Opções cirúrgicas para malformação de Chiari da cavidade espinal-medula

  O aumento limitado da fossa craniana posterior é utilizado na fossa craniana posterior estreita. Neste grupo, a crista occipital e a borda posterior do forame magno são anormalmente espessadas e invaginadas. Por conseguinte, a fossa posterior deve ser ampliada, retirando o limite posterior do forame magno o mais largo possível, com o osso occipital ocluído até à linha do colarinho inferior. O arco posterior do atlas e a hérnia inferior podem ser removidos e a dura-máter ampliada e reparada, conforme o caso.  Na região atlanto-occipital com malformação de Chiari, uma abordagem trans-oral faríngea deve ser escolhida primeiro para a remoção de denteados. O forame magno é aumentado pela remoção das estruturas ósseas, a medula oblonga é descomprimida, as amígdalas cerebelares são retraídas e a cavidade da medula espinal (retenção de fluidos) é reduzida. Se for necessária uma cirurgia de fase II para a fixação de fusão de implantes occipito-cervicais, o osso occipital não será imobilizado devido à descompressão. A descompressão posterior em tais pacientes agravaria inevitavelmente a condição e criaria um obstáculo significativo à subsequente cirurgia de reparação.  Resultados adversos de certos procedimentos: aumento extensivo da fossa craniana posterior, descompressão simples da fossa craniana posterior e shunts da cavidade foram utilizados no passado. Os pacientes regressam à clínica após a cirurgia, principalmente devido ao agravamento dos sintomas ou ao desenvolvimento de outros sintomas, principalmente: 1. oclusão óssea excessiva da fossa craniana posterior, perda do suporte cerebelar, queda cerebelar resultando em pseudocerebelar protuberância e alargamento das piscinas pontina e supratentorial. Tais pacientes são frequentemente atendidos em clínicas ambulatórias, sem alteração do vazio, sintomas de provocação do nervo cerebral e sintomas cerebelares. Há diplopia devido à tensão no nervo espraiamento, zumbido, nistagmo e vertigem devido à tensão no nervo vestibular coclear, paralisia facial devido à tensão no nervo trigémeo e movimento limitado do pescoço devido ao desnudamento excessivo dos músculos occipitais e perda de pontos de fixação. A reoperação é possível, mas é muito mais difícil.  2. “Descompressão da fossa craniana posterior” sem incisão da dura-máter tem resultados muito limitados. Estes pacientes são frequentemente atendidos em clínicas ambulatórias sem sinais óbvios de “aumento” da fossa craniana posterior e sem melhoria dos sintomas clínicos. A dura-máter é frequentemente parcialmente ossificada e continua a afectar o volume da fossa craniana posterior.  Embora os shunts iniciais da cavidade espinhal possam por si só reduzir a cavidade, a compressão da medula oblonga pelas amígdalas cerebelares não melhora, e estão presentes sintomas clínicos de irritação do nervo espinhal no shunt. Em alguns pacientes, a RM tardia não revela qualquer alteração na cavidade e requer uma reoperação.