Doença cardíaca congénita derivada da esquerda para a direita leva a hipertensão pulmonar devido ao aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, que pode eventualmente causar alterações funcionais e orgânicas na vasculatura pulmonar [1-3]. A avaliação correcta da natureza da hipertensão pulmonar é importante para a correcta selecção das indicações intervencionistas e cirúrgicas e do tempo. 1, a definição de hipertensão pulmonar, alterações patológicas e o seu mecanismo de ocorrência A pressão sistólica normal (sPAP), a pressão diastólica (dPAP) e a pressão média (mPAP) das artérias pulmonares são cerca de 24, 9 e 16 mmHg (1 mmHg = 0,133 kPa). A hipertensão pulmonar foi diagnosticada com sPAP > 30 mmHg, dPAP > 15 mmHg, mPAP > 20 mmHg em repouso ou mPAP > 30 mmHg durante o exercício. mPAP entre 21 e 30 mmHg, 31 e 50 mmHg e > 50 mmHg foram consideradas hipertensão pulmonar leve, moderada e grave, respectivamente. No simpósio da OMS sobre hipertensão pulmonar realizado em França em Setembro de 1998, a hipertensão pulmonar secundária à cardiopatia congénita (doença cardíaca congénita) foi classificada como hipertensão pulmonar [4]. Heath e Edwards [5] classificaram a hipertensão arterial pulmonar em 6 graus, de acordo com a ordem de ocorrência das lesões vasculares pulmonares: grau I, hipertrofia dos pequenos músculos da artéria pulmonar; grau II, hipertrofia dos pequenos músculos da artéria pulmonar e hiperplasia intimal celular; grau III, hiperplasia fibrosa intimal formando alterações laminares; grau IV, formação de lesão plexiforme; grau V, fibrose extensa da íntima e íntima de pequenas artérias pulmonares com depósitos de heme contendo ferro; grau VI, arterite necrosante. Grau Ⅰ a Ⅱ são lesões reversíveis, grau Ⅲ é o estado crítico, e grau Ⅳ a Ⅵ são lesões irreversíveis. O mecanismo da ocorrência de hipertensão pulmonar na doença pré-cardíaca ainda não foi completamente elucidado. Estudos recentes demonstraram que a revascularização pulmonar devido a hemodinâmica anormal desempenha um papel importante no desenvolvimento e progressão da hipertensão pulmonar [6]. Os efeitos mecânicos do aumento do fluxo sanguíneo pulmonar e da pressão elevada causam danos no endotélio vascular pulmonar, resultando em alterações na função das células endoteliais, libertação do transmissor, e aumento da permeabilidade vascular, seguidos de transferência de informação entre as células endoteliais, células musculares lisas vasculares pulmonares, monócitos, macrófagos e fibroblastos, e a libertação de factores de crescimento, resultando num aumento da síntese proteica, proliferação celular activa e redução da apoptose, resultando num crescimento vascular pulmonar anormal e remodelação O resultado é a formação de hipertensão arterial pulmonar. 2, métodos de exame não invasivos para avaliar a natureza da hipertensão pulmonar Os métodos de exame não invasivos incluem exame físico clínico, radiografia simples do tórax, ecocardiografia, TC e RM, etc., mas a sensibilidade destas técnicas para a avaliação da hipertensão pulmonar não é ideal [7, 8]. As radiografias de tórax da hipertensão pulmonar mostram segmentos hilares pulmonares abaulados, artérias hilares dilatadas com vasos periféricos delgados, e ventrículos direitos aumentados. Os valores do segmento de artéria pulmonar abaulado, o diâmetro transversal do tronco pulmonar principal, a área do tronco pulmonar principal, e o diâmetro largo do hilar podem ser medidos em telemetria e filmes laterais. As radiografias do tórax desempenham um papel de referência na avaliação da hipertensão pulmonar. A ecocardiografia baseia-se na medição da velocidade do fluxo sanguíneo tricúspide ou valvar pulmonar para determinar o grau de hipertensão pulmonar [9, 10]; o Doppler pulsado também pode medir a pressão da artéria pulmonar. A ecocardiografia é muito precisa ao mostrar anomalias anatómicas em cardiopatias congénitas, mas medir a pressão da artéria pulmonar ainda não é suficientemente precisa e tem uma capacidade de diagnóstico muito limitada para lesões vasculares pulmonares. A TC de várias filas e a TC de feixe de electrões são métodos de diagnóstico complementares importantes para a imagiologia cardiovascular devido à sua alta resolução temporal, espacial e densidade, grande alcance de varrimento, sem sobreposição de imagens, e conveniência, segurança e velocidade, combinados com a reconstrução 3D, que podem mostrar claramente várias anomalias morfológicas dos vasos pulmonares durante a HP, incluindo dilatação da artéria pulmonar central e perfusão anormal de pequenas artérias pulmonares [11-14], mas para o fluxo A medição dos parâmetros cinéticos ainda tem de ser mais investigada. A técnica de imagem por ressonância magnética com velocidade codificada (VEC MR) é um método importante para medir parâmetros hemodinâmicos na doença precordial do shunt esquerda-direita.A imagem por MR de VEC pode estimar a velocidade de pico de fluxo no segmento estenótico; a curva de pressão pode ser calculada pela equação de Bernoulli modificada [15]. A VEC MR pode medir não só as velocidades de fluxo da artéria pulmonar esquerda e direita separadamente, mas também as velocidades de fluxo ascendente e principal da artéria pulmonar para estimar o grau de shunt cardíaco. Na presença de defeito do septo atrial, malformação venosa pulmonar parcial e defeito do septo ventricular, que são lesões do shunt esquerdo-direito, o fluxo da artéria pulmonar excede o fluxo da aorta, e a diferença é igual ao shunt esquerdo-direito; na presença de ductus arteriosus, o fluxo da aorta excede o fluxo da artéria pulmonar, e a diferença é também igual ao shunt; a VEC MR pode também medir a relação entre o fluxo de circulação pulmonar e o fluxo de circulação corporal ( Qp/Qs). 3. Métodos de exame invasivos para avaliar a natureza da hipertensão pulmonar Embora o cateterismo cardíaco seja um teste invasivo, continua a ser o método mais frequentemente utilizado para examinar a patologia vascular pulmonar [12]. Através do cateterismo cardíaco, a pressão da artéria pulmonar, a pressão da cunha pulmonar e a pressão atrial esquerda podem ser medidas; e a oxigenação da artéria pulmonar e os níveis de shunt da esquerda para a direita podem ser medidos para clarificar o diagnóstico; a resistência pulmonar total também pode ser calculada. A resistência pulmonar total é um parâmetro importante para a determinação pré-operatória das lesões vasculares pulmonares [13]. O teste de vasodilatação é um dos métodos de cateterização cardíaca para avaliar a natureza da hipertensão pulmonar, e existem mais métodos aplicados, e os métodos comummente utilizados incluem o teste de inalação de oxigénio, prostaglandina E, óxido nítrico (NO), e tolazolina (tolazolina) para dilatar pequenas artérias pulmonares. A inalação de alta concentração de oxigénio pode causar vasodilatação pulmonar, de modo que a pressão da artéria pulmonar e a queda de resistência, o método não requer o uso de drogas, os efeitos secundários são pequenos, amplamente utilizados; a prostaglandina E (EGP) tem uma forte expansão selectiva do leito vascular pulmonar, reduz a pressão da artéria pulmonar e o efeito de resistência, o efeito sobre a pressão e resistência da circulação corporal é pequeno, e a meia-vida é curta, o uso de mais segurança; o óxido nítrico (NO) é o factor diastólico endotelial vascular ( EDRF), o principal componente do factor diastólico endotelial vascular ( EDRF), pode dilatar selectivamente a artéria pulmonar; a tolazolina é a aplicação mais precoce do vasodilatador pulmonar, devido a certos efeitos secundários, actualmente menos aplicados. Se a pressão da artéria pulmonar diminui após a oxigenação, aqueles cuja resistência vascular pulmonar cai abaixo dos 6,5-7,0 unidades de sangue têm maior probabilidade de ter PH dinâmico; a pressão sistólica da artéria pulmonar diminui após a aplicação de EGP para