A cifose congénita é uma cifose patológica que ocorre em qualquer parte da coluna vertebral e é causada por uma anomalia congénita da coluna. 1844 viu o primeiro artigo de Von Rokitansky descrevendo a cifose post mortem, e em 1932 Van Schrick dividiu ainda mais a cifose congénita em dois tipos, nomeadamente a malsegmentação vertebral e os defeitos de formação, o que levou a um novo nível de investigação sobre a condição. Em 1965 Hodgson deu um contributo notável para o tratamento da cifose congénita ao relatar o primeiro caso de cirurgia anterior, e em 1973 Winter, Moe e Wang apresentaram a primeira revisão abrangente de 130 pacientes. Alguns dos princípios aí delineados são ainda hoje relevantes. A progressão natural da cifose congénita é traiçoeira e pode facilmente conduzir a paraplegia. O escoramento é ineficaz e requer frequentemente a fusão espinal anterior-posterior, sendo aconselhável concentrar-se na prevenção da compressão da medula espinal durante o tratamento. Yang Cao, Departamento de Ortopedia, Wuhan Union Medical College Hospital A cifose congénita consiste em dois tipos principais, tipo I: um defeito na formação do corpo vertebral, principalmente na coluna torácica e toracolombar, e raramente na coluna cervical. O tipo I tem uma incidência elevada e é potencialmente perigoso, predispondo-o a cifose angular e paraplegia. A taxa de progressão e gravidade da deformidade está directamente relacionada com os defeitos vertebrais anteriores, quanto mais defeitos vertebrais, mais rápida é a progressão e mais grave é a deformidade. Tipo II: vértebras mal segmentadas, mais comumente encontradas na coluna toracolombar, seguidas pela coluna torácica e lombar. Os pacientes do tipo II têm uma progressão relativamente boa, estando o grau de progressão relacionado com o comprimento da malsegmentação (envolvendo segmentos vertebrais) e o desequilíbrio de crescimento (relação de crescimento posterior e anterior). A grande maioria das deformidades cifóticas congénitas não são tratadas não operativamente e existem duas opções cirúrgicas eficazes: a fusão posterior simples e a fusão anterior e posterior combinada. (i) Fusão posterior As indicações para a fusão posterior incluem: (i) deformidades de Tipo I detectadas numa idade precoce (menos de 5 anos), com uma deformidade inferior a 50o na vista lateral supina; (ii) deformidades de Tipo II com menos de 5 anos de idade que não requerem tratamento ortopédico e para as quais a cirurgia é realizada apenas para parar a progressão. Para deformidades de tipo I detectadas precocemente, a fusão posterior não corrige a deformidade, uma vez que a placa de crescimento remanescente anteriormente continuará a crescer durante a fase de desenvolvimento, aliviando automaticamente a cifose. Intraoperativamente, as vértebras doentes e uma vértebra normal acima e abaixo uma da outra. No pós operatório, a coluna vertebral foi fixada num molde ortopédico (tipo Risser anti-gravidade). Caminhar num molde após 4 meses de repouso na cama deve resultar numa forte fusão por 6 meses. No segundo caso (tipo II), a fusão anterior já está presente e só é necessária a fusão posterior para evitar a progressão da deformidade. (ii) Fusão anterior-posterior combinada 1. Tratamento da deformidade de formação do corpo vertebral de tipo I A fusão anterior-posterior combinada é o principal método de tratamento da deformidade cifótica congénita. O objectivo do procedimento é remover os ligamentos contraídos, tecido fibroso e cartilagem remanescente, e reconstruir a coluna anterior com implantes ósseos autólogos. Devido ao defeito ósseo pré-existente, não é necessária osteotomia vertebral, a menos que a compressão da medula espinal esteja presente. A abordagem anterior é realizada utilizando uma abordagem transtorácica convencional ou uma abordagem toracoabdominal combinada. Os vasos do segmento convexo posterior são ligados, a coluna contralateral é exposta, os ligamentos contraídos e o anel fibroso são completamente removidos, e todos os discos, excepto o anel fibroso posterior, são removidos. O acesso ao canal espinhal não é necessário, excepto para os pacientes paraplégicos que necessitam de descompressão. Após a libertação anterior, a coluna vertebral torna-se mais flexível. Neste ponto, a tracção anestésica na cabeça e o assistente empurrando as vértebras parietais resulta numa boa órtese e na inserção de um enxerto ósseo de suporte. Embora as costelas também tenham alguma força, as fíbulas autógenas são frequentemente utilizadas. O osso autógeno restante é colocado no espaço intervertebral e à volta do bloco ósseo de suporte, fechando a incisão camada a camada. Em casos de retrognatismo grave, são utilizados dispositivos ortopédicos, como o espaçador Santa Casa e o espaçador de ranhuras, após a libertação dos tecidos moles. O dispositivo ortopédico fornece uma força de abertura lenta e constante para a cifose patológica e são efectuados testes de monitorização e excitação intra-operatória da coluna vertebral. Se tiver sido alcançada uma órtese óptima, o implante de suporte fibular é colocado posteriormente ao espaçador, o espaçador é removido e uma segunda fíbula de suporte é colocada, e as tiras de costela e ilíaca são preenchidas no triângulo formado pelo bloco ósseo de suporte anterior e pela deformidade de retroflexão. A colocação anterior da fixação interna não é satisfatória e a fixação interna deve ser colocada posteriormente. A fusão posterior deve incluir todo o comprimento da deformidade e uma vértebra normal acima e abaixo dela, ligeiramente mais longa do que a fusão anterior, com enxerto ósseo autógeno. A fixação interna é utilizada como coadjuvante da fusão do implante. Para a cifose simples, a força principal é a compressão posterior e a correcção da deformidade em “três pontos”, sem escoramento. Se a convexidade posterior for combinada com a convexidade lateral, o lado côncavo pode ser fixado após a colocação de um dispositivo de compressão no lado convexo da convexidade lateral. Todas as fusões anteriores e posteriores sem fixação interna requerem um molde de hiperextensão Risser (incluindo o pescoço) para manter a extensão dorsal e para evitar o encurtamento axial. O escoramento por si só não é adequado, a menos que se use uma cinta Mil-waukee 24 horas por dia com repouso absoluto na cama. Se o paciente tiver um fixador interno posterior pediátrico, é também necessária uma fixação de gesso ou cinta de 24 horas. Em jovens ou adultos, a fixação externa não é necessária com CD ou outros dispositivos equivalentes. Tratamento da deformidade tipo II (malunião) Os pacientes com deformidade tipo II (malunião) necessitam de osteotomia anterior na área não segmentada. Em pacientes com deformidade progressiva, a ponte óssea anterior na área indivisa ocupa apenas o primeiro 1/2 ou 2/3 do espaço intervertebral, em vez de todo o espaço intervertebral. Portanto, o cirurgião pode cortar a ponte até ao tecido residual posterior do disco. Neste ponto, a deformidade torna-se mais flexível e pode ser ortopédica com um espalhador (a má segmentação muitas vezes não envolve as estruturas posteriores). A incisão é fechada camada a camada depois de preencher o espaço intervertebral com tiras de osso. Com a cirurgia posterior, a deformidade pode ser corrigida pela aplicação do princípio de compressão e acção de três pontos dos dispositivos de fixação interna. Se o paciente for demasiado jovem para a fixação interna, pode ser utilizado um molde de hiperextensão de Risser para corrigir a deformidade. (iii) Tratamento cirúrgico da compressão da medula espinal A compressão da medula espinal é classificada em dois graus: suave e grave. Nos casos ligeiros, há hiperreflexia e clonagem sem fraqueza e disfunção dos membros inferiores; nos casos graves, quaisquer sinais e sintomas são agravados. Para a compressão ligeira da medula espinal, não é necessária descompressão. A medula espinal pode ser aliviada por libertação anterior, ortopédica, fusão anterior e posterior, e restauração do canal espinal por ordem. Para compressão severa da medula espinal, é necessária a descompressão da medula espinal anterior e a fusão anterior-posterior. A descompressão anterior precisa de ser adequada, com comprimento suficiente acima e abaixo e largura em ambos os lados, para evitar a compressão da medula espinhal pelas margens da osteotomia vertebral. A descompressão e fusão adequadas devem ser realizadas através de uma abordagem formal aberta ou toracolombar. Embora a descompressão da medula espinal possa ser conseguida através da ressecção transversal das costelas, o enxerto ósseo de suporte é difícil e propenso a falhas. A laminectomia para compressão da medula espinhal devido a esta condição é uma contra-indicação absoluta.