A síndrome antifosfolipídica é uma doença auto-imune não-inflamatória caracterizada por eventos trombóticos arteriais ou venosos recorrentes, aborto espontâneo, trombocitopenia e uma positividade moderada ou alta para anticorpos antifosfolípidos (APL). A APS pode ocorrer secundária ao LES ou outras doenças auto-imunes, mas também pode ocorrer sozinha (APS primária). A incidência da síndrome dos anticorpos antifosfolipídicos primários não é conhecida. A incidência de APS é significativamente maior nas mulheres do que nos homens, e não há uma tendência familiar clara para desenvolver APS, embora os familiares sejam frequentemente testados positivos para anticorpos anti-fosfolípidos. A causa exacta da doença ainda não é conhecida. Numa mulher que tenha sofrido repetidos abortos espontâneos e cujos exames obstétricos e ginecológicos não tenham repetidamente encontrado uma causa, nem alterações endócrinas nem anomalias de funcionamento dos órgãos, deve ser considerada a possibilidade de síndrome dos anticorpos antifosfolípidos. As principais manifestações clínicas da síndrome dos anticorpos antifosfolípidos são trombose intravascular recorrente, aborto espontâneo e trombocitopenia, acompanhadas de testes laboratoriais positivos para factores de anticoagulação e anticorpos antifosfolípidos. As causas desta síndrome não são bem compreendidas e podem estar relacionadas com os seguintes factores: sabe-se que o endotélio dos vasos sanguíneos é constituído por fosfolípidos. Se estiverem presentes anticorpos antifosfolípidos no corpo, estes podem ligar-se aos fosfolípidos nas paredes dos vasos sanguíneos, destruindo o endotélio e formando trombos, levando a uma diminuição do fornecimento de sangue aos tecidos locais ou, se ocorrer no útero, afectando o fornecimento de sangue à placenta e causando aborto espontâneo. Uma proporção de doentes com lúpus eritematoso é positiva para anticorpos anti-fosfolípidos, com uma incidência de 10-15%. Contudo, anticorpos antifosfolípidos positivos não são o mesmo que ter a síndrome, o que só pode ser considerado se houver sinais clínicos de trombose e aborto espontâneo habitual. Outros pacientes com lúpus eritematoso têm trombocitopenia, acidente vascular cerebral, enfarte do miocárdio e cegueira, todos os quais podem estar relacionados com a doença. Em conclusão, a síndrome dos anticorpos antifosfolipídicos é uma doença mais perigosa, sobretudo observada no LES, e deve ser levada a sério pelos doentes e médicos.