Um homem de 78 anos, que sofria recentemente de distensão abdominal, tinha sido inicialmente operado no nosso hospital em 2006 a um adenoma coriocapilar do cólon ascendente. Um exame recente no nosso hospital devido a distensão abdominal mostrou uma cavidade abdominal extensa com líquido e uma suspeita de metástase, que foi posteriormente confirmada como um tumor pseudomucinoso por biópsia por punção. A cirurgia foi efectuada ontem. No intra-operatório, foi removido, tanto quanto possível, do tumor, que pesava cerca de 5 kg, um extenso líquido gelatinoso amarelado e sanguinolento. Foram colocados dois drenos de duplo lúmen para preparar a quimioterapia intraperitoneal pós-operatória. O tumor peritoneal pseudomucinoso (PMP) é um tumor peritoneal raro com uma incidência de aproximadamente 1 em 1 milhão por ano. Está disseminado por todo o mundo. Designado pela primeira vez por Werth em 1884, o PMP caracteriza-se por uma grande quantidade de líquido semelhante a muco na cavidade peritoneal e por múltiplas massas mucosas semelhantes a geleia no peritoneu e no omento, que têm sido referidas como “barriga de geleia”. É geralmente aceite que o apêndice é a principal fonte de PMP e a patogénese provável é que a proliferação da lesão leva ao estreitamento e oclusão do lúmen do apêndice, o que aumenta a pressão na cavidade apendicular, dilata gradualmente e acaba por se romper, aprisionando o muco e as células libertadas pela lesão na cavidade peritoneal, onde continuam a proliferar indefinidamente e a produzir grandes quantidades de muco. Em pacientes do sexo feminino, ainda se discute se o ovário é outra fonte importante de PMP, e análises imunohistoquímicas e alélicas recentes parecem apoiar mais a hipótese da origem apendicular. Continuam a ser notificados outros locais de origem raros, como o colo-rectal, o estômago, o trato biliar e o pâncreas, com algumas PMP de origem desconhecida. O espetro da doença abrangido pelas PMP varia muito em termos de natureza benigna e maligna, pelo que o termo diagnóstico PMP não constitui um guia para o diagnóstico, tratamento e prognóstico dos doentes. Ronnett et al. classificaram a PMP em três categorias: (1) mucinose adenomatosa peritoneal difusa (DPAM), caracterizada por uma grande quantidade de muco extracelular contendo apenas algumas células epiteliais mucinosas em proliferação, sem anisotropia celular evidente e com ou sem lesões adenomatosas mucinosas primárias associadas; este tipo é prevalente em 59,7% dos casos. (2) Adenocarcinose mucinosa peritoneal (APM), caracterizada por células epiteliais mucinosas mais abundantes com características estruturais e citológicas de carcinoma, com ou sem lesões adenomatosas mucinosas primárias associadas, 27,5% dos casos. (3) Tipo intermédio. Esta classificação tem significado prognóstico, com uma taxa de sobrevivência de 5 anos ajustada à idade de 84% no grupo DPAM e apenas 6,7% no grupo PMCA. O PMP tem um componente celular baixo, células relativamente bem diferenciadas, poucas metástases linfáticas e distantes, e o estado geral da maioria dos doentes é bom, pelo que o PMP é maioritariamente considerado maligno juncional. A maioria dos doentes com PMP tem um início insidioso, uma progressão lenta e falta de especificidade dos sintomas, pelo que são frequentemente encontrados inesperadamente quando é proposto um diagnóstico de apendicite ou de tumor do ovário para uma cesariana. Existe uma elevada taxa de erros de diagnóstico e de atrasos no tratamento. Os sinais e sintomas mais comuns incluem dor abdominal (muitas vezes semelhante à apendicite aguda), massas abdominais (nas mulheres, suspeita-se mais frequentemente que sejam tumores do ovário), distensão abdominal, aumento progressivo do perímetro abdominal, náuseas, vómitos, mal-estar, perda de apetite, nova hérnia (a hérnia inguinal é comum), perda de peso, etc. As complicações são raras. A imagiologia é importante nesta doença. A ecografia e a TC são mais frequentemente utilizadas e os sinais visíveis incluem um líquido semelhante a muco como densidade gordurosa, marcas de pressão em forma de vieira na superfície do fígado e do baço, sinais de ascite maciça, um intestino delgado dividido concentrado no centro do abdómen (mas com um diâmetro interno maioritariamente normal e sem alterações de compressão óbvias) e um espessamento semelhante a uma panqueca omental particularmente sugestivo e calcificações arqueadas. O CEA, o CA19-9 e o CA125 podem estar elevados em doentes com PMP, especialmente o CEA, que tem grande importância na PMP. Os marcadores tumorais de seguimento após o tratamento podem ser úteis para prever a recorrência. A ascite típica da PMP é uma grande quantidade de líquido semelhante a muco, que é pouco móvel e, muitas vezes, não é facilmente extraído por laparotomia. Alguns doentes com PMP podem também apresentar-se como um exsudado sem muco evidente, ou mesmo como um líquido sanguinolento. O exame histológico é a melhor forma de diagnóstico. A cirurgia é o tratamento de eleição para a PMP, sendo a cirurgia de redução o procedimento mais comum. O procedimento é simples e fácil de efetuar, com uma incidência relativamente baixa de complicações, e é adequado para todos os doentes com PMP. No entanto, é propensa a recidivas. A cirurgia radical consiste na remoção de todas as lesões, reduzindo a recorrência e permitindo melhores resultados de tratamento. No entanto, esta abordagem cirúrgica é morosa, complexa, arriscada e tem muitas complicações. Recentemente, têm sido comunicados novos avanços cirúrgicos, como a utilização da laparoscopia e a aspiração guiada por ultra-sons. Outros tratamentos incluem a radioterapia, a imunoterapia (injeção intraperitoneal de um agente estreptocócico, OK-432), agentes mucolíticos e terapia fotodinâmica (irradiação laser), todos eles relatados em poucos casos e cuja eficácia clínica é difícil de avaliar. A doença é propensa a recorrência, com aproximadamente 50% dos casos recorrentes no prazo de 2,5 anos e a maioria dos doentes com recorrência sendo do tipo PMCA; Harshen et al. 2003 relataram uma taxa de sobrevivência global de 5 anos de 10%-75% para doentes com PMC, com uma média de 50%, e o Mayo Centre relatou taxas de sobrevivência de 5 e 10 anos de 53% e 32%, respetivamente, com uma sobrevivência mediana de 5,9 anos.