(Declaração de exoneração de responsabilidade: Este artigo é apenas para uso científico geral e a informação contida nos seguintes conteúdos foi processada para proteger a privacidade do paciente)
Resumo: O paciente apresentou dor de cabeça progressiva com perda de visão, juntamente com imagens sugestivas de ocupação da zona interventricular, e foi diagnosticado com um ganglioneuroblastoma central. Após tratamento agressivo, a condição do paciente foi significativamente controlada. Os principais sintomas clínicos do ganglioneuroblastoma central estão relacionados com o efeito de ocupação local causado pelo tumor, ou com os sintomas de hipertensão craniana crónica causada por obstrução ventricular.
Básico information】Male, 23 anos de idade
Doença Type】Central ganglioneuroblastoma
Hospital】Shanghai Primeiro Hospital do Povo
Data de Consultation】September 17, 2021
Tratamento plan】Medication (succinato de sódio metilprednisolona injectável + injecção de manitol composto + injecção de cloreto de sódio frutose glicerol) + ressecção tumoral + drenagem externa ventricular lateral + shunt ventrículo-abdominal
Tratamento Period】17 dias de hospitalização, 3-6 meses de acompanhamento
Tratamento effect】The condição foi significativamente controlada e todos os indicadores melhoraram
I. Consulta inicial
O paciente queixou-se de uma dor de cabeça baça e de uma perda de acuidade visual, e foi a uma clínica externa de oftalmologia para papiledema óptico bilateral. Nessa altura, de acordo com os sintomas do paciente, estava mais de acordo com os sintomas típicos da hipertensão craniana crónica. A ressonância magnética craniana realizada pelo paciente sugeria uma lesão de sinal redondo semelhante a iso-baixo na área do forame ventricular direito, combinada com a manifestação do aumento supratentorial ventricular, e o paciente explicou que a ocupação intracraniana e a hidrocefalia exigiam um tratamento cirúrgico posterior.
II. Tratamento
Após a admissão, o doente foi sujeito a mais investigações, incluindo uma ressonância magnética reforçada, que sugeriu um aumento significativo da ocupação e um fornecimento de sangue rico. O paciente foi então submetido a tratamento hormonal com metilprednisolona de sódio injectável succinato. Uma TAC craniana repetida 3 dias depois não mostrou qualquer redução no tamanho do tumor, pelo que o linfoma foi inicialmente descartado. Além disso, o tumor de células germinais também estava presente na linha média, pelo que os testes de sangue e líquido cefalorraquidiano para beta-HCG e metemoglobina foram negativos e o tumor de células germinais foi descartado. O paciente recebeu injecção de manitol composto combinado com injecção de cloreto de sódio frutose glicerol para baixar a pressão intracraniana e os sintomas foram aliviados. Após completar o exame pré-operatório de rotina, a família foi informada de que a decisão de realizar a ressecção total do tumor seria baseada nos resultados patológicos do congelamento intra-operatório. A patologia intra-operatória sugeriu que o paciente tinha um neuroblastoma central, pelo que o tumor foi ressecado ao microscópio, ou seja, o tumor foi completamente removido utilizando a técnica Endport combinada com a navegação intra-operatória, e foi realizada uma drenagem externa do ventrículo lateral para evitar hidrocefalia pós-operatória. À medida que os resultados laboratoriais melhoravam, a drenagem ventricular do líquido cefalorraquidiano mudava gradualmente de sangue pálido para incolor e claro, o tubo de drenagem ventricular era removido na fase I e um shunt ventrículo-abdominal era realizado na fase II para prevenir completamente a hidrocefalia. A patologia bruta pós-operatória devolveu uma classificação de grau I da OMS para o ganglioneuroma.
III. resultado do tratamento
Após a operação, os sintomas da dor de cabeça do paciente foram significativamente aliviados e a visão turva melhorou em comparação com antes. Na imagiologia, não houve fugas de sangue significativas da área operada, nenhum teste anormal ao líquido cefalorraquidiano, nenhuma infecção intracraniana, a derivação ventrículo-peritoneal estava desobstruída e no lugar, o tamanho do ventrículo era menor do que antes, e a hidrocefalia era significativamente melhor do que antes. Devido à ressecção total do tumor durante a operação e à baixa malignidade do tumor, não é necessária radioterapia após a operação. Recomenda-se que uma RM de seguimento do cérebro em 3-6 meses seja suficiente.
IV. Notas
Estamos satisfeitos por os sintomas de dor de cabeça e visão turva do paciente terem melhorado após o tratamento. No entanto, o paciente precisa de rever a RM do aumento craniano a cada 3-6 meses após a alta para observar se o tumor se repetiu, bem como as alterações na hidrocefalia e nos ventrículos. Em segundo lugar, o paciente precisa de pressionar a bomba de derivação 50 vezes cada manhã, meio-dia e noite para evitar o bloqueio do tubo de derivação. Monitorizar de perto a temperatura. Se exceder 37,5°C durante 3 dias consecutivos, o paciente precisa de vir ao hospital para descobrir a causa da febre. Se o ventrículo voltar a ficar grande ou se o paciente mostrar sinais de hipertensão intracraniana, precisa de vir ao hospital em qualquer altura.
V. Percepções pessoais
O ganglioneuroblastoma central ocorre normalmente em pessoas com menos de 30 anos de idade, o que é consistente com a idade do paciente neste caso. Embora o ganglioneuroma seja um tumor intracraniano relativamente raro, quando um tumor está localizado perto do forame interventricular, a possibilidade de ganglioneuroma deve ser considerada. Quando o tumor está localizado no lóbulo supratentorial, pode também causar sintomas de epilepsia, e quando está localizado no cerebelo, pode causar sintomas tais como disartria, ataxia e distúrbios de equilíbrio. Em termos de tratamento, o ganglioneuroblastoma central não é sensível à radioterapia e depende principalmente da excisão cirúrgica total e, quando o tumor está localizado dentro do sistema ventricular, descongestionamento cirúrgico da circulação do líquido cefalorraquidiano. A incisão cirúrgica necessita de mudanças regulares de penso para evitar a fuga de líquido cerebrospinal e a formação de líquido subcutâneo.