Conceito
Os meningiomas são tumores intracranianos benignos comuns em adultos, frequentemente benignos, extracerebral e de crescimento lento. Muitas vezes causa proximidade com o osso e só fica atrás apenas do glioma em termos de incidência. Os meningiomas estão associados à membrana aracnóide, particularmente porque o seu local de origem preferido coincide com a distribuição de grânulos aracnóides. Pode ocorrer em qualquer lugar onde estejam presentes células aracnóides (entre o cérebro e o crânio, dentro dos ventrículos, ao longo da medula espinal). Esta secção discute apenas os meningiomas intracranianos.
São normalmente lesões de crescimento lento, bem definidas (não invasivas) e benignas. Também são aqui descritos tumores patologicamente malignos (incidência de cerca de 1,7%) e/ou de crescimento rápido. Podem ser assintomáticos e na realidade originar-se das células aracnóides. 8% dos pacientes têm tumores múltiplos, que são particularmente comuns em pacientes com neurofibromatose. Ocasionalmente o tumor cresce num grande padrão de prostração (meningioma em forma de placa).
Epidemiologia
14,3-19% dos tumores primários intracranianos, com uma incidência elevada aos 45 anos de idade e 1?s1,8 nos homens1,8 nas mulheres. 1,5% ocorrem em crianças e adolescentes, geralmente entre os 10-20 anos de idade, e 19-24% dos meningiomas adolescentes ocorrem em neurofibromatose tipo I (von Recklinghausen’s).
Localização
Os sítios comuns estão listados no Quadro 3-1. Outros locais incluem o CPA, a inclinação e o forame magnum, com aproximadamente 60-70% a crescer ao longo da falsa (incluindo o seio parsagital), pterigóides (incluindo o nó de sela) ou superfície convexa. Os meningiomas são raros nas crianças, com 28% ocorrendo intracerebroventricularmente e a fossa craniana posterior sendo outro local comum.
Pterigóides pterigóides (ou cristais) meningioma
Três tipos básicos.
1. tipo pterigóides laterais pterigóides (ou ponto pterigóides): a apresentação e o tratamento são semelhantes aos do meningioma do lado convexo do cérebro
2.Middle 1/3 (ou asa)
3, tipo medial (tipo de projecção no leito): a maior parte circunda o ICA, MCA, nervo craniano e nervo óptico na área de fissura supraorbital, pode comprimir o tronco cerebral, a excisão total não é normalmente possível
Meningioma sagital e parafalcino
Metade delas invadem o seio sagital superior e estão divididas nas seguintes categorias.
Anterior: desde o planalto septal até à frente da sutura coronal, representando 33% dos casos. Os sintomas mais comuns são dores de cabeça e alterações psiquiátricas.
Os sintomas mais comuns são epilepsia Jacksoniana e paralisia progressiva de um único membro.
3. Posterior: desde a sutura sutural até ao lavatório sinusal, responsável por 20% dos casos, os sintomas mais comuns são dor de cabeça, distúrbios visuais, epilepsia focal ou
mudanças psiquiátricas. Os meningiomas sinusais parasagitais podem crescer na área motora e o primeiro sintoma mais comum é a queda contralateral do pé.
Meningioma do sulco olfactivo
As manifestações clínicas (a maioria cresce até atingir uma grande dimensão antes do aparecimento dos sintomas) incluem
1. síndrome de Foster-Kennedy: perda de cheiro (muitas vezes não reconhecida pelo doente), atrofia do nervo óptico ipsilateral e edema de papila óptica contralateral
2. Alterações mentais: os sintomas do lóbulo frontal são comuns (apatia, falta de vontade, etc.)
3. incontinência urinária
4. tumores localizados a posteriori podem comprimir estruturas visuais e causar defeitos no campo visual.
5. epilepsia
Quadro 3-1 Sítio de meningioma em adultos (336 casos)
Sítio %
Parasagittal sinus 20.8
superfície convexa 15.2
Nó de sela 12.8
Crista pterigóides 11.9
Ranhura olfactiva 9.8
Fossa cerebri 8
Ventrículos laterais 4.2
Cortina Cerebellar 3.6
Fossa craniana média 3
Órbita 1.2
Medula espinal 1.2
Fissura lateral 0,3
Extracraniano 0.3
Múltiplos 0,9
Patologia
Existem várias classificações patológicas, com padrões de transição entre os principais tipos e mais de uma característica patológica vista no mesmo tumor, os principais tipos incluem
1. 3 principais tipos de “meningioma clássico
A. Meningioma endotelial, também conhecido como sinciotrofoblástico: o mais comum, com um grande número de células poligonais. Alguns referem-se aos meningiomas endoteliais com vasos sanguíneos densos como meningiomas angiomatosos.
B. Tipo fibroso ou fibroblástico: as células são separadas por tecido conjuntivo e são mais resistentes do que os meningiomas endotelial e de transição.
C. Tipo transitório: entre os tipos endotelial e fibroso, as células são em forma de fuso e as células típicas do meningioma podem ser vistas em algumas áreas. As células estão dispostas num padrão giratório, com algumas calcificações (vesículas de tumores em forma de areia).
Os seguintes tipos de variantes podem acompanhar qualquer um dos 3 acima.
(1). Tipo microcístico: AKA (também conhecido como) meningioma “molhado” ou de formação de vacúolos. Tipicamente, o espaço extracelular é dilatado e livre de quaisquer componentes, mas pode por vezes conter componentes de coloração PAS-positiva ou gordura. Os microcistos podem fundir-se para formar um grande saco ou uma cavidade cística semelhante a um astrocitoma que pode ser visto na imagem.
(2). Tipo de tumor arenoso: células endoteliais meníngeas calcificadas dispostas num padrão giratório (alguns chamam a isto o tipo transitório)
(3). Tumor mucinoso
(4). xantoma
(5). Lipoma
(6). Granular
(7). Tipo de secretariado
(8). Formação de condrócitos
(9). Tipo Osteoblast
(10). Melanose
2. angioblastoma: Diferentes autores usam este nome de forma diferente, alguns chamam-lhe meningioma extravascular e outros chamam-lhe “angioblastoma” devido à semelhança patológica com as células angiogénicas. O angioblastoma ou meningioma maligno pode metástase fora do SNC, sendo os locais comuns de metástase os pulmões, fígado, gânglios linfáticos e coração.
3. meningioma atípico: inclui qualquer um dos meningiomas acima mencionados com mais de uma das seguintes características, que incluem: actividade mitótica elevada (1-2 imagens separadas/vista de alta ampliação), densidade celular elevada, necrose focal, e células gigantes. O pleomorfismo celular não é invulgar, mas não é significativo em si mesmo. O aumento da agressividade do tumor tem sido relatado na literatura com elevada atipicidade.
4. meningioma maligno: Também conhecido como meningioma mesenquimal, papilar ou sarcomatóide, as alterações características são mitoses comuns, invasão do córtex, recorrência rápida mesmo no caso de ressecção total, e raramente metástases. O grande número de imagens mitóticas ou a presença de alterações papilares sugere fortemente a malignidade. Pode ser mais comum em pacientes mais jovens. Em comparação com outros tumores, o meningioma angioblastoma apresenta-se com características clínicas mais malignas.
Diagnóstico
(i) Apresentação clínica
O meningioma é um tumor benigno com um crescimento lento e um longo curso. Devido ao crescimento do inchaço do tumor, os pacientes têm frequentemente dores de cabeça e epilepsia como os primeiros sintomas.
2. dores de cabeça Os sintomas de aumento da pressão intracraniana podem não ser óbvios. Muitos pacientes têm apenas uma ligeira dor de cabeça, ou mesmo detecção acidental de meningioma por tomografia computorizada.
3. Meningiomas epilépticos localizados na região frontal ou parietal podem produzir irritação, na maioria das vezes sob a forma de epilepsia limitada.
Massas localizadas Os meningiomas podem frequentemente causar alterações no osso do crânio adjacente, manifestando-se como desbaste e destruição da placa óssea, ou mesmo erosão através da placa óssea até à membrana tendinosa subcapsular, com elevação localizada do couro cabeludo.
(II) Exame auxiliar
1.Cranial O raio-X pode mostrar espessamento do osso do crânio na zona do tumor ou destruição do osso, e alargamento do tortuoso sulco vascular meníngeo.
Pode mostrar: calcificação intra-tumoral (cerca de 10%), hiperplasia ou destruição do osso craniano (incluindo a base da fossa craniana anterior em pacientes com meningioma olfactivo), aumento do sulco vascular (especialmente a artéria meníngea média).
2. RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
Inicialmente pensado para não mostrar bem os meningiomas, a RM mostra agora a maioria dos meningiomas na RM (>0.5T) imagens ponderadas em T2 (a menos que estejam quase completamente calcificadas). Fornece informação sobre a patência dos seios duros (com uma precisão de cerca de 90% na estimativa do grau de invasão dos seios) e o sinal de “cauda dural” é um sinal comum.
3. CT
A densidade homogénea, o acentuado aumento após a injecção de drogas, e a ampla fixação basal à dura-máter; as tomografias não melhoradas de 60-70 são frequentemente associadas à calcificação de tumores de tipo areia. Pode não haver edema cerebral significativo, ou pode haver edema cerebral significativo, por vezes estendendo-se a todo o hemisfério cerebral.
Meningioma intraventricular: 50% dos casos presentes com edema extraventricular. Angiograficamente, é facilmente confundido com um cancro maligno da próstata semelhante ao meningioma (as metástases no cérebro são raras mas frequentemente metástases nos ossos e podem metástase no crânio levando à osteomalacia.
4. angiografia
As características são que a artéria carótida externa está envolvida no fornecimento de sangue, com excepção dos meningiomas na base frontal medial (por exemplo, ranhura olfactiva) que são fornecidos pelo ICA (ramo crivo da artéria oftálmica). Os meningiomas paraneoplásicos são também mais frequentemente alimentados pelo ICA. A angiografia também pode mostrar obstrução dos seios duros, particularmente nos meningiomas sagitais/parafoliculares. As vistas oblíquas são a melhor opção para avaliar a patência do seio sagital superior (SSS). O enchimento distinto e uniformemente retardado dos vasos tumorais ajuda a confirmar o diagnóstico.
Tratamento
O tratamento cirúrgico é preferido para os meningiomas sintomáticos. Os meningiomas acidentais ou aqueles que se apresentam apenas como convulsões e são facilmente controlados podem ser seguidos com uma RM regular, uma vez que os meningiomas crescem lentamente e alguns podem ser “queimados” e parar de crescer.
1) Cirurgia
A embolização pré-operatória e a reserva de sangue autóloga são úteis para a cirurgia, uma vez que são frequentemente propensas a sangrar.
A remoção cirúrgica dos meningiomas é o tratamento mais eficaz. Com o desenvolvimento de técnicas microcirúrgicas, o resultado cirúrgico dos meningiomas melhorou, permitindo a cura da maioria dos pacientes, mas a possibilidade de recidiva não pode ser excluída.
2. princípios da cirurgia
1) Posição Dependendo da localização do tumor, as posições lateral, supina e propensa são todas comummente utilizadas.
A chave para o desenho da incisão é posicionar o tumor exactamente no centro da janela óssea.
3) Utilização do microscópio cirúrgico A utilização do microscópio cirúrgico para separar o tumor permite uma manipulação mais detalhada e permite a máxima protecção do tecido cerebral e dos vasos neurovasculares vitais.
4) Para tumores ricos em fluxo sanguíneo, é possível a embolização pré-operatória da artéria de fornecimento ou a ligadura intra-operatória dos vasos de fornecimento do tumor.
5)
A dura-máter e o osso craniano corroído pelo tumor devem ser removidos em conjunto para evitar a recidiva pós-operatória. Os seios venosos que foram ocluídos por imagem e confirmados intra-operatoriamente também podem ser removidos. A dura-máter e o crânio devem ser reparados com dura-máter e osso do crânio artificial ou fascia.
6) Gestão pós-operatória Controlo da pressão intracraniana, tratamento anti-inflamatório e anti-epiléptico e prevenção da fuga de líquido cefalorraquidiano.
Recorrência
A extensão da ressecção tumoral é o factor mais importante que afecta a recorrência. A classificação Simpson para a ressecção de meningioma é apresentada no Quadro 3-2. A taxa de recorrência é de 11-15% para ressecção completa, 29% para ressecção incompleta (seguimento não indicado) e 37-85% para ressecção parcial aos 5 anos. Um grupo relatou uma taxa de recorrência de 19% a 20 anos e outro grupo 50%. Os meningiomas malignos têm uma taxa de recorrência mais elevada do que os benignos.
Tabela 3-2 Sistema de classificação Simpson para a ressecção de meningioma
Grau Extensão da ressecção
I Ressecção subarcoide total com fixação dural e crânio anormal (incluindo seio dural invadido)
II Ressecção total de subarcóides com electrocoagulação ou tratamento laser da ligação dural
III Ressecção subsuperficial total sem tratamento de anexos duros e extensões epidurais (por exemplo, osso hiperplástico)
IV Ressecção parcial do tumor
V Descompressão apenas (± biopsia)
2. radioterapia (XRT)
Isto é frequentemente considerado ineficaz como um tratamento primário. O papel da XRT na prevenção da recorrência é variável (ver Recurrence later). Alguns neurocirurgiões usam XRT apenas para meningiomas malignos (infiltrativos), vasculares, recorrentes (agressivos), ou não previsíveis. Para meningiomas que não podem ser completamente ressecados e para alguns meningiomas malignos, a radioterapia é necessária após a ressecção cirúrgica. A radioterapia demonstrou ser eficaz nos meningiomas malignos e nos meningiomas angioepiteliais.
Num estudo retrospectivo de 135 meningiomas benignos na UCSF com um seguimento de 5-15 anos, a taxa de recorrência da ressecção total foi de 4%, dos quais 60% eram pacientes parcialmente ressecados sem TX e 32% eram pacientes parcialmente ressecados com TX. O tempo médio de recorrência foi maior no grupo da TX (125 meses) do que no grupo sem TX (66 meses). Os resultados sugerem que a XRT pode ser eficaz em pacientes parcialmente ressecados. No entanto, o acompanhamento por TC ou ressonância magnética também é possível para aqueles que não tenham sido submetidos a XRT
Para além dos efeitos secundários comuns da XRT, há relatos de astrocitomas malignos após a XRT para meningiomas.
3. outros tratamentos A terapia hormonal não é conhecida por ser eficaz para retardar o crescimento do tumor e pode ser usada como tratamento paliativo para meningiomas que se repetiram e não são adequados para reoperação.
Resultado do tratamento
Taxa de sobrevivência de 5 anos de 91,3%