações arteriovenosas (MVA) Os sintomas clínicos das MVA são importantes devido ao roubo de sangue, para além da ocupação e compressão. Como resultado da baixa resistência vascular dentro da MVA, o sangue arterial é desviado para a malformação, resultando em má perfusão e isquemia crónica no tecido cerebral normal (ou mesmo distante), levando a défices neurológicos progressivos, como evidenciado pela PET. A malformação da veia de Galen é uma comunicação vascular entre as grandes artérias do cérebro e a veia de Galen. Pode ser visto em recém-nascidos e bebés. Ruptura e hemorragia são raras devido à espessura das paredes dos vasos. A principal manifestação deve-se a uma grande quantidade de sangue a ser desviado para a malformação. Os neonatos podem ter insuficiência cardíaca progressiva de alto volume de AVC e crescimento prejudicado, muitas vezes confundido com doença cardíaca congénita. Os murmúrios vasculares intracranianos são evidentes. A hidrocefalia pode desenvolver-se na infância. A taxa de mortalidade é elevada, com aproximadamente 50% das mortes. Aqueles com pouco fraccionamento de sangue têm uma ligeira insuficiência cardíaca e podem ter hemiparesia transitória recorrente. O tratamento é difícil e a cirurgia por fases pode ser realizada. 2. aneurismas císticos intracranianos congénitos são menos comuns na população pediátrica. Ocorrem principalmente na base do crânio na artéria carótida interna, nas artérias comunicantes anterior e posterior, ou na artéria vertebro-basilar. As camadas elásticas e musculares da artéria estão localmente enfraquecidas e sobressaem como aneurismas, geralmente com menos de 1 cm. Os principais sinais clínicos são hemorragia subaracnoídea aguda, hemorragia parenquimatosa ou hemorragia intraventricular. Antes da ruptura, o aneurisma é frequentemente negligenciado e pode estar associado a dores de cabeça e sintomas de pressão local, particularmente a paralisia do nervo craniano. Os aneurismas císticos familiares são frequentemente múltiplos. A ressonância magnética e a ARM são úteis para o diagnóstico, mas a angiografia é mais fiável. A doença deve também ser diferenciada de aneurismas cerebrais adquiridos, tais como traumáticos e infecciosos. A doença é propensa a hemorragia recorrente e deve ser tratada cirurgicamente. Os hemangiomas venosos são mais comuns e ocorrem nos hemisférios cerebrais, principalmente em crianças mais velhas. A principal manifestação são as convulsões, e a hemorragia é rara ou pode ser assintomática. A neuroimagem revela malformações vasculares que vão de 1 mm a vários cm de diâmetro, e aproximadamente 15% têm calcificação. O tratamento é principalmente conservador e sintomático. Os hemangiomas espongiformes são vasos densos, de paredes finas, encontrados nos hemisférios cerebrais. São frequentemente assintomáticos na infância e são descobertos incidentalmente. O TAC mostra uma lesão em forma de amora e a RM mostra uma imagem central brilhante rodeada por um anel escuro na fase T2. É comum em casos familiares e é dominantemente herdado. Podem ser vistos hemangiomas cavernosos semelhantes da retina, fígado, rim e pele. Nos casos em que a hemorragia não seja fatal, o doente pode ser observado e operado, se necessário. Etiologia As malformações vasculares são anomalias de desenvolvimento do leito vascular intracraniano; manifestam-se como um aumento anormal dos vasos sanguíneos numa área do crânio. Existem actualmente quatro tipos: 1) malformações arteriovenosas; 2) dilatação capilar; 3) hemangiomas venosos e varizes; e 4) hemangiomas cavernosos. Destas, as malformações arteriovenosas são as mais comuns, sendo responsáveis por mais de metade. Esta secção centra-se nas malformações arteriovenosas. As malformações arteriovenosas do cérebro são mais comuns nos jovens, com a maior incidência em jovens adultos entre os 20-40 anos de idade, e mais comuns nos homens do que nas mulheres. A malformação arteriovenosa desenvolve-se no embrião quando algum factor afecta o desenvolvimento normal da rede cerebrovascular primitiva, resultando num curto-circuito entre as artérias e veias.