I. Visão Geral
Em 1886, dois casos foram comunicados pela primeira vez em Berlim pelo Dr. Harald Hirschsprung da Dinamarca, e foram nomeados megacólon congénito, em honra do descobridor: Doença de Hirschsprung, HD.
Incidência (Incidência) é de cerca de 1:4000, sexo: masculino:feminino = 4:1
Tipologia patológica
A principal base patológica do megacólon congénito é a ausência de células ganglionares mirentéricas no intestino doente, também conhecida como Aganglionose. Guo Junbin, Departamento de Cirurgia Pediátrica, O Segundo Hospital Filiado da Universidade Médica de Nanjing
2. princípio de desenvolvimento: As células do neuroblastoma da crista neural desenvolvem-se ao longo do tubo digestivo da cabeça à cauda, e a migração das células do gânglio entérico é interrompida, resultando na ausência de células do gânglio entérico distal. Obstrução do intestino espástico (estrangulamento intestinal não orgânico) devido à contracção sustentada do músculo liso do canal intestinal doente. O laço reflexo recto-anal é interrompido e não induz contracção rectal e relaxamento interno do esfíncter, com perda de movimento intestinal e obstipação e não passagem de fezes. O intestino normal proximal é compensado por estase fecal e peristaltismo vigoroso para dilatar e hipertrofiar, formando um enorme segmento intestinal dilatado.
3. de acordo com o comprimento do segmento intestinal livre de células ganglionares, este é dividido em
(1) Tipo comum (tipo comum) megacólon (75%): as lesões são limitadas ao recto e ao cólon sigmóide.
(2) Megacólon de segmento curto (8%): lesões limitadas a 3-4 cm do recto terminal.
(3) Megacólon de segmento longo (14%): a lesão atinge acima da flexão esplénica do cólon, ou mesmo o cólon inteiro.
(4) Tipo especial de megacólon: raramente, a lesão envolve o cólon inteiro e o fim do íleo.
Manifestações clínicas
1. período neonatal: Obstrução intestinal aguda de baixo nível incompleta
(1) Defecação retardada após o nascimento, >24-48 horas
(2) Distensão abdominal com vómitos
(3) A obstipação, dedilhação anal e lavagem intestinal podem ajudar a aliviar os sintomas
(4) Raramente combinado com enterocolite megacólon, levando a uma crise de megacólon
(5) Outros: desperdício, desnutrição
2. infância e infância
Características: obstrução intestinal subaguda ou crónica de baixo nível incompleta, manifestada por obstipação recorrente com aumento progressivo da distensão abdominal.
(1) História de defecação tardia após o nascimento, seguida de obstipação recorrente gradualmente agravada, com defecação uma vez por semana ou mesmo uma vez a cada meio mês. O paciente é incapaz de defecar por si próprio, e depende frequentemente da limpeza intestinal ou catárticos para manter os movimentos intestinais.
(2) Aumento progressivo da distensão abdominal, podem ser vistas formas intestinais enormes, e à palpação por vezes podem ser palpadas massas fecais enormes (pedras fecais), facilmente mal diagnosticadas como tumores abdominais
(3) Retardamento do crescimento e desnutrição
(4) Palpação anal: pode estimular a defecação, por vezes podem ser palpadas grandes massas fecais
(5) Enema de bário: pode mostrar o comprimento do segmento do intestino espástico e o grau e extensão da dilatação do cólon, e determinar o tipo de lesão colónica gigante
(6) Manometria recto-anal: a perda do reflexo recto-anal normal é importante para determinar o diagnóstico
(7) Biopsia rectal (Biopsia): patologia convencional HE: perda de células ganglionares na submucosa; coloração histoquímica: forte positivo para acetilcolinesterase (AchE)
IV. Diagnóstico
1História: defecação atrasada, distensão abdominal recorrente e obstipação, agravamento progressivo
2 Testes auxiliares: manometria A-R: ausência de reflexo de relaxamento rectal do canal anal; enema de bário com alterações típicas de megacólon
3O acima não pode confirmar o diagnóstico, biopsia do tecido da mucosa rectal: H E: desaparecimento de células ganglionares entéricas, histoquímica: forte positivo para acetilcolinesterase
V. Tratamento
1. princípios de tratamento: o tratamento cirúrgico é o pilar principal, a ressecção do segmento intestinal doente
2. preparação pré-operatória.
(1) Lavagem do intestino: lavagem isotónica do intestino salino, método de sifonagem.
(2) Analise de escoramento e laxação.
(3) Aplicação de laxantes, se necessário
3. tratamento cirúrgico: cirurgia radical, remoção de segmentos intestinais sem células ganglionares
Idade: pode ser realizada no período neonatal, se combinada com colite grave do intestino delgado ou megacólon de segmento longo, a colostomia deve ser realizada primeiro
4. complicações pós-operatórias
(1) Complicações imediatas: infecção e fuga anastomótica; retenção urinária; colite do intestino delgado
(2) Complicações a médio e longo prazo: anastomose, recidiva da obstipação; danos no esfíncter anal interno, defecação e incontinência.