Etiologia e patologia
As malformações vasculares intracranianas são malformações do desenvolvimento do leito vascular intracraniano; manifestam-se como um aumento anormal dos vasos sanguíneos numa área particular do crânio. São agora geralmente classificados em quatro tipos.
(i) malformações arteriovenosas ;
(ii) dilatação capilar;
(iii) hemangiomas venosos e varizes
(iv) hemangiomas cavernosos. Destas, as malformações arteriovenosas são as mais comuns, sendo responsáveis por mais de metade. Esta secção centra-se nas malformações arteriovenosas. As malformações arteriovenosas do cérebro são mais comuns nos jovens, com a maior incidência em adultos jovens com idades compreendidas entre os 20-40 anos, e mais comuns nos homens do que nas mulheres. A malformação arteriovenosa desenvolve-se quando algum factor no embrião afecta o desenvolvimento normal da rede cerebrovascular primitiva, e os capilares tornam-se incompetentes, com a comunicação arteriovenosa directa a formar um curto-circuito.
Apresentação clínica
As malformações arteriovenosas cerebrais ocorrem sem qualquer desconforto ou com convulsões ocasionais. O sintoma mais comum de uma malformação arteriovenosa é a rotura de um vaso malformado e a formação de um hematoma intracerebral ou hemorragia subaracnoídea. Início súbito de dor de cabeça grave, pescoço rígido com náuseas, vómitos e algum grau de consciência diminuída, lesões e hemorragias em diferentes locais, sinais de localização tais como hemiparesia, hemianopia, afasia e distúrbios sensoriais hemianópicos e perturbações oculomotoras, ataxia e outras manifestações de hemorragia arteriovenosa da fossa craniana posterior. Segue-se a epilepsia e a dor de cabeça.
Imagiologia
1. arteriograma cerebral
As malformações arteriovenosas cerebrais têm as seguintes manifestações típicas.
(1) Mostrar vasos malformados. Esta é uma característica que mostra uma massa de vasos tortuosos e dilatados de diâmetro semelhante, enredados uns com os outros. A massa aberrante pode ser tão pequena como uma unha ou tão grande como a palma da mão, e é mais frequentemente vista no córtex dos hemisférios cerebrais.
(ii) Artérias de alimentação anormalmente grandes e veias de drenagem com aumento da circulação local. Isto é um sinal de curto-circuito local do fluxo sanguíneo.
(iii) O fenómeno do desvio do fluxo sanguíneo: o agente de contraste flui com o fluxo sanguíneo através do curto-circuito do vaso malformado para a veia em grandes quantidades, de modo que a parte malformada do vaso é muito claramente visualizada devido ao aumento do fluxo sanguíneo.
A manifestação principal do hematoma é o sinal de ocupação local. Quando não há hematoma numa malformação arteriovenosa cerebral, não há sinal de ocupação nos vasos cerebrais e os vasos cerebrais não são deslocados.
2. manifestações de CT.
Há manifestações mais típicas da TC antes da malformação arteriovenosa cerebral se romper e sangrar. Na varredura simples, podem ser vistas sombras focais de alta ou baixa densidade ou de baixa densidade mista, sob a forma de manchas, aglomerados ou cordas, com bordas indistintas. A sombra de alta densidade é devida a gliose focal, trombo, calcificação, nova hemorragia ou fluxo sanguíneo lento dentro da malformação e deposição de hematoxilina contendo ferro, enquanto a sombra de baixa densidade é devida a um pequeno enfarte ou hemorragia antiga com atrofia cerebral limitada em torno da lesão, sem efeito de ocupação óbvio e sem edema cerebral periférico. Em alguns pacientes, as malformações arteriovenosas não podem ser detectadas no exame simples, mas o contraste é injectado para revelar a lesão. Após a injecção de contraste, as malformações arteriovenosas no cérebro aparecem como massas de realce, e mesmo sombras vasculares tortuosas, artérias fornecedoras de sangue e veias drenantes são visíveis
Nas malformações arteriovenosas cerebrais pós-hemorrágicas, são observadas hematomas intracerebral e hemorragias no espaço subaracnoideo e no sistema ventricular. Dependendo da duração da hemorragia, existem zonas de alta densidade, densidade mista e sombras de baixa densidade, com áreas de edema de baixa densidade em redor do hematoma. Há também uma deformação dos ventrículos por compressão e um deslocamento da linha média e outros efeitos ocupacionais. Após a injecção de contraste, alguns dos hematomas podem ter um melhoramento tortuoso nos bordos dos vasos, enquanto que os hematomas mistos de sombra densa têm frequentemente um melhoramento semelhante a um anel.
3.MRI desempenho
A RM é a primeira escolha para o diagnóstico de malformações arteriovenosas no cérebro, especialmente na fossa craniana posterior, onde o valor diagnóstico é maior do que o da TC. (1) A componente vascular das malformações arteriovenosas cerebrais aparece como uma sombra vascular de fluxo livre de sinal, distribuída em aglomerados e redes. As artérias fornecedoras de sangue aparecem como baixas ou sem sinal nas imagens ponderadas em T1 e T2 devido ao fenómeno de fluxo ovóide. As veias de drenagem são hipossinais nas imagens ponderadas em T1 e hipersinais nas imagens ponderadas em T2, devido ao lento fluxo de sangue. A calcificação da embarcação aparece como uma área escura de baixo ou nenhum sinal. A trombose nas malformações arteriovenosas é vista como sinal baixo intercalado com sinal iso-sinal ou sinal alto intercalado com sinal alto e sinal baixo tanto nas imagens ponderadas em T1 como T2. (ii) Hematomas formados por hemorragia de malformações arteriovenosas mostram alterações ponderadas em T1 e T2 semelhantes a outras causas de hematomas. Na fase subaguda, o hematoma é sinal elevado tanto nas imagens ponderadas T1 como T2 e muda gradualmente para iso- ou de sinal baixo nas imagens ponderadas T1 ao longo do tempo, ao mesmo tempo que permanece sinal elevado nas imagens ponderadas T2.
[tratamento cirúrgico].
Indicações
1. pacientes que tenham uma das seguintes condições e onde a angiografia determine que o vaso malformado pode ser removido.
(1) História de hemorragia espontânea subaracnoídea.
(2) Aqueles com epilepsia frequente que tiveram maus resultados com a terapia medicamentosa.
(3) Aqueles com sintomas de danos neurológicos localizados progressivos ou retardamento mental (síndrome do roubo de sangue).
(4) Aqueles com hematoma intracraniano combinado ou hipertensão intracraniana.
2. aqueles que podem ser tratados através dos seguintes métodos cirúrgicos.
(1) Remoção de hematomas, para doentes com hematomas após hemorragia. Se o paciente estiver em boas condições, um angiograma cerebral pode ser realizado antes da operação e um angiograma deformado pode ser realizado ao mesmo tempo. Se o paciente estiver em estado crítico, o hematoma pode ser removido primeiro e a angiografia cerebral pode ser realizada após a recuperação, seguida de uma segunda operação para remoção da lesão.
(2) A ressecção vascular malformação é indicada para aqueles que tiveram hemorragias, especialmente hemorragias repetidas; disfunção cerebral progressiva, como hemiparesia leve progressiva e convulsões intratáveis que são difíceis de controlar com medicação devido ao roubo de sangue cerebral.
(3) A ligação das artérias de abastecimento é indicada para lesões profundas envolvendo estruturas importantes, tais como o tronco cerebral e as veias principais profundas. Contudo, existem múltiplas artérias de abastecimento e a ligadura de apenas 1 ou 2 delas pode não ser terapêutica.
(4) A embolização manual é indicada para lesões extensas ou múltiplas que não podem ser ressecadas, ou como procedimento preparatório antes da ressecção de malformações vasculares extensas.
Neste artigo, a ressecção da malformação arteriovenosa é usada como exemplo.
[Contra-indicações]
Todos são contra-indicações relativas, com técnicas melhoradas, alguns destes casos ainda podem ser tratados cirurgicamente.
1, Malformações arteriovenosas no cérebro profundo, cápsula interna, gânglios basais, tronco encefálico, etc.
2, Malformações arteriovenosas extensivas ou múltiplas.
3, Indivíduos assintomáticos.
4, Idosos com mais de 60 anos de idade com doenças cardíacas, renais e respiratórias graves.