O carcinoma cístico adenoideano é um tumor maligno das glândulas exócrinas. Existem dois tipos de células tumorais: células epiteliais do revestimento dos ductos glandulares e células mioepiteliais, que se encontram em diferentes fases de diferenciação, formando uma combinação de tipos ductais, adenoides (tipo peneira) e necróticos sólidos. O carcinoma cístico adenoideano pode ocorrer em todas as glândulas exócrinas, tais como a glândula lacrimal, a glândula de Bartholin e a glândula mamária, e em todas as áreas onde se encontram as glândulas, tais como o seio maxilar, a cavidade nasal, a cavidade torácica, a cavidade abdominal e a pélvis. O carcinoma cístico adenoideano é um dos tumores malignos comuns das glândulas salivares e é apenas secundário ao carcinoma epidermóide mucocutâneo em termos de incidência. Ocorre nas glândulas salivares menores do palato, seguidas pelas glândulas parótida, submandibular e sublingual. Embora a taxa de crescimento seja clinicamente lenta, a força infiltrativa é muito forte e sintomas neurológicos aparecem precocemente, tais como dor, dormência e sensação anormal quando o nervo sensorial é invadido, e disfunção do nervo correspondente quando o nervo motor é invadido, tais como paralisia do nervo facial e paralisia do nervo sublingual resultando em Se o nervo motor for invadido, a disfunção nervosa correspondente pode ocorrer, tal como paralisia do nervo facial e paralisia do nervo hipoglossal resultando em hemianopsia. As manifestações clínicas são variadas e podem incluir protuberâncias, cicatrizes e inflamação. Pode também apresentar-se como dor de dentes sem se enrolar rapidamente. Se não houver uma causa óbvia para os sintomas clínicos de carcinoma cístico adenoideanoide, é importante estar em alerta máximo para o carcinoma cístico adenoideano. O carcinoma adenoideano cístico é altamente susceptível a metástases à distância através do sangue, mais comumente ao pulmão, seguido pelo fígado, osso e cérebro. As metástases dos gânglios linfáticos são relativamente raras. O carcinoma cístico adenoideanoide é difícil de diagnosticar numa fase inicial devido à sua apresentação clínica diversificada e crescimento lento. O carcinoma cístico adenoideanoide das glândulas salivares, especialmente as glândulas parótida e submandibular, apresenta-se frequentemente como uma massa indolor na fase inicial e é difícil de distinguir do adenoma pleomórfico. É uma massa dura e mal definida na junção da face, do chão do lábio e da boca e do palato mole e duro. A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas está concentrada no grupo etário dos 40-60 anos. Não existem diferenças significativas entre os sexos. O carcinoma cístico adenoideano é frequentemente considerado se estiverem presentes sintomas neurológicos e se outros sinais associados não forem compatíveis, tais como sensação anormal da pele facial, dor, paralisia facial ou contracções do músculo facial, dor no chão da boca, e movimento limitado da língua resultando em fala arrastada. Ao contrário do carcinoma espinocelular, os tumores de origem cística adenoideana, incluindo o carcinoma cístico adenoideano, geralmente não ulceram quando a mucosa está intacta, mas apenas quando o tumor se projeta para a superfície oral e está traumatizado. A maioria dos carcinomas císticos adenoides de origem macrosalivar são massas de tecido mole. O ultra-som, a TC e a RM não mostram quaisquer alterações características, mas são úteis para determinar a extensão, especialmente o espessamento dos nervos associados. Radiografias do tórax e TAC são utilizadas para examinar metástases pulmonares, PET-CT para determinar a presença de metástases sistémicas, e tomografias ósseas para diagnosticar metástases ósseas. Diferencial diagnosis】 Nas glândulas parótida e submandibular, tem de ser diferenciado do adenoma pleomórfico, do carcinoma no adenoma pleomórfico, do adenocarcinoma de células basais e do carcinoma ductal da glândula salivar. A Organização Mundial de Saúde classificou oficialmente o carcinoma ductal da glândula salivar como uma das neoplasias malignas da glândula salivar em 1990. Devido à sua malignidade extremamente elevada e mau prognóstico, está a tornar-se cada vez mais importante para os cirurgiões orais e maxilo-faciais. O carcinoma ductal é mais comumente observado nos idosos, principalmente na glândula parótida. Patologicamente, as células cancerosas são aninhadas, papilares ou em forma de peneira, quase sempre necróticas, com células tumorais de tamanho médio e bem definidas, citoplasma eosinofílico, núcleos escurecidos, núcleos múltiplos e divisões nucleares marcadas. O muco é negativo para a coloração Carmine e pode conter grânulos PAS-positivos. Uma necrose rosada no centro do ninho é a alteração característica do carcinoma ductal. O tratamento é preferível a uma excisão cirúrgica com remoção selectiva do pescoço, complementada por radioterapia e quimioterapia pós-operatória. O adenocarcinoma de células basais e o carcinoma epitelial-mioepitelial partilham semelhanças microscópicas com a doença, mas podem ser diferenciados por imunohistoquímica, tendo o adenocarcinoma de células basais um melhor prognóstico. As infecções não específicas do chão da boca e da bochecha e do lábio, onde o carcinoma cístico adenoideano assemelha-se a manifestações inflamatórias ou alterações cicatriciais sem sinais óbvios de infecção como vermelhidão, inchaço, calor e dor, ou apenas anomalias sensoriais como formigueiro ou dormência, requerem um exame criopatológico para confirmar o diagnóstico. A lesão pode ser removida cirurgicamente, uma vez que a diferença entre a extensão da lesão observada a olho nu e o exame patológico é muito grande, é difícil determinar a extensão da remoção a olho nu durante a cirurgia. Embora a doença esteja a crescer lentamente e possa sobreviver com o tumor durante muitos anos, é difícil de curar. Em geral, o prognóstico é melhor para a forma tubular e pior para a forma necrótica sólida. A radioterapia local pós-operatória deve ser suplementada com doses elevadas para se obter um certo grau de sucesso, mas a região oral e maxilo-facial é geralmente incapaz de tolerar doses acima de 70 GY. Embora a radioterapia de neutrões rápidos seja mais reactiva, é mais eficaz do que a irradiação externa normal para malignidades das glândulas salivares. Na última década, mais ou menos, a implantação entre tecidos de 125I partículas radioactivas tem sido utilizada para o tratamento do carcinoma cístico adenoideano com resultados óbvios e deve ser preferida, se disponível. O carcinoma cístico adenoideano que surge nas glândulas sublingual, do chão da boca e submandibular tem um mau prognóstico. Para o tratamento de metástases à distância, a quimioterapia e a terapia biológica são utilizadas principalmente, mas os resultados são fracos. Recomenda-se o tratamento com faca gama para metástases dentro do intervalo de 0,5 a 3 cm, e a intervenção com 125I de partículas radioactivas para as maiores de 3 cm. O carcinoma cístico adenoideano clínico tem as seguintes características: 1. A extensão da lesão a olho nu não corresponde de todo à extensão real da lesão, especialmente no palato; Clinicamente, uma lesão de 1 cm na junção do palato duro e mole ainda tem tecido canceroso suspeito na base do crânio após extensa ressecção ou mesmo ressecção maxilar bilateral; 2. O curso da doença é completamente inconsistente com o grau de malignidade. A maioria do carcinoma cístico adenoideano pode sobreviver por mais de cinco anos sem tratamento, mas a extensão da invasão local, o número de metástases e a dificuldade em cortar a doença são todos muito óbvios. Algumas pessoas têm metástases em ambos os pulmões na altura do diagnóstico inicial, mas ainda podem sobreviver durante muitos anos, com algumas ainda a viverem por si próprias durante mais de 23 anos. O carcinoma cístico adenoideano é caracterizado pela sua natureza neurofílica e início precoce de metástases distantes, que são geralmente difíceis de tratar e de crescimento lento mas extremamente agressivo. Clinicamente, o melhor meio de detectar metástases pulmonares precoces é a TC simples. Aqueles com radiografias torácicas pré-operatórias normais devem ser suplementados com TC dos pulmões uma vez identificada a doença, tendo sido identificada uma proporção significativa de doentes com metástases pulmonares precoces. A aplicação de partículas de radiação 125I tem uma melhor eficácia. A radioterapia convencional requer uma dose mais elevada para ser eficaz e é geralmente ineficaz a menos de 50GY. A radioterapia rápida de neutrões é seis vezes mais eficaz do que a radioterapia normal, mas não é tão eficaz como as partículas radioactivas 125I. O carcinoma cístico adenoideano não é sensível à quimioterapia. Os pacientes pós-operatórios são geralmente revistos uma vez de seis em seis meses, principalmente para resultados locais e pulmonares. Se houver metástases pulmonares, o fígado e o tecido ósseo, principalmente as costelas e vértebras, também precisam de ser verificados. Em geral, as metástases hepáticas e ósseas sem metástases pulmonares são raras. O carcinoma cístico adenoideano da zona parótida é propenso à paralisia do nervo facial e, de acordo com o método tradicional, a glândula parótida deve ser removida e o nervo facial sacrificado, enquanto que o carcinoma cístico adenoideano do chão da boca é propenso a invadir os músculos externo e lingual e invadir os nervos lingual e hipoglosso, e de acordo com o método tradicional, a maior parte do tecido da língua e parte da mandíbula deve ser removida, embora seja difícil uma ressecção extensa. Tratamos este grupo de pacientes apenas com 125I de partículas radioactivas. Um a dois meses após o tratamento, o inchaço torna-se mole e desaparece, e a paralisia facial e a paralisia nervosa sublingual regressam. Portanto, após o diagnóstico da doença ser confirmado pela criopatologia intra-operatória, não se recomenda nenhum aumento da ressecção e recomenda-se a implantação de partículas radioactivas suplementares. Como a meia-vida das partículas radioactivas é de 59 dias, elas não têm qualquer efeito após 200 dias. Se o tumor desaparecer completamente após 2-3 meses de tratamento, ele pode ser observado, ou as partículas radioactivas podem ser implantadas novamente após 6 meses. De acordo com a aplicação clínica, através de mais de 5 anos de observação, a grande maioria dos implantes pode ser feita uma vez, com implantações adicionais quando se suspeita ou se determina clinicamente que a recorrência tenha ocorrido, com muito poucos pacientes actualmente implantados um total de 4 vezes. Contudo, devido ao lento crescimento da própria doença, resta saber se é possível obter uma cura completa. Uma coisa é certa, o método é muito eficaz no controlo do crescimento do carcinoma cístico adenoideano, o que é diferente de qualquer outro método até à data. Devido à sua natureza neurofílica, é dada uma atenção extra ao forame oval, forame oval, forame caudatum e abertura externa do canal nervoso sublingual, dependendo do local, aquando da implantação das partículas radioactivas. Quando a lesão invade o ápice orbital, a base da fossa craniana média e a área em redor da artéria carótida interna, recomenda-se a intervenção das partículas radioactivas de navegação. Evitar lesões no nervo óptico, seio cavernoso e artéria carótida interna.