O que é o carcinoma cístico adenoideanoide?

  O adenoidcysticcarcinoma, anteriormente conhecido como quilindroma, é um dos tumores malignos mais comuns da glândula salivar.  O carcinoma cístico adenoideano pode ser dividido em tipo adenoide/tubular, que é mais diferenciado, e tipo sólido, que é menos diferenciado.  O carcinoma cístico adenoideano é mais comum nas glândulas salivares menores do palato e parótidas, seguido pelas glândulas submandibulares, e tumores que surgem nas glândulas sublingual, a maioria dos quais são carcinomas císticos adenoides.  O carcinoma cístico adenoideano deve ser tratado de acordo com as suas características clinicopatológicas: 1. os tumores tendem a espalhar-se ao longo dos nervos e, portanto, têm frequentemente sintomas neurológicos, tais como dor, paralisia facial, dormência da língua ou paralisia do nervo hipoglossal. Os tumores do palato podem propagar-se ao longo do nervo palatino até à base do crânio, portanto, o ducto pterigopalatino deve ser removido juntamente com o tumor durante a cirurgia. Os tumores da glândula submandibular podem espalhar-se ao longo do nervo lingual e o nervo lingual também deve ser removido retrospectivamente durante a cirurgia. Após a ressecção do tumor maxilar, se houver dor óbvia na região maxilofacial, esta indica frequentemente a recorrência do tumor.  O tumor é extremamente infiltrativo e não tem limites com os tecidos circundantes. O tecido que parece normal a olho nu é normalmente infiltrado por células tumorais ao microscópio, e por vezes pode até ser saltitante. É difícil determinar o perímetro normal durante a cirurgia. Além de expandir o perímetro normal durante a concepção da cirurgia, é aconselhável realizar um exame de secção congelada para determinar se o perímetro é normal.  O tumor é susceptível de invadir vasos sanguíneos e causar metástase hematogénica, com uma taxa de metástase até 40%, que é uma das taxas mais elevadas de metástase entre os tumores malignos orais e maxilofaciais. O local mais comum de metástase é o pulmão. As metástases podem ser encontradas no momento da consulta, mas principalmente após a ressecção cirúrgica do local primário. As metástases podem ocorrer na presença de recorrência do sítio primário, ou na ausência de recorrência do sítio primário. O início das metástases pode ser precoce ou tardio, com as últimas ocorrendo três a cinco anos ou mais após o tratamento do sítio primário. Em casos de pneumarimetástase, normalmente não há sintomas conscientes óbvios, a menos que a pleura seja invadida e o fluido pleural se desenvolva. Por conseguinte, radiografias regulares do tórax devem ser realizadas rotineiramente para determinar a presença de metástases pulmonares. A quimioterapia pode ser utilizada pós-operatoriamente para prevenir metástases hematogénicas.  4. a taxa de metástases dos gânglios linfáticos cervicais é muito baixa, ou o tumor invade directamente os gânglios linfáticos circundantes em vez da embolia tumoral que entra nos vasos linfáticos causando metástases reais. Portanto, a dissecção selectiva dos gânglios linfáticos do colo do útero não é geralmente necessária. No entanto, o carcinoma cístico adenoideano localizado na raiz da língua tem uma elevada taxa de metástase, pelo que a linfadenectomia cervical selectiva pode ser considerada.  5. as células tumorais infiltram-se ao longo da cavidade da medula óssea, frequentemente como aglomerados dispersos de células tumorais, e quando a descalcificação não é óbvia, muitas vezes não há destruição óssea óbvia na radiografia. Portanto, não é possível julgar se o osso maxilar é invadido por tumor ou não, com base na presença ou ausência de destruição óssea.  No entanto, a radioterapia pós-operatória pode reduzir significativamente a taxa de recorrência e melhorar a taxa de sobrevivência dos pacientes. O carcinoma cístico adenoideano não é frequentemente facilmente removido por cirurgia, e existem frequentemente células tumorais residuais. Por conseguinte, a radioterapia pós-operatória é frequentemente necessária.  Com excepção do tipo sólido, o carcinoma cístico adenoideano geralmente cresce lentamente e as metástases no pulmão também progridem lentamente, pelo que o paciente pode sobreviver com o tumor durante muito tempo. Portanto, mesmo que apareçam metástases pulmonares, se os focos primários puderem ser erradicados, o tratamento cirúrgico dos focos primários ainda pode ser considerado.