A Espondilite Anquilosante (AS) é uma doença crónica progressiva que afecta as articulações sacroilíacas, os processos espinais, os tecidos moles paraspinais e as articulações periféricas, e pode estar associada a manifestações extra-articulares. A prevalência de AS varia de país para país, variando de 0,13% a 0,22% nos EUA, 0,05% a 0,2% no Japão, e 0,26% na China. Antes pensava-se que era mais comum nos homens, com uma proporção homem/mulher de 10,6:1; agora diz-se que a proporção é de 2:1 para 3:1, embora o início seja mais lento e menos severo nas mulheres. A idade de início é normalmente entre os 13 e 31 anos, sendo raro o início após os 30 anos de idade e antes dos 8 anos de idade. A causa do AS não é conhecida. O HLA-B27 (adiante designado por B27) está fortemente associado ao desenvolvimento do AS, e existe uma clara tendência familiar para desenvolver a doença. A taxa de positividade B27 na população normal varia muito consoante a raça e a região, por exemplo 4%-13% para os caucasianos na Europa, 2%-4% para os negros nos EUA e 2%-7% na China. A taxa de positividade de B27 em pacientes A S na China é de 91%. A prevalência de AS na população geral é de cerca de 0,1%, na linha familiar de pacientes com AS é de 4%, em B27 pacientes com AS positivos a prevalência de AS nos seus familiares de primeiro grau é de 11%-25%. Isto sugere fortemente que os indivíduos B27 positivos ou aqueles com um historial familiar de AS estão em maior risco de desenvolver AS. Outros factores tais como bactérias intestinais e inflamação intestinal estão também envolvidos no desenvolvimento do AS. um dos sinais patológicos e manifestações iniciais do AS é a artrite sacroilíaca. O envolvimento da coluna vertebral nas fases avançadas apresenta-se tipicamente como uma espinha tipo bambu. A sinovite das articulações periféricas é histologicamente indistinguível da artrite reumatóide. A tendinopatia terminal é um traço característico da doença. A necrose mesangial focal da raiz da aorta pode causar dilatação anular da aorta bem como encurtamento e espessamento das cúspides da válvula aórtica, levando a um fecho incompleto da válvula aórtica. Manifestações clínicas] O aparecimento da doença é insidioso. O sintoma mais comum é a lombalgia, que pode começar como artrite periférica em casos atípicos. Os doentes desenvolvem gradualmente dor e/ou rigidez na região lombar ou sacroilíaca, acordando a meio da noite com dor, dificuldade em virar, e rigidez que se manifesta pela manhã ou ao levantar-se de uma posição sedentária, mas aliviados pela actividade. Alguns doentes experimentam dor baça nas nádegas ou dor intensa na região sacroilíaca, irradiando ocasionalmente para a periferia. A dor pode ser agravada por tosse, espirros ou torção súbita da parte inferior das costas. Nas fases iniciais da doença a dor é intermitente de um dos lados, mas após alguns meses a dor é mais frequentemente bilateral e persistente. À medida que a lesão progride da coluna lombar para a coluna torácica e cervical, pode desenvolver-se dor, movimento restrito ou deformidade da coluna vertebral na área correspondente. Em 24-75% dos pacientes com AS, a artropatia periférica desenvolve-se no início ou durante o curso da doença, principalmente nas articulações do joelho, anca, tornozelo e ombro, com envolvimento ocasional do cotovelo e pequenas articulações da mão e do pé. Assimétrica, poucas ou únicas articulações, e artrite articular grande dos membros inferiores são as marcas distintivas da artrite periférica nesta doença. A artrite ou artralgia do joelho e outras articulações, excepto da anca, é na sua maioria transitória e causa pouca ou nenhuma destruição ou incapacidade articular nos nossos pacientes. A articulação da anca está envolvida em 38%-66% dos casos e apresenta dor localizada, movimento restrito, flexão-torção e rigidez articular, a maioria dos quais são bilaterais, e 94% dos sintomas da anca começam nos primeiros 5 anos após o seu início. A doença é mais susceptível de ocorrer numa idade mais jovem e nas pessoas com doenças das articulações periféricas. As manifestações sistémicas da doença são ligeiras, com alguns casos graves de febre, fadiga, desgaste, anemia ou envolvimento de outros órgãos. Fascite metatarso, tendinite de Aquiles e outras áreas de inflamação terminal dos tendões são comuns nesta doença. 1/4 dos doentes desenvolvem uveíte ocular durante o curso da doença, alternando unilateral ou bilateralmente, o que geralmente se resolve espontaneamente e pode levar a uma deficiência visual com ataques repetidos. Os sintomas neurológicos surgem da neurite ou ciática compressiva da coluna vertebral, fracturas vertebrais ou luxações incompletas, e síndrome cauda equina, esta última causando impotência, incontinência urinária nocturna, bexiga e entorpecimento rectal, e perda dos reflexos do tornozelo. Muito raramente os pacientes desenvolvem fibrose do lobo superior do pulmão. Isto é por vezes acompanhado pela formação de cavidades e pensa-se que seja tuberculose, e também pode ser exacerbado por infecções micobacterianas concomitantes. A atresia da aorta e perturbações da condução são observadas em 3,5-10% dos doentes, e o AS pode ser complicado pela nefropatia e amiloidose de IgA.