A malformação venosa cerebral é também conhecida como angioma venoso cerebral e tumor venoso cerebral. É também conhecida como uma anomalia venosa de desenvolvimento porque é anormal na aparência, mas ainda fornece drenagem venosa funcional aos tecidos correspondentes. As malformações venosas podem ser divididas em tipos superficiais e profundos. O tipo superficial refere-se a uma região venosa medular profunda que drena para as veias corticais através das veias medulares superficiais; o tipo profundo refere-se a uma região subcortical que drena para o sistema venoso profundo. Causas A maioria acredita que as malformações venosas cerebrais são congénitas e resultam de perturbações normais do desenvolvimento embrionário. Aos 45 dias de gestação, o telencéfalo contém uma série de estruturas chamadas “cabeças de medusas venosas”, que consistem em veias centrais dilatadas e muitas pequenas veias medulares profundas. Com 90 dias de gestação, estas estruturas venosas desenvolvem-se num sistema de veias superficiais e profundas. Se o desenvolvimento normal das veias for dificultado, as primeiras formas de drenagem venosa são preservadas. Também se pensa que a obstrução parcial do sistema venoso cortical em desenvolvimento dá origem a uma dilatação compensatória das veias medulares. As malformações venosas cerebrais estão frequentemente associadas a hemangiomas cavernosos ou outras malformações vasculares, sugerindo que alterações hemodinâmicas tais como aumento do fluxo sanguíneo local podem precipitar malformações venosas. Quer sejam congénitas ou adquiridas, a maioria considera as malformações venosas cerebrais como uma variante compensatória normal do sistema venoso cerebral e não como uma alteração patológica Patogénese As malformações venosas cerebrais situam-se principalmente nos hemisférios cerebrais ou cerebelares. Aproximadamente 70% das lesões estão localizadas supratentoriamente, sendo o lobo frontal o mais comum em 40%, os hemisférios cerebelares em 27%, o lobo parietal ou parieto-occipital em 15%, e os gânglios basais e tálamo em 11%. As lesões localizam-se principalmente na matéria branca subcortical e podem frequentemente ser combinadas com MAV, hemangiomas cavernosos ou hemangiomas faciais. As malformações venosas cerebrais são compostas por um número de veias medulares anormalmente dilatadas que convergem em dois troncos venosos de drenagem central com uma aparência de aranha. As veias medulares tendem a ter origem na área periventricular e o tronco de drenagem central drena para o sistema venoso cerebral superficial ou para o sistema venoso subventricular profundo; as lesões subepidurais tendem a drenar directamente para os seios duros. O tronco venoso central é mais espesso do que as veias normais. Microscopicamente, os vasos malformados são visíveis como veias com pouco tecido liso e elástico, e as paredes podem ser espessadas por alterações hialinas. Há tecido cerebral normal disperso entre os vasos. Não há artérias malformadas dentro da lesão e há pouca trombose, hemorragia ou calcificação. Estas características são claramente distintas de outras malformações cerebrovasculares tais como a MAV, hemangioma cavernoso e dilatação capilar A maioria dos estudiosos acredita que as malformações venosas cerebrais são o resultado de alterações anormais congénitas nas veias de drenagem normal. As provas para apoiar esta visão incluem: (1) a doença é encontrada em bebés e crianças pequenas; (2) anatomicamente não existem outras veias de drenagem normais no local do tumor; (3) quando a lesão é removida durante a cirurgia, o tecido cerebral na área de drenagem correspondente é imediatamente ferido e inchado Imaging 1. A lesão só é vista na fase venosa. Não há sinais de curto-circuito arteriovenoso anormal. A fase arterial e o tempo de circulação do sangue cerebral são normais. 2. as varreduras CT são na sua maioria normais em varreduras simples. Nas varreduras de realce, uma linha grossa de realce é vista no parênquima cerebral fluindo em direcção ao córtex e partes mais profundas do cérebro, sem edema ou massas circundantes. Por vezes pode também aparecer como uma lesão pontilhada. Esta sombra grosseira linear ou pontilhada é uma imagem do tronco venoso central. 3. ressonância magnética A apresentação é semelhante à vista na TC. Nas imagens ponderadas em T1 a lesão é de baixo sinal, nas imagens ponderadas em T2 o sinal é maioritariamente alto e algumas são de baixo sinal. Após a injecção de contraste a lesão aparece tipicamente estelada radiolúcida ou em forma de aranha Principais manifestações clínicas A epilepsia é a manifestação clínica mais comum, principalmente as grandes convulsões malignas. Disfunção neurológica limitada: manifesta-se como paralisia ligeira unilateral dos membros, que pode ser acompanhada por perturbações sensoriais. Dor de cabeça crónica. Hemorragia intracraniana: pensa-se geralmente que a taxa de hemorragia por malformações venosas cerebrais se situa na ordem dos 15% a 20%, sendo as lesões subcurtainas mais propensas à hemorragia do que as lesões supratentoriais. O paciente tem dores de cabeça fortes e repentinas, coma ou hemiparesia. Complicações Mais comummente associadas ao hemangioma cavernoso. A literatura relata que 20-30% das hemangiomas cavernosas estão associadas a malformações venosas. Os critérios histológicos de diferenciação entre os dois são a presença de tecido cerebral normal entre os vasos doentes e o tamanho do lúmen vascular. As malformações venosas cerebrais também podem ser associadas a outras lesões vasculares ou não vasculares tais como tumores, doenças desmielinizantes, aneurismas, MAV, fístulas arteriovenosas duras, doenças de cheiro e lesões vasculares da cabeça, face e olhos. Tratamento Para malformações venosas cerebrais com epilepsia, o tratamento anti-epiléptico é dado com bons resultados, outros podem receber tratamento sintomático geral. Em casos de hemorragia, a remoção de hematoma craniano ou de hematoma intracerebroventricular pode ser realizada, e o paciente recuperará bem após o procedimento. O tratamento das malformações venosas cerebrais deve ser cauteloso, uma vez que a hipótese de re-casamento após a cirurgia é baixa e a remoção da lesão causa imediatamente o enfarte venoso do tecido cerebral, resultando em inchaço, hematoma e até necrose cerebral, pelo que geralmente apenas o hematoma é removido e a malformação venosa cerebral não é pinçada ou removida. As malformações venosas cerebrais não respondem bem à radioterapia com faca gama e a taxa de desaparecimento da lesão após o tratamento é muito baixa e pode causar danos cerebrais radiológicos.