I. Visão geral do meningioma
Os meningiomas são derivados que têm origem nas meninges e nas meninges intersticiais. Podem surgir de fibroblastos duros e células meníngeas moles, mas a maioria surge de células aracnoides e pode ocorrer em qualquer lugar que contenha um componente aracnoide, por exemplo, meningiomas intracerebroventriculares surgem do tecido do plexo coróide dentro do cérebro.
A ocorrência de meningiomas pode estar associada a certas alterações ambientais internas e variantes genéticas e não se deve a um único factor. Pode estar associado a factores tais como traumatismo craniano, exposição à radiação, infecção viral e a combinação de neuromas auditivos bilaterais. A característica comum destes factores patológicos é que eles têm o potencial de mutação dos cromossomas celulares ou de aumentar a taxa de divisão celular.
Manifestações clínicas do meningioma
Muitos meningiomas assintomáticos são incidentais, na sua maioria benignos, de crescimento lento e bem definidos pelo tecido cerebral; apenas uma proporção muito pequena (cerca de 1,7%) é maligna. 50% estão localizados no seio parsagital, a outra convexidade cerebral, o pars falciformis, seguido pela crista pterigóides, os nós da sela, o sulco olfactivo, o chifre pontiagudo e a cortina cerebelar, etc. Os que crescem nos ventrículos são raros e também podem ser vistos no espaço epidural. Outros sítios são ocasionalmente vistos. É um tumor de crescimento lento, responsável por 19,2% dos tumores intracranianos e ocupa o 2º lugar em incidência, com uma relação fêmea:macho de 2:1.
O meningioma é uma lesão de ocupação intracraniana de crescimento lento que causa sintomas e sinais neurológicos devido à compressão dos tecidos e estruturas cerebrais adjacentes ao tumor, que está directamente relacionada com a localização e taxa de crescimento do tumor. Os sinais e sintomas mais comuns do meningioma são dores de cabeça e convulsões, que são frequentemente os primeiros sintomas. Dependendo da localização do tumor, podem também ocorrer distúrbios visuais, olfactivos ou auditivos e perturbações do movimento dos membros. Como a maioria dos meningiomas cresce lentamente, têm um longo curso, com alguns relatórios a sugerirem uma média de 2,5 anos para o início precoce dos sintomas e até 6 anos para alguns pacientes.
A maioria dos pacientes queixa-se de dores de cabeça, mas não há correlação entre o local da dor de cabeça e a localização do tumor. Em doentes mais velhos, as convulsões epilépticas são particularmente comuns como primeiro sintoma. 50% dos doentes com meningioma têm convulsões, sendo a epilepsia limitada o sintoma mais comum de paraganglioma do seio sagital central, e as convulsões malignas são comuns nos meningiomas do lobo frontal, temporal e occipital, apresentando-se frequentemente como um aumento da pressão intracraniana em crianças.
Com a crescente disponibilidade de exames de TAC, muitos pacientes têm apenas dores de cabeça ligeiras, ou mesmo meningiomas detectados incidentalmente por tomografia computorizada. Devido ao crescimento lento do tumor, este cresce frequentemente muito grande enquanto os sintomas clínicos ainda não são graves. Por vezes, o paciente tem edema papilífero grave do fundo óptico e até atrofia óptica secundária, enquanto que a dor de cabeça não é grave e não há vómitos. Vale a pena notar que quando o tumor na área muda cresce tão grande que o tecido cerebral já não é capaz de compensar, o paciente só apresentará sinais de aumento da pressão intracraniana, e a condição irá deteriorar-se subitamente, ou mesmo desenvolver hérnia cerebral e morte dentro de um curto período de tempo.
Diagnóstico do meningioma
(1) Morfologia, isto é, a forma do tumor, a sua localização e o seu efeito de ocupação.
(2) A densidade do tumor na TC e a intensidade do sinal na ressonância magnética, e o seu desempenho após o melhoramento.
1. varrimento craniano por TC:
A vantagem da TC é que pode mostrar claramente a calcificação e as alterações ósseas (hiperplasia ou destruição) do tumor. Um meningioma típico, num TAC não melhorado, aparece como uma lesão isointense isolada ou de ocupação densa. A sua densidade é homogénea e uniforme com margens bem definidas, e as calcificações são visíveis dentro do tumor. O aumento revela um acentuado aumento do tumor, embora uma proporção do tumor não se mostre rica em vascular na angiografia cerebral.
Isto porque o agente de contraste entra no tecido cerebral directamente dos capilares que rodeiam o meningioma e não há barreira hemato-encefálica entre os dois. Aproximadamente 15% dos meningiomas estão associados a necrose atípica, alterações císticas ou hemorragia intra-tumoral. O edema cerebral que rodeia o tumor é útil para determinar a taxa de crescimento do tumor. Em tumores de crescimento lento, o edema pode ser suave ou mesmo ausente, e o edema em torno de meningiomas ricos em vasculares tende a ser mais extenso. Ocasionalmente, os meningiomas são rodeados por um grande edema, que precisa de ser diferenciado do meningioma maligno ou cancro do cérebro metastásico.
2. ressonância magnética ( MRI ).
Na RM, 60% do tumor é isossinal para a matéria cinzenta e 30% é hipossinal para a matéria cinzenta. Nas imagens T2, 50% são sinal isosinal ou alto e 40% são sinal moderadamente alto, que também pode ser sinal misto. O tumor é bem definido, redondo ou redondo, e a maioria tem uma banda de baixo sinal em torno da borda sob a forma de arco ou anel, que é o espaço subaracnoideo residual (líquido cerebrospinal).
A porção parenquimatosa do tumor é uniformemente e acentuadamente realçada por um aumento venoso. O realce dural na base do tumor pode formar uma característica, a cauda dural, que é uma característica dos meningiomas, mas não é exclusiva dos meningiomas. Outras lesões na dura-máter adjacente, como o carcinoma metastático e o glioma, podem também apresentar características semelhantes. A perda da interface subaracnoidea entre o meningioma e o cérebro indica um crescimento agressivo e dificulta a ressecção cirúrgica total.
Nos meningiomas da base do crânio, área da sela e crista pterigóides, ou meningiomas com colaterais extracranianos, a imagem é mais clara do que na TC. A RM é também superior à TC ao mostrar a proximidade do tumor de vasos sanguíneos importantes.
É melhor realizar tanto a TC como a RM no mesmo paciente para obter um diagnóstico qualitativo mais preciso. Isto porque os meningiomas têm uma apresentação e características semelhantes em ambas as imagens, e porque a RM sem realce pode tornar até 10% dos meningiomas não diagnosticados. Alguns meningiomas não são detectados pela RM: um pequeno meningioma assintomático sem edema e com efeitos de ocupação, especialmente perto do topo; b meningiomas múltiplos que tendem a falhar pequenos tumores; e c meningiomas recorrentes. Estas desvantagens podem ser ultrapassadas com injecção de contraste.
(3) Outras descobertas, tais como envolvimento craniano, calcificação, e vasodilatação por compressão.
Tratamento do meningioma
1.Surgical tratamento.
O meningioma é um tumor fora do parênquima cerebral, 92% do qual é benigno. Portanto, a ressecção cirúrgica total do tumor é o método preferido, e a fim de alcançar o objectivo da cirurgia radical, em princípio, deve ser procurada a ressecção completa do tumor e a sua dura-máter e crânio aderentes.
Classificação da ressecção cirúrgica do meningioma.
Grau IV: ressecção parcial do tumor; Grau V: craniotomia e descompressão apenas, com ou sem biopsia do tumor.
2. radioterapia.
A ressecção completa do meningioma benigno tem um efeito excelente, mas devido à sua localização de crescimento, cerca de 17-50% do meningioma não pode ser feito completamente. Além disso, existem alguns meningiomas malignos que não podem ser completamente ressecados. Nos últimos anos, devido a melhorias no equipamento de radiocirurgia e a um grande número de casos, a radioterapia foi considerada benéfica, especialmente para os meningiomas em áreas específicas como o seio cavernoso e a inclinação, e para aqueles com tumores residuais após a cirurgia. Os meningiomas malignos e meningiomas do tipo extravasado são sensíveis à radioterapia e os resultados são positivos. A eficácia da radioterapia para tumores benignos em geral continua a ser uma questão de opinião.
3. terapia hormonal.
O antagonista do receptor de progesterona mifepristona (mifeprinstoneRU486) é utilizado como medicamento anti-meningioma, que inibe o crescimento de células meningioma in vitro.
4. terapia genética: Ainda se encontra na fase exploratória e a sua eficácia ainda não foi confirmada.
V. Eficácia e recorrência do meningioma
A maioria dos meningiomas são benignos e têm um bom prognóstico se puderem ser curados. Como são tumores extramedulares, a maioria dos pacientes têm uma boa qualidade de vida após a cirurgia e podem regressar ao trabalho e à vida normal, mas aqueles localizados na crista pterigóides medial, seio cavernoso, declive e outras áreas cirurgicamente difíceis têm um mau prognóstico, com elevada mortalidade operatória, muitas sequelas pós-operatórias e má qualidade de vida. Além disso, a taxa de recorrência do meningioma situa-se frequentemente entre 13% e 40%, pelo que mesmo os pacientes com cura cirúrgica Simpson grau I ainda têm uma elevada taxa de recorrência após 10D20 anos de seguimento, pelo que os pacientes devem submeter-se regularmente a imagiologia após a cirurgia.
A maioria dos meningiomas pode ser curada por ressecção cirúrgica total, e mesmo aqueles que não podem estar em remissão por um período de tempo mais longo. Alguns meningiomas são propensos à recorrência, com taxas de recorrência que variam de 9% a 32% mesmo naqueles que atingiram a ressecção cirúrgica de grau I ou II. Há duas razões para a recorrência: em primeiro lugar, a invasão local do tumor. A segunda é a presença de células tumorais mais ou menos residuais próximas do foco primário. A literatura relata que os meningiomas benignos levam 5-10 anos a repetir-se, enquanto que os tumores que crescem localmente infiltrados podem repetir-se em menos de um ano.
A primeira escolha na gestão dos meningiomas recorrentes continua a ser a ressecção cirúrgica. Dependendo dos sinais e sintomas do paciente e da análise CT, pode ser tomada a decisão de reabrir o processo. O risco de reoperação depende não só da idade do paciente, mas também do estado geral do paciente e da localização do tumor. A cirurgia secundária nem sempre é curativa. No entanto, a radioterapia é eficaz para meningiomas que não foram completamente ressecados e para meningiomas recorrentes inoperantes.
Que tipo de meningioma pode ser tratado sem cirurgia?
Geralmente, se o diagnóstico estiver correcto, o meningioma tem menos de 3 cm de diâmetro, e não há sintomas associados ao meningioma, pode ser observado dinamicamente e a cirurgia pode ser suspensa. No início, a RM é frequentemente repetida 2-3 meses após o último exame, e se não houver alteração, a observação continua. Subsequentemente, a revisão é repetida seis meses após a última RM e se ainda não houver aumento significativo do meningioma, o intervalo entre revisões pode ser fixado em um ano.
Se o tumor crescer mais rapidamente, ou se o meningioma se tornar sintomático, será necessária uma cirurgia. Se, durante o período de observação, forem detectados sinais de progressão tumoral, tais como um meningioma significativamente maior ou um aumento da extensão do edema peri-tumoral e o desenvolvimento dos sintomas correspondentes, a cirurgia deve ser organizada o mais rapidamente possível. Locais especializados como o meningioma do nó de sela e o meningioma do corno pontocerebelar podem requerer cirurgia se o tumor for suficientemente pequeno para causar sintomas, tais como perda de visão ou perda do campo visual, ou se o tumor tiver 1-2cm ou mesmo alguns milímetros de diâmetro.
Para pacientes que necessitam de cirurgia mas são demasiado velhos para a tolerar, ou cujos tumores se encontram em locais especiais onde o risco de cirurgia é demasiado grande para que o paciente aceite, o tratamento com faca gama pode ser considerado. A forma de lidar com casos específicos envolve muitas questões a serem decididas por médicos com uma rica experiência clínica.
VII. conceitos minimamente invasivos no tratamento do meningioma
Nos últimos anos, o conceito de cirurgia minimamente invasiva tem decolado em todas as especialidades de cirurgia e tem tido um impacto bastante profundo. O actual conceito geral de minimamente invasivo é a utilização de pequenas incisões e lumpectomia. Escusado será dizer que este é também o objectivo principal da cirurgia minimamente invasiva em neurocirurgia. No entanto, sempre houve um conceito importante em neurocirurgia para reduzir o dano cerebral intra-operatório desnecessário, e o dano cerebral mínimo sempre foi o objectivo final da cirurgia minimamente invasiva.
Os grandes meningiomas na área funcional têm sido sempre um desafio para a neurocirurgia. Devido ao grande tamanho do tumor, ao abundante fornecimento de sangue e à proximidade de importantes vasos sanguíneos não invasivos, tem havido casos de danos cirúrgicos em estruturas funcionais adjacentes importantes, resultando em incapacidade grave ou mesmo em morte. No caso de meningiomas gigantes na área funcional, a implementação de um conceito minimamente invasivo e minimamente invasivo pode melhorar significativamente os resultados.
Em primeiro lugar, o posicionamento preciso, quer por TC pré-operatória quer por navegação intra-operatória, é essencial para assegurar que a extensão da exposição cirúrgica seja razoavelmente bem definida desde a fase de delineamento incisional, ou seja, adequada e não excessiva; em segundo lugar, a cooperação anestésica, com comunicação pré-operatória e intra-operatória adequada com o anestesista, e o uso apropriado de desidratação, hiperventilação e controlo da pressão arterial em momentos apropriados durante a cirurgia, pode ajudar a reduzir o esforço intra-operatório e a hemorragia intra-operatória; e em terceiro lugar. Minimizar a tensão cerebral persistente.
No passado, quando realizávamos grandes cirurgias de meningioma, adoptávamos frequentemente uma abordagem de bloco inteiro para reduzir a hemorragia, mas um bloqueio e ressecção intratumoral para reduzir o tamanho do tumor pode efectivamente reduzir a tensão no tecido cerebral circundante ao separar o peri-tumor, o que pode ser conseguido com a ajuda de instrumentos cirúrgicos avançados (por exemplo, faca de radiofrequência Ellman). Deve ser dada especial atenção à protecção das veias de refluxo.