O cisto biliar comum congénito, também conhecido como dilatação cística congénita dos canais biliares, é uma condição mais comum em crianças na Ásia, mas aproximadamente 25% dos cistos biliares congénitos desenvolvem-se na idade adulta. Com o desenvolvimento da imagem biliar, há uma tendência para aumentar a detecção de cistos dos canais biliares em adultos. Como a maioria dos sintomas são atípicos ou combinados com doenças hepatobiliares e pancreáticas, o diagnóstico é muitas vezes mal diagnosticado ou atrasado. Nos últimos anos, à medida que a investigação sobre a patologia, morfologia e etiologia da doença tem avançado, verificou-se que, para além da dilatação cística do ducto biliar comum, cerca de metade dos doentes apresenta apenas uma dilatação em forma de vaivém ou cilíndrica do ducto biliar comum, em vez de um cisto gigante. Para além da dilatação extra-hepática do ducto biliar comum, cerca de um quarto dos casos têm também uma combinação de dilatação cística intra-hepática ou mesmo uma pequena dilatação cística do ducto biliar. Por esta razão, tornou-se recentemente comum referir-se a esta condição como dilatação congénita da via biliar.
A dilatação cística congénita dos canais biliares é uma doença biliar cirúrgica com estase biliar, cuja causa ainda não foi determinada. As principais teorias são as seguintes:
1, anomalias de confluência pancreática e biliar: 80%~100% dos cistos biliares são acompanhados de anomalias de confluência pancreática e biliar. A chamada anormalidade de confluência do ducto pancreático-mobiliar refere-se à confluência anatómica dos ductos pancreático-mobiliar fora da parede duodenal antes da abertura comum na papila duodenal, formando um canal comum excessivamente longo, e à falha funcional do esfíncter Oddi na papila duodenal em controlar a confluência e a mistura e refluxo do sumo pancreático e da bílis, levando eventualmente a uma série de alterações patológicas no tracto biliar e no pâncreas.
2, teoria embrionária: a formação do sistema de ducto biliar extra-hepático está principalmente no processo de desenvolvimento do ducto biliar durante o período embrionário da 5ª à 7ª semana de vida fetal, quando o epitélio do ducto biliar é vacuado, a parede local do ducto é fraca, e a sua proliferação epitelial é anormal, resultando numa taxa de proliferação epitelial desigual em várias partes do ducto biliar, estreitando a secção inferior para o duodeno, aumentando a pressão do ducto biliar, e dilatação do ducto biliar superior na área displástica.
3, teoria da displasia do nervo biliar: segmento de estenose terminal do cisto biliar congénito, distribuição nervosa anormalmente reduzida, anomalias de fusão do ducto pancreático-mobiliar podem coexistir com anomalias de desenvolvimento do nervo terminal do cisto. Devido ao desenvolvimento anormal do nervo, ocorre estenose espástica do ducto biliar distal, e a pressão no ducto pancreático é superior à pressão interna do ducto biliar, fazendo com que o sumo pancreático volte a fluir para o ducto biliar, que persiste e danifica a parede do ducto biliar, e os dois actuam em conjunto para formar um cisto do ducto biliar.
4. teoria da infecção viral: acredita-se que a dilatação do ducto biliar pode ser causada pela infecção pelo vírus da inclusão citomegalítica (CMV). A infecção viral causa a degeneração das células hepáticas e do epitélio do ducto biliar capilar e danos celulares gigantes, resultando numa parede fraca do ducto biliar e numa dilatação. O vírus da inclusão citomegalítica também foi detectado no fígado de casos de dilatação do ducto biliar congénito na China. No entanto, como a compreensão da doença melhorou, a maioria das pessoas acredita agora que pode ser uma infecção viral que ocorre para além da doença primária, e é uma combinação de infecções virais que são patologicamente alteradas.
A tipologia dos cistos choledochal tem sido proposta por estudiosos no país e no estrangeiro a partir de diferentes perspectivas. Em termos de cistos colledóquicos, a maioria dos estudiosos prefere a classificação Alonson-Lej, ou seja, dilatação cística tipo I do ducto biliar comum, diverticulum tipo II do ducto biliar comum e cisto terminal tipo III do ducto biliar comum. Os critérios amplamente adoptados actualmente classificam os cistos choledochal no tipo V, ou seja: os tipos I a III são os mesmos que a classificação Alonson-Lej, os tipos IV-A são cistos múltiplos intra-hepáticos e extra-hepáticos, os tipos IV-B são cistos múltiplos extra-hepáticos e os tipos V são cistos múltiplos intra-hepáticos (doença de Caroli).
Os quistos biliares congénitos são mais comuns nas mulheres, sendo responsáveis por 62%-74% dos casos. (O tipo I representa cerca de 90%, o tipo II cerca de 2% e o tipo III cerca de 1,5%.
).
IV. Manifestações clínicas típicas.
1, dor abdominal: principalmente confinada ao abdómen superior, abdómen superior direito ou à volta do umbigo, a natureza da dor é principalmente cólica, mas também pode manifestar-se como dor persistente ou intermitente, distensão ou dor de tracção, por vezes gordura elevada ou dieta em excesso pode induzir a ocorrência de dor abdominal. A apresentação da dor abdominal em crianças pequenas é frequentemente mal diagnosticada porque estas não são capazes de falar sobre ela. A posição de joelhos, com a cabeça e os ombros para baixo, é frequentemente utilizada como referência para a apresentação da dor abdominal em bebés e crianças pequenas. Algumas crianças têm episódios recorrentes de dor abdominal que duram meses ou mesmo anos, frequentemente acompanhados de icterícia e sintomas gastrointestinais tais como náuseas, vómitos e anorexia. De acordo com as estatísticas, cerca de 60-80% de todos os casos têm sintomas de dor abdominal.
2. massa: A maioria das massas lisas são palpadas no abdómen superior direito, com uma sensação cística, a borda superior é maioritariamente coberta pela margem do fígado, e pode haver uma sensibilidade suave ou grave. Alguns dos quistos têm dobras em forma de aba na extremidade inferior do ducto biliar comum, que actuam como uma aba activadora. Quando o conteúdo é descarregado, os quistos tornam-se mais pequenos e a icterícia diminui. Isto tem um alto valor de diagnóstico para esta doença.
3. icterícia: A icterícia intermitente é uma característica da doença, com intervalos de duração variável quando aparece icterícia, e a icterícia grave pode ser acompanhada de prurido da pele e desconforto geral. O aparecimento e aprofundamento da icterícia indica má drenagem da bílis devido à obstrução distal do canal biliar comum. Quando a inflamação diminui e a bílis drena livremente, a icterícia pode ser aliviada ou atenuada. Para além dos principais sintomas acima mencionados, pode haver febre quando combinada com infecção no quisto, e a temperatura corporal pode atingir 38-39 ℃, e a inflamação pode causar náuseas, vómitos e sintomas gastrointestinais.
V. Diagnóstico
1. diagnóstico clínico
A maioria dos casos são combinados com doenças dos sistemas hepatobiliar e pancreático, e a taxa de dilatação cística congénita dos canais biliares é de 2,5% a 15%, pelo que a taxa de diagnóstico baseada apenas nas manifestações clínicas é muito baixa.
Com a melhoria do diagnóstico por imagem, a taxa de diagnóstico da dilatação cística congénita dos canais biliares atingiu 70%-90%, e é mais fácil de diagnosticar em crianças do que em adultos.
(1) Ultra-som: o diagnóstico pode ser inicialmente obtido. Uma área hipoecóica bem definida na parte inferior do fígado pode ser identificada, bem como o grau e extensão da dilatação intra-hepática dos canais biliares e se é combinada com pedras dos canais biliares. Este método é não invasivo, barato, fácil de utilizar e deve ser preferido.
(2) Ultra-som endoscópico (EUS): A sonda pode ser colocada perto da lesão através do endoscópio no estômago e tem um papel único no diagnóstico dos cistos dos canais biliares.
(3) Raio-X: adequado para quistos maiores, uma massa de tecido mole com margens lisas e densidade uniforme é vista no abdómen superior direito, e o estômago e o cólon são vistos a ser empurrados, o seio gástrico é empurrado para a esquerda, o segmento duodenal é empurrado para a direita, e a caixa duodenal é aumentada, mas é mais difícil diagnosticar a dilatação cística na forma cloacal na radiografia simples.
(4) Exame CT: Pode esclarecer o grau de dilatação da via biliar comum, a sua localização, o grau de estenose da via biliar distal, a presença de dilatação intra-hepática da via biliar, a forma e localização da dilatação, etc., o que pode ajudar na escolha da operação.
(5) MRCP: Esta é uma nova técnica de imagem não invasiva que tem sido aplicada à prática clínica nos anos 90. A RMN de alta qualidade pode obter uma imagem clara do canal pancreático-mobiliar e pode determinar claramente se existe uma anormalidade de fluxo pancreático-mobiliar combinado. No entanto, por vezes não é possível obter imagens satisfatórias devido a problemas técnicos do operador ou à má cooperação do paciente.
(6) Colangiopancreatografia retrógrada (ERCP): É o método mais eficaz para compreender os canais biliares, os canais pancreáticos e a união dos canais pancreático-mobiliares, e pode fornecer uma base objectiva importante para a presença ou ausência de anomalias do fluxo pancreático-mobiliar e os seus tipos. Pode fornecer uma base objectiva importante para o diagnóstico das anomalias dos ductos pancreático-mobiliares e do seu tipo. Pode fornecer um melhor diagnóstico do que o PTC.
(7) Colangiografia hepática percutânea (PTC): pode mostrar o local de dilatação cística dos canais biliares intra-hepáticos e o grau de estenose dos canais biliares distais e proximais. Pode ser utilizado para descobrir se existe alguma anormalidade na fusão dos ductos pancreático-mobiliares e alterações patológicas nos ductos pancreático-mobiliares distais. A bílis pode ser tomada para exame bacteriológico. Este método é melhor utilizado quando o exame ERCP falhou.
(8) Colangiografia intra-operatória:
A colangiografia intra-operatória é necessária em casos de CPRE pré-operatória falhada ou de CPRE mal definida. Fornece uma imagem detalhada da patologia do canal biliar intra-hepático e do canal biliar distal e das anomalias do fluxo pancreático-mobiliar. É muito importante orientar a escolha da abordagem cirúrgica correcta.
6. carcinogénese na dilatação do ducto biliar congénito
1. a teoria da destruição do refluxo pancreático: Uma vez que a pressão de secreção do sumo pancreático é significativamente superior à da bílis, os pacientes com síndromes pancreático-mobiliárias experimentam frequentemente o refluxo do sumo pancreático para o ducto biliar. Quando o fluido pancreático entra no ducto biliar, muitos tipos de enzimas pancreáticas serão activadas no ducto biliar, e as enzimas pancreáticas activadas terão um efeito destrutivo na mucosa do ducto biliar, causando carcinogénese no processo de destruição → repair → destruction of the bile duct mucosa.
2. teoria da carcinogénese dos ácidos biliares: As estruturas químicas dos metabolitos dos ácidos biliares, ácido biliar e ácido deoxicólico, são semelhantes às dos carcinogéneos conhecidos, e os metabolitos dos dois ácidos biliares podem desnaturar-se e tornar-se tais carcinogéneos. Os níveis destes dois ácidos biliares são significativamente aumentados na presença de co-fluxo pancreático-mobiliar anormal e refluxo de fluido pancreático para o ducto biliar. Além disso, há um aumento significativo na bílis de doentes com fluxo pancreático-mobiliar anormal de quantidades muito pequenas de ácidos biliares líticos, que comprovadamente contribuem para o desenvolvimento da mutagenicidade na bílis.
3. a teoria da carcinogenicidade das substâncias mutagénicas na bílis: devido à presença de síncope pancreato-mobiliar anormal, o sumo pancreático funde-se com a bílis e o sumo pancreático no ducto biliar pode fazer com que as substâncias cancerígenas desintoxicadas pelo fígado, jungidas e descarregadas para o ducto biliar com a bílis sejam re-conjugadas e recuperem a sua carcinogenicidade. No trabalho clínico, os doentes com dilatação do canal biliar têm um longo período de acumulação e retenção da bílis no canal biliar. Portanto, a incidência de cancro do tracto biliar é muito maior em doentes com fluxo pancreático-mobiliar anormal do que em indivíduos normais.