Definição de tremor idiopático O tremor é uma atividade muscular recíproca rítmica e inconsciente em qualquer parte do corpo e é uma das perturbações do movimento mais comuns e generalizadas. Visão geral O tremor idiopático é uma doença caracterizada por tremor postural e motor, e é uma das doenças mais comuns com tremor como manifestação clínica, com uma prevalência de cerca de 1%, sem diferença de género, um início “bimodal” na adolescência ou no início da idade adulta, e uma história familiar em mais de 50%-70% dos doentes. A maioria dos doentes tem sintomas ligeiros. Manifestações clínicas De um modo geral, o tremor é um sintoma único, a frequência do tremor é de 4-12HZ, o tremor é postural ou de ação, e não é óbvio quando se relaxa, o tremor dos membros superiores é comum, seguido da cabeça, dos membros inferiores e da voz, o tremor é frequentemente o primeiro nos membros superiores unilaterais, e em breve afectará o lado oposto dos membros superiores, e os sintomas são de progressão lenta, e são intermitentes no início, e só são vistos no tempo de tensão emocional, e podem ser persistentes depois disso. Os sintomas progridem lentamente, começando de forma intermitente, apenas em alturas de tensão emocional, e depois persistindo. O tremor é agravado pela tensão emocional ou pelo stress, e a amplitude do tremor aumenta. Os sintomas diminuem ou desaparecem após o sono, afectando principalmente os movimentos finos da mão dominante, e diminuem após o consumo moderado de álcool, sem manifestações do tipo Parkinson, como rigidez e lentidão de movimentos. Diagnóstico O diagnóstico baseia-se principalmente na história familiar e nas manifestações clínicas, sem testes laboratoriais específicos e com TC/RM da cabeça negativa. Os critérios de diagnóstico primários são tremor postural ou locomotor das mãos ou dos antebraços, tremor simples da cabeça sem torção e ausência de sinais neurológicos para além da roda dentada. Os critérios de diagnóstico secundários são uma longa história da doença (>3 anos). História familiar, redução dos sintomas com o consumo de álcool, critérios de exclusão, tremor unilateral em repouso, rigidez, bradicinésia, início súbito do tremor Diagnóstico diferencial Doença de Parkinson (início unilateral, tremor em repouso, bradicinésia, tonicidade) Tremor cerebelar (ataxia, perturbações da fala, ressonância magnética) Tremor distónico (contração anormalmente assimétrica dos músculos) Doenças do sistema médico interno (hipertiroidismo, encefalopatia hepática, etc.) Tremor psicogénico (pequena amplitude, alta frequência) Tratamento farmacológico e cirúrgico do tremor idiopático A maioria dos doentes apresenta sintomas ligeiros que não requerem tratamento; o início pode ser tratado com medicamentos ou com um consumo moderado de álcool, consoante a ocasião. Se os sintomas persistirem, é necessária medicação regular, incluindo propranolol e pramipexol; a cirurgia pode ser considerada se a medicação não for eficaz. Tratamento farmacológico Bloqueadores dos receptores β-adrenérgicos: propranolol, melhoria mais acentuada do tremor dos membros superiores (50%-60%), 5-10 mg/gota, 3 vezes/dia no início, aumentando gradualmente a dose, que pode ir até 320 mg/d. Efeitos secundários: bradicardia, hipotensão, fraqueza, náuseas, vómitos Contra-indicações: insuficiência cardíaca, bloqueio AV de segundo ou terceiro grau, asma ou outras perturbações broncoespásticas, se não conseguir tolerar o propranolol, tentar outros fármacos comparáveis, como o alopecia Aromatolol A paromidona também melhora significativamente o tremor dos membros superiores (50%-70%), começando com 62,5 mg/dia e aumentando gradualmente até 250 mg/dose, 3x/d. Efeitos secundários: resposta mais pesada à primeira dose, mas pode ser gradualmente tolerar náuseas, vómitos, ataxia, vertigens. O propranolol e o pramipexol têm uma eficácia semelhante e podem ser mais eficazes em combinação. Medicamentos de segunda linha: topiramato, gabapentina, benzodiazepinas. Cirurgia A disrupção estereotáxica do tálamo, iniciada em 1950, localiza com precisão o núcleo intermédio ventral do tálamo, e a termocoagulação disrompe-o, com resultados óbvios, mas com a desvantagem de complicações cirúrgicas irreversíveis. A estimulação cerebral profunda (DBS) do VIM, com uma taxa de eficácia de 90%, foi iniciada em 1990 com uma cirurgia estereotáxica para implantar eléctrodos no núcleo intermédio ventral (VIM) do tálamo, enviando impulsos eléctricos para o VIM para modular a atividade eléctrica dos circuitos neurais e melhorar os sintomas, o que é semelhante ao procedimento de disrupção, mas reversível e ajustável, e muito mais seguro, tendo sido relatado na literatura como eficaz em 90% dos doentes. Estimulação eléctrica cerebral profunda O equipamento utilizado para a estimulação eléctrica cerebral profunda, também conhecida como pacemaker na prática clínica, é constituído por três partes – a primeira parte é um elétrodo implantado no cérebro, cuja extremidade é implantada no núcleo VIM através de cirurgia estereotáxica e a outra extremidade é conduzida para o exterior do crânio; a segunda parte é um gerador de impulsos localizado no tórax, principalmente para enviar impulsos eléctricos; a terceira parte liga as duas; a terceira parte é um gerador de impulsos localizado no tórax, principalmente para enviar impulsos eléctricos; a terceira parte liga as duas. A parte extracraniana do elétrodo e o cabo de extensão são enterrados sob a pele do doente. Procedimento cirúrgico da estimulação cerebral profunda: 1) Instalação do anel de base da estrutura estereotáxica da cabeça na sala de preparação pré-operatória; 2) Tomografia computorizada ou ressonância magnética para obter imagens; 3) Planeamento cirúrgico e cálculo das coordenadas do alvo; 4) Incisão do couro cabeludo frontal e perfuração dos orifícios ósseos sob anestesia local; 5) Registos de microeletrodos para confirmar a posição do alvo; 6) Teste de estimulação intraoperatório; 7) Implantação da estimulação cerebral profunda e fixação; 8) Implantação do pulsador torácico e dos fios de extensão. Fio de extensão. A implantação estereotáxica de eléctrodos VIM requer equipamento estereotáxico preciso e dedicado para visualização por TC ou RM do quadro de localização, identificação do alvo guiada por RM, caraterização electrofisiológica intra-operatória do alvo e estimulação eléctrica intra-operatória para tratamento temporário. Estimulação eléctrica pós-operatória: Após 20-30 dias de repouso, a estimulação eléctrica deve ser ligada após a cirurgia. A estimulação eléctrica contínua é necessária para controlar os sintomas, e alguns doentes optam por desligar a estimulação eléctrica depois de dormir para poupar eletricidade, e os parâmetros da estimulação eléctrica podem ser ajustados de acordo com os sintomas do doente, e o tratamento da fibrilhação idiopática com VIM é eficaz a longo prazo. Conclusão O tremor idiopático é um dos distúrbios discinésicos mais comuns e é geralmente assintomático, mas tem demonstrado causar comprometimento da função motora. O propranolol e o pramipexol são medicamentos de primeira linha para o tratamento do tremor idiopático, mas a eficácia global da terapêutica medicamentosa é de 50%. Para o tremor idiopático refratário aos medicamentos, deve ser considerada a estimulação eléctrica cerebral profunda do núcleo VIM do tálamo, com uma taxa de eficácia de 90%.