I. Diagnóstico de crianças pequenas em idade gestacional com nanismo e indicações para tratamento de rhGH
Pequeno para a idade gestacional (SGA) refere-se a recém-nascidos cujo peso e/ou comprimento de nascimento é inferior ao percentil 10 ou 2 desvios padrão (DP) abaixo da média para a mesma idade gestacional, geralmente inferior a 2,5 kg a termo ou ≤ 47 cm de comprimento. A incidência de SGA é de 3-10%, sendo que 10-15% destas crianças não têm qualquer crescimento de recuperação, e cerca de metade destas crianças com distúrbios de crescimento acabam por desenvolver uma baixa estatura adulta.
Em Julho de 2001, a US Food and Drug Administration (FDA) aprovou a hormona de crescimento humano recombinante (rhGH) para a promoção do crescimento em crianças com nanismo SGA que não tenham atingido a altura normal aos 2 anos de idade. Os resultados de estudos no estrangeiro confirmam que o tratamento a longo prazo com rhGH é eficaz para melhorar a altura final adulta das crianças com nanismo SGA.
2. testes que devem ser feitos antes do tratamento com rhGH para crianças mais novas do que a idade fetal com nanismo
1) História médica detalhada
1) História de nascimento: comprimento e peso à nascença, qualquer história de asfixia ou de trabalhos de parto obstruídos
2) Taxa de crescimento anual
3) História da família: altura da família, presença de doenças crónicas
2) Exame físico
Altura, espaçamento dos dedos, altura do assento, peso, pressão arterial, coluna vertebral, deformidades, testes de inteligência se o crescimento for retardado.
3) Testes de laboratório
1) Função tiroideia (aqueles com hipotiroidismo devem ser tratados para o hipotiroidismo durante pelo menos 3 meses antes do tratamento com GH)
2) Função hepática (para descartar perturbações hepáticas)
3) Função renal (para excluir a doença renal)
4) Indicadores do metabolismo da glicose: glucose no sangue (utilizar rhGH se tiver hiperglicemia), insulina no sangue e hemoglobina glicosilada.
5) Lípidos no sangue
6) Exame do cromossoma femenino
7) estado funcional do eixo GH/IGF-I: sangue IGF-I e sangue IGFBP-3
8) Rotina de sangue e urina (a terapia de rhGH está contra-indicada na suspeita de leucemia em fase inicial)
9) TAC ou RM do hipotálamo e da hipófise (a terapia rhGH está contra-indicada em casos de suspeita de lesões profissionais)
10) Medição do QI e EEG se o retardamento do crescimento estiver presente
11) testes de cortisol sanguíneo e ACTH
12) Electrocardiograma, se necessário
3. testes que devem ser feitos durante o tratamento rhGH em crianças com nanismo inferior à idade fetal
Acompanhamento a 3, 6, 9 e 12 meses após a injecção de rhGH (recomenda-se o acompanhamento a cada 3 meses e a consulta ao médico em qualquer altura se houver qualquer reacção anormal).
1. observar o local de injecção para vermelhidão, inchaço e dureza, e para quaisquer reacções adversas em vários sistemas do corpo.
2.Measure altura regularmente, fixada a uma hora específica do dia (de preferência de manhã cedo, não à noite antes de ir para a cama), com uma pessoa responsável, utilizando um aparelho fixo (régua de estilo fino).
3. a tensão arterial é medida regularmente.
4. registos de acompanhamento de testes laboratoriais após tratamento com rhGH.