A doença de Caroli, também conhecida como dilatação congénita do canal biliar intra-hepático, é uma doença relativamente rara do tracto biliar congénito. A Caroli está dividida em duas categorias de acordo com a sua histologia: tipo simples e tipo de fibrose periportal. (1) Dilatação simples do canal biliar intra-hepático: há dilatação do canal biliar intra-hepático mas a cor e textura do parênquima hepático é normal e só há hiperplasia do tecido fibroso nas paredes dos canais biliares dilatados. Não está associada a cirrose ou hipertensão portal. Em mais de metade dos casos há uma combinação de lesões renais císticas ou rins esponjosos medulares. (2) Tipo de fibrose perivenosa: Além da dilatação segmentar dos canais biliares no fígado, esta é frequentemente acompanhada por fibrose congénita do fígado, com hiperplasia fibrosa extensa da veia porta intersticial até ao lobo periportal, podendo mesmo levar a cirrose e hipertensão portal. O primeiro está confinado a um lobo ou metade do fígado, enquanto que o segundo envolve os lobos direito e esquerdo. O primeiro está confinado a um lóbulo ou metade do fígado, enquanto que o segundo envolve os lóbulos direito e esquerdo. Os canais biliares em todos os níveis do fígado podem ter forma redonda ou cística, com um diâmetro de 0,5 a 5 cm, e aparecer como contas ou uvas, dispersas nos lóbulos do fígado. A relação entre a doença de Caroli e o carcinoma dos canais biliares tem sido relatada na literatura há mais de 20 anos, tanto na China como no estrangeiro. Contudo, uma análise estatística cuidadosa desta literatura revela que a maioria dos relatos são de carcinoma biliar em dilatação biliar congénita combinada com dilatação intra-hepática do ducto biliar. Embora tenha sido relatado carcinoma dos canais biliares na doença de Caroli, não há evidência de que esta doença tenha a mesma elevada taxa de carcinoma que a coledoquiteíase congénita, com uma incidência estatística de 4% a 7% em adultos. O tratamento desta doença é difícil e as melhores opções de tratamento para a doença de Caroli ainda são debatidas, e o prognóstico para casos graves é frequentemente pobre. Os doentes sem obstrução biliar ou colangite podem ficar sem tratamento para observação e acompanhamento. Os que apresentam sintomas ligeiros podem ser tratados primeiro de forma conservadora. Os princípios básicos do tratamento devem ser o diagnóstico precoce, prevenção e tratamento da colangite como requisito básico.