[Resumo]
A displasia craniana clavicular é também conhecida como disostose cleidocraniana.
disostose, é uma síndrome genética caracterizada por anomalias no desenvolvimento do crânio, ossos maxilofaciais e clavícula.
[Etiologia]
A disostose Cleidocraniana é uma anomalia congénita do sistema esquelético, muitas vezes herdada de uma forma autossómica dominante.
[Apresentação clínica]
A doença é relativamente rara na prática clínica. Devido ao desenvolvimento anormal do crânio, ossos maxilo-faciais e clavícula, o paciente desenvolve anomalias craniofaciais, anomalias do sistema dentário hafnium e anomalias da clavícula e mesmo de outros sistemas esqueléticos em todo o corpo. Especificamente, estes são
1. anomalias craniofaciais
As fontanelas anterior e posterior e a sutura sagital não se fecham, e devido à falta de desenvolvimento ósseo facial, as proporções cranianas e faciais estão desproporcionadas, a face é pequena, a área desde a testa até à linha média do osso occipital está marcadamente deprimida, e os ossos parietais, temporais e frontais estão anormalmente elevados. O espaçamento orbital é largo, a crista supraorbital é acentuadamente elevada, a borda infraorbital está a recuar, a ponte nasal está deprimida e os olhos parecem sobressair. A tampa palatina é alta e estreita, frequentemente com ranhuras ou fissuras, tornando a via aérea nasal estreita e pouco desenvolvida, e o maxilar inferior é também subdesenvolvido com a união mediana retardada.
2. anomalias do sistema periósteo dentário
O maxilar superior está subdesenvolvido e os dentes superiores estão apinhados; devido ao desequilíbrio metabólico do osso, as raízes e o tecido ósseo da cripta circundante não podem ser absorvidos adequadamente, resultando na perda retardada dos dentes de leite, erupção anormal dos dentes permanentes, um grande número de dentes ambíguos obstruídos são comuns, faltam ou são defeituosos e a oclusão incompleta, que é uma manifestação característica desta doença. Além disso, também pode haver edentulismo congénito ou dentes extra nas áreas molares anterior maxilar e mandibular. Também podem ser observadas deformidades radiculares, displasia do esmalte ou da dentina.
3. anomalias da clavícula e outros ossos
A clavícula é hipoplástica em graus variáveis, fazendo com que o paciente tenha uma dinâmica anormal do ombro, o que pode fazer com que os dois ombros se encontrem na linha média; a parte superior do peito é achatada e o ângulo interno da escápula estende-se para trás; alguns têm múltiplas alterações ósseas no tórax, coluna, pélvis e extremidades.
Este tipo de paciente é normalmente de baixa estatura, mas não afecta a inteligência.
Manifestações radiográficas: o paciente apresenta alterações poliostóticas caracterizadas por alterações na clavícula, crânio e maxila.
O crânio: devido à calcificação ou hipoplasia dos ossos, o crânio mostra uma alteração prolongada do estado membranoso do crânio, ou seja, as fontanelas anterior e posterior estão abertas e as suturas ósseas não fecham. Os ossos faciais são significativamente mais pequenos do que o crânio. Os seios nasais são rudimentares ou hipoplásicos. Os ossos nasais, ossos lacrimais e ossos zigomáticos estão pouco desenvolvidos ou calcificados, o arco zigomático pode ser dividido em dois segmentos e o processo mastóide é denso e não calcificado.
Maxila: estreita, por vezes com palato fendido. A mandíbula inferior é saliente e não está unida medialmente. Os maxilares superior e inferior contêm a maioria dos dentes ambulatórios, alguns com dentes adicionais. Várias deformidades curvilíneas das raízes dos dentes são observadas. Por vezes pode estar presente a formação de quistos.
A clavícula é dividida em dois segmentos com uma ligação fibrosa no meio. Em alguns casos, os segmentos ósseos estão ausentes em ambos os lados.
O tórax tem a forma de um funil, as costelas estão flácidas e alguns dos processos do sabre estão ausentes. A coluna vertebral pode ser convexa anterior, côncava posterior ou convexa lateralmente.
Além disso, a pélvis pode estar comprimida e deformada, com estreitamento da extremidade anterior da população e assimetria de ambos os lados; as extremidades e articulações da anca estão viradas para dentro e o pescoço do fémur está encurtado.
[Tratamento]
Geralmente só é realizado tratamento local intraoral. O tratamento ortodôntico e ortopédico é combinado para restaurar os dentes erupcionados e a integridade morfológica e funcional da dentição. Para os dentes retidos, a decisão pode ser tomada em função da localização dos dentes ambulantes mais profundos ou do estado de desenvolvimento do germe do dente permanente. No caso de quistos combinados, a extracção cirúrgica é efectuada. Uma rinoplastia pode ser realizada se a ponte do nariz estiver gravemente colapsada. Além disso, como as suturas e fontanelas do crânio não estão fechadas, devem ser evitados todos os tipos de ferimentos agudos na cabeça para evitar danos nos órgãos vitais do crânio.