A cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica caracteriza-se pela hipertrofia do miocárdio ventricular, tipicamente no ventrículo esquerdo, particularmente no septo, e ocasionalmente como hipertrofia concêntrica. O volume da câmara ventricular esquerda é normal ou reduzido. Ocasionalmente, a lesão ocorre no ventrículo direito. É normalmente herdada de uma forma autossómica dominante.
Conteúdos
1 Etiologia
2 Manifestações clínicas
3Exame
4Diagnóstico
5Tratamento
1Etiologia
A etiologia da doença não é muito clara, os factores possíveis são
1. hereditariedade
O sistema HLADR é um gene genético que regula a resposta imunitária, sugerindo uma ligação genética com a doença.
2. doenças endócrinas
Os doentes com feocromocitoma com cardiomiopatia hipertrófica coexistente são mais frequentes, e a injecção intravenosa de grandes quantidades de norepinefrina no homem pode causar necrose miocárdica. Em experiências com animais, as catecolaminas intravenosas podem causar hipertrofia do miocárdio. Por conseguinte, pensa-se que a cardiomiopatia hipertrófica é o resultado de distúrbios endócrinos.
2 Apresentação clínica
O início da doença é geralmente lento. Cerca de 1/3 têm uma história familiar. A maioria dos sintomas começa antes dos 30 anos de idade. Afecta igualmente homens e mulheres.
1) Sintomas
(1) Dispneia A maioria das vezes ocorre após esforço e deve-se à redução da complacência ventricular esquerda, aumento da pressão diastólica final, seguido de aumento da pressão venosa pulmonar e estase pulmonar. A insuficiência valvar mitral associada à hipertrofia do septo ventricular pode agravar a estase pulmonar.
(2) Dor precordial A maioria das vezes ocorre após esforço e assemelha-se à angina de peito, mas é atípica e deve-se ao aumento da procura de oxigénio do miocárdio hipertrofiado e à relativa falta de fornecimento de sangue às artérias coronárias.
(3) Letargia, vertigem e síncope A maioria das vezes ocorre durante a actividade devido a um aumento da frequência cardíaca, o que encurta ainda mais a fase diastólica do ventrículo esquerdo, que já está mal preenchido, exacerbando o subenchimento e reduzindo o débito cardíaco. Durante a actividade ou stress emocional, o nervo simpático faz com que o miocárdio hipertrófico se contraia mais, aumentando a obstrução das vias de saída e causando uma súbita diminuição do débito cardíaco.
(4) Palpitações devidas a descompensação cardíaca ou arritmias.
(5) Insuficiência cardíaca Mais frequentemente observada em doentes avançados, devido a uma complacência miocárdica reduzida e a um aumento significativo da pressão ventricular diastólica final, seguido de um aumento da pressão atrial, e frequentemente combinado com fibrilação atrial. Os pacientes com fibrose miocárdica avançada e função sistólica ventricular reduzida são propensos à insuficiência cardíaca e morte súbita.
2. sinais físicos
(1) Posição do batimento cardíaco O turbinado é aumentado para a esquerda. Os batimentos apicais são deslocados para a parte inferior esquerda e há um impulso elevado. Pode haver uma batida dupla apical, que é uma batida produzida pelos átrios expulsando o sangue para os ventrículos menos conformes que é palpado antes da batida apical.
(2) Murmúrio Um murmúrio de jacto sistólico médio ou tardio pode ser ouvido medialmente ao apical mas não ao fundo do coração, que pode ser acompanhado por um tremor sistólico e é visto em doentes com obstrução do tracto de saída ventricular. O sopro pode ser aumentado por medidas que aumentam a contratilidade miocárdica ou reduzem a carga cardíaca, tais como a administração de digitalis, isoprenalina (2 μg/min), nitrito isoamílico, nitroglicerina, manobras de Val-salva, após exercício físico ou após batimentos prematuros; pode ser aumentado por medidas que diminuem a contratilidade miocárdica ou aumentam a carga cardíaca, tais como a administração de vasoconstritores, beta-bloqueadores, agachamento e cerramento dos punhos. O sopro pode ser diminuído por medidas que reduzam a contracção miocárdica ou aumentem a carga cardíaca, tais como a administração de vasoconstritores, beta-bloqueadores, agachamento e cerramento do punho. O murmúrio da insuficiência mitral é ouvido em cerca de metade dos doentes.
(3) Sons cardíacos O segundo tom pode ser paradoxalmente dividido, devido à obstrução da ejecção do ventrículo esquerdo e ao atraso do fecho da válvula aórtica. O terceiro tom é comumente observado em pacientes com insuficiência mitral.
3 Exame
1. raio-x do tórax
Uma sombra cardíaca aumentada com um ventrículo esquerdo aumentado mas sem sinais de aumento da aorta ascendente ou calcificação das cúspides da válvula. Em casos avançados, o átrio esquerdo e o ventrículo direito também podem estar aumentados, e os vasos sanguíneos nos campos pulmonares podem estar deprimidos.
2. electrocardiograma
Mostra hipertrofia e tensão ventricular esquerda, por vezes com ondas Q anormais na aVL torácica anterior e nos cabos I. Em alguns casos, está presente um ramo completo do feixe direito, um ramo do feixe esquerdo ou um bloco hemibranqueador anterior esquerdo e uma hipertrofia atrial esquerda.
3. cateterismo cardíaco
A cateterização do coração direito pode mostrar sinais de aumento da pressão da artéria pulmonar ou estreitamento da via de saída do ventrículo direito. O cateterismo cardíaco esquerdo mostra um aumento significativo da pressão diastólica final do ventrículo esquerdo e uma diferença de passo de pressão sistólica entre a cavidade ventricular esquerda e a via de saída. A forma de onda de pressão da artéria aórtica ou periférica mostra um rápido aumento no ramo ascendente, mostrando um duplo pico, seguido de um lento declínio. A pressão do pulso aórtico diminui após a extra-sístole ventricular. O aumento da contratilidade miocárdica após nitroglicerina, nitrito de isoamil, isoprenalina, digitalis e exercício físico e manobras de Valsalva, e o aumento da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, pode levar a um aumento do murmúrio e a um aumento do gradiente de pressão sistólica.
4. ventriculografia selectiva do ventrículo esquerdo
Mostra um septo hipertrofiado sobre a via de saída e um folheto mitral anterior na parede posterior da via de saída, uma cavidade ventricular esquerda curva, um pequeno volume ventricular esquerdo sistólico final e um músculo papilar grosso.
A ventriculografia esquerda também pode ser utilizada para determinar a presença ou ausência de insuficiência mitral. Em pacientes adultos, a angiografia coronária é recomendada para detectar quaisquer lesões nas artérias coronárias.
5. ecocardiografia
A parede ventricular esquerda é significativamente espessada, o septo é mais hipertrófico que a parede ventricular posterior, a cavidade ventricular esquerda é pequena, a via de saída é estreita e a cúspide mitral anterior é deslocada para a frente durante a contracção cardíaca.
4 Diagnóstico
Os pacientes com obstrução da via de saída ventricular não são difíceis de diagnosticar devido à apresentação clínica característica. A ecocardiografia é um método de diagnóstico não invasivo extremamente importante, útil tanto em doentes obstrutivos como não obstrutivos. Uma espessura septal de ≥18 mm e um deslocamento sistólico anterior da válvula mitral são suficientes para distinguir os casos obstrutivos dos não obstrutivos. O cateterismo cardíaco mostrando uma diferença de pressão na via de saída do ventrículo esquerdo pode estabelecer o diagnóstico. A ventriculografia também é valiosa para o diagnóstico. A presença de um sopro sistólico na margem esquerda do esterno inferior deve ser considerada clinicamente. A observação de alterações no sopro através de manobras fisiológicas ou efeitos farmacológicos que afectem a hemodinâmica pode ajudar no diagnóstico.
5 Tratamento
1. princípios de tratamento
Tratamento geral: A prevenção é difícil porque a etiologia é desconhecida. O aconselhamento genético após a detecção de casos recessivos por ecocardiografia pode ser estudado. Para prevenir a morbilidade, deve evitar-se o esforço, a agitação e o esforço súbito. Quaisquer drogas que aumentem a contratilidade miocárdica, como a digitalis, beta-agonistas, como a isoprenalina, e drogas que reduzam a carga sobre o coração, como a nitroglicerina que piora a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, devem ser evitadas o mais possível. Se a insuficiência mitral estiver presente, a endocardite infecciosa deve ser evitada.
2. terapia com fármacos
Alívio dos sintomas e controlo das arritmias.
(1) β-bloqueadores Enfraquecer a contracção do miocárdio, reduzir a obstrução das vias de saída, reduzir o consumo de oxigénio do miocárdio, aumentar a dilatação diastólica ventricular, abrandar o ritmo cardíaco e aumentar o volume de batimentos cardíacos.
(2) Os antagonistas do cálcio têm efeitos inotrópicos negativos para enfraquecer a contracção miocárdica e melhorar a complacência miocárdica para facilitar a função diastólica. β-bloqueadores combinados com antagonistas do cálcio podem reduzir os efeitos secundários e melhorar a eficácia.
(3) Os medicamentos anti-arrítmicos são utilizados para controlar arritmias ventriculares rápidas e fibrilação atrial, sendo a amiodarona a mais frequentemente utilizada. Considerar o electrochoque se a terapia com fármacos não for eficaz.
Para o comprometimento sistólico ventricular avançado com insuficiência cardíaca congestiva, o tratamento é o mesmo que para outras causas de insuficiência cardíaca. Em pacientes com cardiomiopatia obstrutiva onde o diagnóstico é certo e a terapia medicamentosa não é eficaz, é considerado o tratamento cirúrgico, com dissecção diafragmática interventricular profunda e ressecção parcial do miocárdio hipertrófico para aliviar os sintomas. Nos últimos anos, tentou-se aliviar os sintomas de pacientes obstrutivos com pacemaker permanente de câmara dupla, mas ainda não se ganhou experiência.
3.Surgical tratamento
(1) Os métodos cirúrgicos comummente utilizados incluem a ressecção combinada do miocárdio transaórtico e do ventrículo esquerdo, a ressecção e dissecção do miocárdio septal transaórtico.
(2) Efeito do tratamento A taxa de mortalidade operatória é de cerca de 10%. As causas comuns de morte são o baixo débito cardíaco e a hemorragia incisional do ventrículo esquerdo. As complicações pós-operatórias incluem bloqueio completo da condução em cerca de 5% dos casos, com uma maior incidência de bloqueio do ramo esquerdo ou direito.
Um pequeno número de pacientes tem também enfarte do miocárdio perioperatório, punção septal, aneurisma da parede ventricular esquerda e insuficiência mitral ou aórtica induzida medicamente. Em casos de ressecção miocárdica com hipertrofia completa do septo, os sintomas desaparecem ou são significativamente reduzidos no pós-operatório, a diferença de pressão sistólica desaparece e a forma de onda de pressão aórtica volta ao normal. A revisão da ecocardiografia e da ventriculografia selectiva do ventrículo esquerdo mostra um aumento da cavidade ventricular esquerda e perda do deslocamento anterior da cúspide mitral durante a sístole, mas a fibrilação atrial persiste. A função cardíaca melhora para grau 1 a 2 em aproximadamente 90% dos pacientes no pós-operatório. O seguimento pós-operatório a longo prazo sobrevive mais de 10 anos em 70% dos casos e mais de 15 anos em 50%. As principais causas de morte são insuficiência cardíaca congestiva ou arritmias graves, fibrilação atrial que leva a embolia cerebral ou enfarte do miocárdio. A incidência de morte súbita é de aproximadamente 25%, o que é significativamente menor do que nos pacientes tratados sem cirurgia.
4. tratamento
A cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica pode apresentar-se em qualquer idade, sendo a idade de início mais comum por volta dos 20 anos de idade. Apenas 10% dos casos diagnosticados por cateterismo cardíaco apresentam sintomas graves com idade inferior a 10 anos, aumentando para 70% acima dos 50 anos de idade. Em alguns casos, a doença pode permanecer estável durante muitos anos ou continuar a progredir e tornar-se mais grave. A fibrilação atrial é frequentemente seguida por insuficiência cardíaca congestiva ou embolia da circulação corporal. Aproximadamente 15% dos casos com sintomas clínicos e arritmias que não são tratados cirurgicamente morrem após 5 anos e 25% morrem após 10 anos. A maioria dos doentes morre subitamente e apenas uma minoria morre de insuficiência cardíaca ou endocardite infecciosa.
Aqueles com sintomas clínicos significativos, que não respondem à terapia médica e cuja diferença de pressão sistólica entre a câmara ventricular esquerda e a via de saída em repouso exceda 6 ou 6 kPa (50 mmHg) devem ser tratados cirurgicamente, removendo o miocárdio hipertrofiado do septo ventricular para aliviar a obstrução.