O que é um meningioma?
É um grupo de derivados originários das meninges e espaços meníngeos e pode ser derivado de fibroblastos duros e células meníngeas moles, mas principalmente de células aracnoides.
Qual é a incidência do meningioma?
O meningioma tem uma incidência populacional de cerca de 2/100.000 habitantes, a seguir apenas ao glioma, e é responsável por cerca de 20% dos tumores intracranianos, com uma proporção de 2:3 entre mulheres e homens. A idade máxima de início é de 30-50 anos.
O que está associado à ocorrência de meningioma?
Os meningiomas podem estar associados a certas alterações ambientais internas e variantes genéticas, e não são causados por um único factor. Pode estar associado a traumatismos cranianos, exposição à radiação, infecções virais e à combinação de neuromas auditivos bilaterais. A característica comum destes factores é que eles têm o potencial de mutação dos cromossomas celulares ou de aumentar a taxa de divisão celular.
Quais são as manifestações clínicas do meningioma?
Os meningiomas são na sua maioria benignos, com um envelope intacto, comprimido e incrustado no parênquima cerebral, aderindo estreitamente à dura-máter, e formando a ponta do tumor, que recebe sangue da artéria carótida externa. Há sinais de hiperplasia ou infiltração do crânio adjacente. Os meningiomas tendem a ter uma forma esférica ou nodular, crescendo fora do parênquima cerebral, mas muitas vezes incrustados no hemisfério cerebral. Estes tumores são de crescimento muito lento e têm um longo curso, pelo que por vezes podem crescer até um grande tamanho sem apresentar sintomas. A apresentação clínica depende da localização do tumor. Aqueles localizados nos hemisférios cerebrais causam frequentemente dores de cabeça, epilepsia, hemiplegia e distúrbios mentais. Em doentes idosos, a epilepsia é particularmente comum como o primeiro sintoma. Se o tumor estiver localizado na base do crânio, os sintomas de envolvimento do nervo craniano e do cérebro são frequentemente vistos na área correspondente. Os sintomas de aumento da pressão intracraniana aparecem geralmente mais tarde. Os pacientes podem sofrer de um aumento da pressão intracraniana crónica a longo prazo, resultando em perda de visão ou mesmo cegueira em ambos os olhos. É importante notar que o tumor na área muda cresce tão grande que o tecido cerebral já não é capaz de o compensar antes de o paciente mostrar sinais de aumento da pressão intracraniana, o que pode agravar-se subitamente e até levar à hérnia cerebral num curto período de tempo.
Quais são os testes especiais associados ao meningioma?
O EEG tende a ter ondas Q anormais limitadas, com predominância de ondas lentas e alterações mais suaves no EEG de fundo. Os raios-X podem mostrar espessamento localizado da placa interna do crânio, hiperplasia difusa da placa óssea e radiações tipo pino da placa externa. O sulco arterial meníngeo craniano é espessado e distorcido. Uma das áreas de hiperplasia craniana é sugestiva da localização central do tumor. Um angiograma cerebral fornece detalhes essenciais para confirmar a estrutura vascular do tumor, a extensão do enriquecimento do tumor, o deslocamento dos principais vasos cerebrais e a relação do tumor com a dura-máter maior, e o grau de abertura do seio (para determinar se deve ou não ligar-se intra-operatoriamente). O exame CT revela um tumor localizado fora do cérebro com fronteiras claras, densidade uniforme, amplo contacto com a dura-máter, realce uniforme e um sinal meníngeo da cauda. Pode ser visto como iso-T1 ou sinal ligeiramente baixo, sinal T2 pode ser iso-sinal, sinal alto (sugerindo um tumor relativamente mole), sinal baixo (sugerindo um tumor relativamente duro), e melhoria óbvia após a intensificação. Os principais testes para o meningioma são a TC e a RM.
Quais são as opções de tratamento para os meningiomas?
Como a maioria dos meningiomas são benignos, a ressecção cirúrgica é a base do tratamento, e a cirurgia é ainda a primeira escolha para os meningiomas recorrentes. Pode ser combinado com radioterapia, citocinoterapia, terapia genética (principalmente para meningiomas, que ainda se encontra em fase de investigação) e quimioterapia (que raramente é considerada para os sarcomas meníngeos).
A necessidade de tratamento dos meningiomas depende da localização e tamanho do meningioma, se existe pressão nos tecidos circundantes, e se existem sintomas de aumento da pressão intracraniana. Se o meningioma for relativamente pequeno (por exemplo 1cm) ou menos, e não houver sintomas óbvios de pressão no tecido cerebral e nos nervos cranianos, pode ser observado e recomenda-se a sua revisão uma vez por ano para quaisquer alterações. Meningioma de diâmetro inferior a crn pode ser tratado com faca x ou faca gama Se o tumor for relativamente grande e tiver compressão significativa no tecido cerebral circundante e nervos cranianos, ou se houver sinais de aumento da pressão intracraniana, recomenda-se a excisão cirúrgica desde que o paciente não tenha contra-indicações à cirurgia e possa tolerar a cirurgia. Como o tumor recebe um duplo fornecimento de sangue das artérias carótidas internas e externas, haverá mais hemorragia durante a cirurgia.
1. excisão cirúrgica completa do tumor para reduzir a incidência de danos neurológicos: Com o estudo aprofundado da neuroanatomia microscópica, várias abordagens cirúrgicas tornaram-se mais maduras, e a chave para a cirurgia é a forma de excisão completa do tumor. Os seguintes problemas afectam a ressecção do meningioma: (1) o tumor envolve importantes vasos sanguíneos e nervos, tornando difícil a ressecção total; (2) o tumor é resistente e não pode ser completamente ressecado; (3) o tumor é rico em fornecimento de sangue, tornando a cirurgia perigosa; (4) o tumor invade a dura-máter e as suas formações, o que não é fácil de manusear intra-operatoriamente. Tendo em conta os problemas acima referidos, precisamos de formular planos cirúrgicos individualizados, aperfeiçoar as técnicas cirúrgicas e escolher instrumentos cirúrgicos convenientes e delicados, e esforçar-nos para alcançar a ressecção tumoral de grau Simpson I-II. Desta forma, a recorrência de tumores pós-operatórios pode ser grandemente reduzida. Evidentemente, é também importante avaliar o risco de ressecção tumoral e danos nos nervos, o que requer um cirurgião muito experiente para o fazer.
A escolha correcta de radiocirurgia estereotáxica ou radioterapia para controlo de tumores: a radioterapia inclui a terapia por feixe de fotões e prótons ou radioterapia externa fracionada. A grande maioria dos centros médicos utiliza sistemas de aceleradores lineares modificados ou facas gama para tratar os pacientes. A radioterapia pode ser utilizada como alternativa à cirurgia para pequenos tumores que se encontram afastados de estruturas vitais. Estes são principalmente meningiomas relativamente profundos e pequenos (geralmente menos de 3cm) sem compressão significativa do tecido cerebral ou nervos cranianos. Esta abordagem é principalmente utilizada para pequenos tumores residuais após cirurgia de meningioma, ou para pequenas lesões e em doentes idosos que devem ser considerados para uma rápida radioscirurgia. A opção da radioterapia convencional para dura-máter erodida, formações duras e seios venosos que não tenham sido tratados é também uma medida importante para prevenir a recorrência de tumores.
Para a radioterapia, a radioterapia (principalmente o tratamento com faca gama) pode ser administrada após a cirurgia não é possível e a descompressão é adequada para controlar ou retardar a recorrência do tumor; ou se o paciente não puder tolerar a cirurgia, a radioterapia pode ser considerada directamente (sem aumento da pressão intracraniana e da pressão nos nervos cranianos ou no tecido cerebral). Para pacientes com meningiomas sub-totais ressecados de grau I da OMS, a radioterapia pós-operatória é frequentemente necessária. Para pacientes com meningiomas de grau II e III da OMS, o padrão actual de cuidados é a radioterapia adjuvante pós-operatória, independentemente da extensão da ressecção cirúrgica. Isto deve-se à taxa relativamente elevada de recorrência local pós-operatória destes tumores de alto grau.
O objectivo do tratamento Gamma Knife para meningiomas é controlar o crescimento do tumor. A razão para o tratamento é que: (1) os meningiomas são tumores benignos que crescem lentamente e podem ser tratados com doses mais baixas, permitindo tempo suficiente para uma necrose lenta; (2) os meningiomas são facilmente visualizados na TC ou RM com margens claras, facilitando os cálculos de dose e protegendo eficazmente o tecido circundante; (3) os meningiomas podem ser diagnosticados na maioria dos casos por imagem e a maioria não requer (3) Os meningiomas são frequentemente diagnosticados por imagem e a maioria não requer avaliação patológica; (4) Os meningiomas têm uma incidência elevada nos idosos e não são adequados para tratamento cirúrgico.
A experiência demonstrou que os meningiomas no lado convexo do cérebro, especialmente os paragangangliomas, mesmo que de tamanho pequeno, são propensos a reacções de edema de radiação prolongada e grave e devem ser tratados cirurgicamente primeiro, com a porção residual tratada com Faca Gama. Os meningiomas na base do crânio com uma resposta de radiação mais suave e maior tamanho podem ser tratados com faca gama encenada. Para pacientes idosos, devido ao crescimento lento do próprio tumor, pode ser utilizado um tratamento de baixa dose, com o objectivo de controlar o crescimento, que é chamado de “coexistência de tumores humanos”.
3. outros tratamentos: ① Cytokine therapy. Por exemplo, a aplicação de Suramin pode interferir com a sinalização celular e verificou-se que reduz a proliferação de células do meningioma. Outros tratamentos incluem IL-1β, IL-6 e IFN para meningiomas. (ii) Terapia genética. Por exemplo, foram introduzidos genes adenovírus nos vasos de abastecimento de meningioma e foi observada uma expressão genética significativa no tumor. Os principais estudos centraram-se nos genes NF-2 e p53, entre outros. (iii) Quimioterapia, cujos efeitos precisam de ser mais explorados. A quimioterapia pode ser considerada principalmente para os sarcomas meníngeos. (iv) Terapia hormonal. Certas hormonas têm sido associadas ao desenvolvimento e progressão do meningiossarcoma. Foram utilizados medicamentos anti-progestacionais, mas com resultados variáveis. Estudos recentes descobriram que os medicamentos de hidroxiureia podem reduzir o tamanho de tumores inconectáveis e meningiomas recorrentes, mas estes precisam de ser avaliados mais aprofundadamente.
O meningiosarcoma é o tipo maligno de meningioma, representando aproximadamente 5% de todos os meningiomas. Os tumores são propensos à recorrência após a excisão e têm um mau prognóstico, e os meningiomas císticos e múltiplos são também vistos clinicamente.