A colangite é uma das condições clínicas mais graves, com a colangite aguda a começar mais rapidamente e a progredir rapidamente. As principais manifestações são dor abdominal, calafrios e febre alta, icterícia, frequentemente acompanhada de náuseas, vómitos, e sintomas neurológicos, principalmente apatia e letargia. Em casos graves, podem ocorrer sintomas tais como choque e hipotensão, podendo mesmo ser fatais. A colangite séptica obstrutiva aguda tem uma elevada taxa de mortalidade se não for tratada prontamente e deve ser levada a sério.