1) Qual é a incidência dos gliomas? Os gliomas representam 50-60% dos tumores intracranianos, com uma incidência em adultos de 8/100.000 por ano. Entre os vários tipos de gliomas, o astrocitoma é o mais comum (75%), seguido do oligodendroglioma (8,8%) e do meningioma ventricular (7,3%). 2 . O que se entende por células gliais? O tecido cerebral consiste em neurónios (células nervosas) e células gliais. As células gliais incluem astrócitos, oligodendrócitos e células ventriculares. As células gliais apoiam, nutrem, isolam e protegem os neurónios. Ao contrário dos neurónios, as células gliais mantêm a capacidade de dividir as células ao longo da vida e desempenham um papel na reparação e regeneração. Como as células gliais mantêm a capacidade de divisão celular para toda a vida, elas também têm a possibilidade de se transformar em tumores. 3.O que é o glioblastoma? O glioblastoma é um tumor que se origina das células gliais e é o tumor cerebral primário com maior incidência. Os gliomas são classificados em graus I-IV, sendo que os graus I e II pertencem a gliomas de baixo grau, e os graus III e IV são conhecidos coletivamente como tumores cerebrais de alto grau. 4.Quais são os tipos patológicos de glioma? Existem quatro tipos patológicos principais: astrocitoma (incluindo astrocitoma mesenquimal e glioblastoma), oligodendroglioma (incluindo oligodendroglioma mesenquimal), meningioma ventricular e glioma misto. 5) Os gliomas são malignos? Os gliomas são classificados em graus I-IV, sendo que os graus I e II pertencem aos gliomas de baixo grau e os graus III e IV são conhecidos coletivamente como gliomas de alto grau. De um modo geral, o grau I é benigno, o grau II é maligno de baixo grau e os graus III e IV são malignos. O glioma com baixa malignidade pode se transformar em glioma de alta malignidade após um período de tempo. 6 . Quais são as características do crescimento do glioma? De acordo com as características biológicas, os gliomas podem ser divididos em duas categorias: um tipo de glioma tem limites claros e menos infiltração nos tecidos cerebrais circundantes, incluindo astrocitoma de células pilosas, astrocitoma de células gigantes subventriculares e astrocitoma amarelo pleomórfico. O prognóstico destes tumores é bom. Outro grupo de gliomas caracteriza-se por uma infiltração difusa de células tumorais no tecido cerebral circundante, sem limites citológicos claros ou mesmo imagiológicos, com proliferação ilimitada e elevada agressividade. O prognóstico destes doentes é mau. 7.O glioma pode ser curado? Os gliomas são divididos em graus I-IV, os graus I e II são gliomas de baixo grau e os graus III e IV são coletivamente referidos como gliomas de alto grau. os gliomas de grau 1 têm limites claros com os tecidos cerebrais e podem ser curados após ressecção total sem radioterapia, com bom prognóstico. gliomas de grau 2 ou superior tendem a ter crescimento agressivo de tumores, e os limites entre tumores e tecidos cerebrais não são claros e, a menos que algum tipo de ressecção ultra-expandida seja realizada, geralmente requerem radioterapia adjuvante após a cirurgia, que é teoricamente difícil de ser curada. Teoricamente, é difícil de curar. 8 . Qual é o prognóstico do glioma? O prognóstico do glioma depende de muitos fatores, incluindo idade, tipo, grau e localização do tumor, seu nível atual de autocuidado e o grau de ressecção da lesão durante a cirurgia. Após a cirurgia, a patologia diagnóstica pode determinar o grau patológico do glioma e os testes moleculares podem clarificar a biologia do glioma e prever a sensibilidade à radiação ou à quimioterapia, que também são importantes para o desenvolvimento de um plano de tratamento adjuvante após a cirurgia do glioma, que terá de discutir com o seu médico para compreender as especificidades do seu caso individual. Por conseguinte, o prognóstico de um doente não pode ser entendido como um problema matemático, existindo uma grande incerteza ou não havendo uma resposta uniforme. 9) Quanto tempo é que um doente com glioma pode sobreviver? A sobrevivência dos gliomas de diferentes graus de malignidade não é a mesma e, mesmo para o mesmo grau de malignidade, a sobrevivência pode variar muito. Alguns doentes sobrevivem durante tanto tempo que são designados por “milagres da medicina”. Mesmo no caso do tipo de glioma mais maligno (cuja sobrevivência média após a cirurgia é inferior a um ano e meio), há alguns doentes que são muito sensíveis aos medicamentos quimioterapêuticos e, através de um tratamento normalizado, o período de sobrevivência pode ser várias vezes superior ao período de sobrevivência médio. À medida que o nível de tratamento melhora, cada vez mais doentes estão a conseguir uma sobrevivência mais longa e uma melhor qualidade de vida. Como é que sabe que não é o chamado “homem milagroso”? 10. Como é que os gliomas se desenvolvem? Atualmente, pensa-se que a ocorrência de gliomas resulta da interação entre factores genéticos do organismo e factores ambientais externos. Os dois factores de risco atualmente identificados são a exposição a doses elevadas de radiação ionizante e mutações genéticas associadas a algumas doenças raras específicas. 11) Posso contrair um glioma se jogar regularmente a minha mão? A investigação sobre esta questão ainda não chegou a uma conclusão definitiva, uma vez que a incidência de gliomas não era baixa no passado, quando os telemóveis não estavam generalizados. Não há provas de uma correlação clara entre o uso de telemóveis e o desenvolvimento de gliomas. 12) Quais são os sintomas dos doentes que sofrem de glioma? Os sintomas dos doentes com glioma estão intimamente relacionados com a taxa de crescimento do tumor e com a sua localização no cérebro. Os pacientes com glioma têm principalmente dor de cabeça, vômitos, visão turva e outros sintomas indeterminados, enquanto outros têm convulsões epilépticas, comumente conhecidas como “crohns”, e outros têm paralisia de um único membro, comprometimento da fala ou apatia mental ou alterações de humor. 13 . Quais são os métodos de exame para glioma? Atualmente, o glioma depende principalmente do exame de TC ou RM para obter o diagnóstico por imagem e obtém amostras através da ressecção ou biópsia do tumor para esclarecer o diagnóstico patológico. 14 . Quais são os métodos de tratamento para o glioma? A ressecção cirúrgica é o principal tratamento para o glioma, e o glioma maligno é combinado com radioterapia, quimioterapia e outras terapias. 15 . Qual é a importância da cirurgia para o glioma? A cirurgia pode aliviar os sintomas clínicos, prolongar a sobrevivência e obter amostras suficientes para o diagnóstico patológico definitivo e pesquisa em nível molecular. A ressecção máxima do tumor sob a premissa de segurança é o objetivo da cirurgia. 16) Qual é a importância da radioterapia no glioma? A radioterapia pós-operatória nos gliomas malignos é benéfica para a sobrevivência. Devido às características de crescimento agressivo do glioma e à presença de uma área cerebral funcional, a ressecção superexpandida é difícil de conseguir. Assim, no caso dos gliomas malignos, mesmo que a ressecção seja completa na imagiologia, é necessário efetuar radioterapia do tecido cerebral em redor do leito tumoral. Isso ajuda a retardar a recorrência do tumor e prolongar a sobrevivência dos pacientes. 17 . Qual é a importância da quimioterapia para o glioma? O uso de quimioterapia pode matar ainda mais as células residuais do tumor sólido, o que pode ajudar a melhorar o tempo de sobrevida livre de progressão e o tempo médio de sobrevida dos pacientes, e o papel da quimioterapia no tratamento do glioma maligno é agora cada vez mais valorizado. Sobretudo o desenvolvimento de novos medicamentos faz com que o tratamento dos tumores volte a ter novos meios. 18. O glioma pode recidivar? Apenas um pequeno número de gliomas pode ser clinicamente curado, e a maioria dos gliomas, especialmente os gliomas de alto grau, recidivam, e a maioria deles terá um grau elevado quando recidivam. 19. Como prevenir e tratar os gliomas recorrentes? Em primeiro lugar, devemos insistir na revisão regular do glioma. O glioma de baixo grau deve ser revisto a cada 3-6 meses e uma vez por ano após 5 anos. A RMN é efectuada 2-6 semanas após a radioterapia para os gliomas de alto grau, e a RMN a cada 2-3 meses durante os 2-3 anos seguintes, e a cada 3-6 meses após três anos. Quando ocorre uma recorrência, é importante contactar o médico assistente para aconselhamento profissional. 20 . O glioma recorrente pode ser operado novamente? A cirurgia pode ser considerada em primeiro lugar se as seguintes condições forem atendidas: 1) o paciente pode tolerar a cirurgia e a recorrência se manifesta como focal e pode ser ressecada cirurgicamente; 2) mesmo que a ressecção completa da lesão não possa ser alcançada, o efeito de ocupação do tumor é óbvio e uma boa descompressão intracraniana pode ser alcançada por cirurgia. Quando a recorrência e a reação pós-tratamento (por exemplo, radionecrose) não podem ser identificadas, a reoperação deve ser considerada cuidadosamente, mas a cirurgia é preferida quando o efeito de ocupação da lesão é óbvio. 21) Qual é o tratamento para os gliomas que começam com epilepsia? Os gliomas causam descargas anormais de neurónios no cérebro, e os doentes têm frequentemente epilepsia, especialmente nos oligodendrogliomas; a epilepsia é o principal sintoma em muitos doentes com gliomas de baixo grau. Com a cirurgia, os sintomas convulsivos desaparecem na maioria dos doentes. Os fármacos antiepilépticos pós-operatórios são recomendados para os doentes com glioma com antecedentes de epilepsia, e os fármacos são descontinuados após um ano se não houver convulsões. 22. Posso ser operado se tiver um glioma mas tiver idade suficiente? A idade é um fator de prognóstico importante, mas ainda há muitos doentes idosos que podem beneficiar de cirurgia, radioterapia e/ou quimioterapia. No entanto, recomenda-se apenas um tratamento de suporte para os doentes com más condições sistémicas ou com co-morbilidades significativas. 23) Existe algum outro tratamento para o glioma para além da cirurgia, da radioterapia e da quimioterapia? O glioma é atualmente um foco de investigação porque é difícil de ser curado. Hoje em dia, há avanços na terapia molecular direccionada, imunoterapia, terapia genética, terapia de campo elétrico e assim por diante, e a maioria deles ainda está na fase de pesquisa pré-clínica ou clínica, e podem ser usados como tratamentos experimentais nas unidades de pesquisa que têm as condições. 24.Quais são os marcadores moleculares comumente utilizados para o glioma? Mutação IDH Isocitrato desidrogenase (IDH), existem três formas de isoenzimas (IDH1/2/3), IDH1/2 está presente em mutações somáticas. Os doentes com mutações da IDH têm um melhor prognóstico e uma sobrevivência livre de progressão e global mais longa. Os doentes com IDH de tipo selvagem têm um pior prognóstico e uma sobrevivência livre de progressão e global relativamente mais curta. Metilação do promotor da MGMT A Hexa-oxo-metilguanina-DNA-metiltransferase (MGMT) é uma importante enzima de reparação do ADN que repara rapidamente os danos causados pela alquilação do ADN induzida por agentes alquilantes, tornando assim as células resistentes a esses agentes. A metilação do promotor da MGMT sugere que os doentes com glioblastoma (GBM) têm um melhor prognóstico. Co-deleção do cromossoma 1p/19q Nos gliomas, as deleções de 1p e 19q estão associadas ao componente oligodendrócito do tumor. Os doentes com co-deleções respondem bem à radioterapia e quimioterapia, sugerindo uma sobrevivência mais longa e um prognóstico relativamente bom. 25, Qual é a importância dos testes genéticos no diagnóstico e tratamento do glioma? É inegável que as características moleculares podem desempenhar um papel importante na indicação da tipagem e do prognóstico do glioma. No entanto, de acordo com as directrizes mais recentes, os testes moleculares também só indicam o prognóstico do glioma, mas não são muito úteis na escolha do tratamento.