Autoanticorpos são imunoglobulinas que visam directamente proteínas ou componentes celulares que ocorrem normalmente em si próprios. O crescimento, desenvolvimento e sobrevivência do corpo são mantidos por um mecanismo de tolerância autoimune intacto, onde a resposta imunitária normal tem um efeito protector defensivo, ou seja, não reage aos seus próprios tecidos e componentes. Uma vez comprometida a integridade da auto-tolerância, o corpo vê os seus próprios tecidos e componentes como “estranhos” e ocorre uma resposta auto-imune, produzindo anticorpos auto-anticorpos. Baixos títulos de auto-anticorpos podem estar presentes no sangue normal e não ocorrerá doença, mas se o título de auto-anticorpos exceder um certo nível, podem ocorrer danos no corpo e a doença pode ser desencadeada. A resposta auto-imune pode ser desencadeada de várias maneiras: substâncias (antigénios escondidos) que estão normalmente estritamente confinadas a uma determinada parte do corpo (isoladas do sistema imunitário) são libertadas para a circulação sistémica. Por exemplo, o fluido atrial do olho, que normalmente está confinado ao olho, entra na corrente sanguínea quando o olho está traumatizado e o sistema imunitário reage a ele; uma alteração numa substância corporal normal, tal como um vírus, droga, luz solar ou radiação altera a estrutura de uma proteína de modo a parecer uma substância estranha; o sistema imunitário, em resposta a uma substância estranha semelhante à sua, ataca erradamente a auto-substância como se fosse também uma substância estranha. Algumas anomalias na função das células que controlam a produção de anticorpos, por exemplo, os linfócitos B cancerosos podem produzir anticorpos anormais que atacam os glóbulos vermelhos.