Resumo: O tricoblastoma é um tumor benigno que ocorre na pele e é mais comum na cabeça, face e pescoço. É conhecido pela acumulação de casos e a sua patogénese não é bem compreendida. Ocorre em adolescentes e é mais comum no sexo feminino. É frequentemente um nódulo duro à palpação e as células-sombra microscópicas são a principal base para o diagnóstico. Este tumor pode recidivar e tornar-se canceroso. Os doentes com tricoplasmocitomas múltiplos podem também ter uma história familiar da doença. A remoção cirúrgica do tumor e dos tecidos aderentes é um tratamento eficaz. Os cirurgiões maxilofaciais devem estar mais atentos a esta doença para melhorar o rendimento do diagnóstico. O pilomatricoma (PM) é um tumor benigno que ocorre na derme profunda da pele, na junção com a gordura subcutânea, e é derivado das células da matriz do folículo piloso. A cabeça, a face e o pescoço são ricos em folículos pilosos, o que constitui um bom local para o pilomatricoma (51,9%~63% ocorrem na cabeça e no pescoço) [1] [2] [3], mas devido às suas diversas manifestações clínicas, é fácil de ser mal diagnosticado devido à confusão com uma variedade de quistos e mesmo com tumores da parótida normalmente encontrados na região maxilofacial (a taxa de erros de diagnóstico é bastante elevada, por vezes até 100%) [4] e, como resultado, pode levar a recidivas (intervalo de excisão demasiado pequeno) [9] ou causar danos desnecessários ao doente (intervalo de excisão demasiado pequeno) [10] ou causar perdas desnecessárias ao doente (intervalo de excisão demasiado pequeno) [11]. perdas desnecessárias para os doentes (ressecção demasiado ampla) [1] [4]. Por isso, é necessário compreender melhor esta doença. 1. Nomenclatura e etiologia do PMMM Malherbe (1880) chamou pela primeira vez a esta massa cutânea de textura dura epitelioma calcificado, pensando tratar-se de um tumor das glândulas sebáceas, mas foi rejeitado por ele próprio em 1905. O PM tem origem nas células da matriz capilar, com a microscopia eletrónica e a bioquímica a confirmarem a diferenciação para o córtex capilar e a presença de citrulina nas queratinas aninhadas citosólicas, sugerindo que as queratinas capilares podem ser formadas; e mutações na região N-terminal das proteínas da cadeia β citoplasmática (codificadas por CTNNB1) (proteínas da cadeia β desalinhadas que ocorrem em pelo menos 75% dos PMs) foram identificadas por estudos genéticos como a principal causa da neoplasia da matriz capilar [5]. neoplasia da matriz [5]. A maioria dos doentes com PM desenvolve a doença sem desencadeantes conscientes e sintomas desconfortáveis, com exceção de alguns doentes. 5 de 355 doentes (1,4%) analisados por Hiromitsu et al [3] tinham sofrido lesões no local (contusões, arranhões ou arranhões de animais) antes do desenvolvimento de PM, razão pela qual alguns autores sugeriram que a irritação mecânica é um desencadeante de PM [6]. A MP também foi descrita como ocorrendo em pontos de entrada de injecções (0,56%), bem como na área de quimioterapia, locais de incisão cirúrgica e locais de invasão de corpos estranhos [3]. No entanto, a causa raiz da PM ainda pode ser a estimulação desses locais, causando mudanças no ambiente interno local, induzindo mutações genéticas, o que leva à neoplasia de células estromais do cabelo. 2, morbidade Moehlenbeck et al. [2] mostraram que PM representou o mesmo período de histopatologia da pele 1/824, a proporção de homens e mulheres perto da proporção de 2: 3 da doença, os dados domésticos mostram que representou o mesmo período da doença do 1/20 ~ 1/1000 [4], e a proporção de homens e mulheres no mesmo período da doença do 1/20 ~ 1000 [4]. 1000 [4], o rácio entre homens e mulheres é próximo de 1:2 [7]. Todas as idades podem desenvolver a doença, Moehlenbeck et al [2] referiram que, nos 10 anos de idade, 40,7% do número total de casos e, nos 20 anos de idade, 61%; os dados nacionais [4] [7] mostram que, nos 10 anos de idade, 20% dos casos e, nos 20 anos de idade, 50%, ou seja, os adolescentes são os preferidos, mas Celia [1] refere que a doença tem um período de incidência elevado nos 50-60 anos de idade. A PM tem uma grande variedade de localizações, Hiromitsu et al [3] mostram que 41,7% dos casos ocorreram na face, 30,4% nos membros superiores, a cabeça representou 11,6% e o pescoço 9,7%. Os dados nacionais [4], [7] também mostram que a cabeça, a face e os membros superiores representaram 80% da localização total da doença, mas não foi referida a ocorrência nas palmas das mãos e no abdómen, e alguns estudiosos sugeriram que o local de crescimento da PM está relacionado com a densidade dos folículos pilosos na superfície do corpo. Alguns autores sugeriram que o local de crescimento da PM está relacionado com a densidade dos folículos pilosos na superfície do corpo. Por exemplo, a densidade média dos folículos pilosos na face é de 705/cm2 e a do couro cabeludo piloso é de 459/cm2, mas isso não explica a diferença entre o MP nos membros superiores e inferiores (a densidade dos folículos pilosos é semelhante, mas a incidência de MP nos membros superiores é 30 vezes superior à dos membros inferiores). Este tumor ocorre principalmente na derme profunda, na junção com a gordura subcutânea (a patologia mostra um MP claro encapsulado em gordura em apenas 7% dos casos) [2]. O tamanho do MP é geralmente de 0,5-6,0 cm [1], havendo também relatos do maior com até 15 cm [9]. A maioria é única, e as múltiplas representam 1,37%-9,3% do total [3] [4]. Na China, Zhang Zicheng [7] observou 73 casos de nódulos solitários, mas 16,9% deles tinham nódulos tumorais dispersos fora da periferia da periferia sob o microscópio, o que pode ser a base histológica de múltiplos PM, e também há relatos de 41 múltiplos nódulos PM detectados de uma só vez em países estrangeiros [10]. mais de 90% dos pacientes com PM não apresentam sintomas conscientes, e menos de 3% têm sensibilidade [3], e o inchaço é principalmente na forma de um nódulo coberto por uma epiderme semitransparente, que pode ser cor da pele normal (80%), cor da pele normal (80%), ou cor da pele normal (80%), ou cor da pele normal (80%). Cor normal da pele (80%), vermelho, azul, púrpura, castanho claro, etc. [11], 25% podem ver vagamente as manchas calcificadas brancas ou amarelas no interior. 20% da PM não é saliente da pele, através da palpação do quadrado pode ser tocado por um nódulo duro, se a pele no esticado, pode ser mostrado como um poligonal “tent-like” (tentsign). Existem também dois tipos especiais de PM, nomeadamente a PM vesiculosa, também conhecida como PM linfangiectasia ou PM ptose cutânea (2,2%-6,3% do número total) [3] [6], e a PM penetrante, que se manifesta frequentemente como nódulos vermelhos, azul-avermelhados ou castanho-escuros, com queratinização da pele sobrejacente e secreção de grânulos “tipo cal”. [A duração de cada tipo de PM é de 1 mês a 20 anos [4] [7], e os gânglios linfáticos na região onde se localizam não têm sido relatados como aumentados [9]. O tamanho da PM é geralmente proporcional à duração da doença, mas não é absoluto [5].3. Características patológicas Alguns estudiosos acreditam que a maioria das PMs tem uma membrana periférica completa [4], mas alguns acreditam que existe uma membrana periférica clara que representa apenas 16,7% [7]. Alguns deles são tão duros quanto pedra. ［A superfície de corte é maioritariamente sólida, branco-acinzentada, vermelho-acinzentada intercalada com material granular amarelo-acinzentado ou necrose no centro, que se assemelha a borras de soja; quando é cística, pode haver líquido cístico castanho-avermelhado. Microscopicamente, foram observados aglomerados irregulares de células epiteliais no mesênquima do tumor, que consistiam principalmente em dois tipos de células: um tipo basófilo (presente em 58% dos PM), que se assemelhava às células da camada basal da epiderme e estava localizado na periferia; o outro tipo eosinofílico citoplasmático, com um núcleo não colorido e apenas uma sombra residual, também conhecido como células-sombra (presente em 100% dos PM). Esta última é necessária para o diagnóstico de PM [7]. Estatisticamente, os eosinófilos diminuem ou até desaparecem com o prolongamento da doença, e as células-sombra aumentam gradualmente, mas as células-sombra não são exclusivas desta doença, podendo também ser observadas em algumas doenças dermatológicas, como as epiteliopatias capilares [13]. Os eosinófilos são células germinativas matricelulares primitivas gigantes imaturas que têm tendência para formar grupos irregulares de células-sombra, mas são compostas inteiramente por córtex piloso e podem ter um pequeno centro queratinizado eosinofílico arredondado no centro (em 23% dos PM). As células-sombra, como corpos estranhos endógenos, causaram frequentemente uma reação de corpo estranho de células gigantes (83% dos PM); calcificação (69% – 85% dos PM), ossificação (15% dos PM), bem como hemoflavina ferrosa (25% dos PM) e melanina (17% dos PM) foram observadas no mesênquima. [Presume-se que a ossificação se deva ao facto de os fibroblastos se transformarem em osteoblastos [14] e é proporcional à duração da doença [7]. O parênquima tumoral e o mesênquima também podem formar quistos devido à degeneração.4 O diagnóstico, o diagnóstico diferencial e o tratamento da PM podem ser diagnosticados de acordo com os sinais e as manifestações clínicas, mas a combinação da patologia é o padrão de ouro para o diagnóstico. O exame auxiliar também é útil para o diagnóstico. A ecografia é vantajosa para determinar se se trata de uma massa superficial de tecidos moles, solidez quística, limite, e é mais adequada para a massa da glândula parótida das crianças para clarificar a relação com a fáscia (as crianças necessitam frequentemente de anestesia geral para fazer TC ou RM) [15]. As radiografias simples têm pouco valor diagnóstico para a PM, e só são mostradas PMs grandes e calcificadas [9]. A utilização de citologia aspirativa por agulha para diagnosticar PM não é defendida porque até 50% das PMs são erradamente diagnosticadas como malignas. [11] O diagnóstico clínico incorreto da PM deve-se frequentemente às diversas manifestações da doença, aos casos pouco frequentes, à dispersão dos serviços e ao conhecimento insuficiente dos médicos. O diagnóstico diferencial consiste principalmente em prestar atenção à origem do tecido, ao local de início e ao aparecimento de algumas doenças semelhantes à PM. A PM é frequentemente diagnosticada erradamente como glândulas sebáceas, dermatófitos (7% de diagnósticos incorrectos), quistos epidermóides (38% de diagnósticos incorrectos) e calcificação quística, lipomas (4% de diagnósticos incorrectos), dermatofibroma, nódulos linfáticos de tuberculose, quistos da bainha da raiz do cabelo, neoplasias malignas (8% de diagnósticos incorrectos), como o carcinoma basocelular, o carcinoma espinocelular, o melanoma maligno e outros tumores malignos, como o carcinoma basocelular, o carcinoma espinocelular e o melanoma maligno. Quando o PM é azul claro ou avermelhado, deve ser distinguido do hemangioma (5% de erros de diagnóstico), e quando está localizado na área parotídea em frente à orelha, deve ser distinguido do tumor misto, etc. O PM vesicular também deve ser distinguido do líquen plano herpético, da fixação vesicular de erupções medicamentosas e da epidermólise bolhosa herpética. Os principais pontos de diferenciação são: etiologia, relação com a fáscia oclusal da parótida, presença de células-sombra, crescimento infiltrativo e presença de heterogeneidade celular. [1] [6] [13] [16] O método convencional e eficaz de tratamento da PM consiste na excisão cirúrgica do tumor e dos seus tecidos aderentes (pele ou tecidos subcutâneos) e na realização de um exame patológico para atingir o duplo objetivo de diagnóstico e tratamento. No que diz respeito ao âmbito da cirurgia, muitos estudiosos realizaram apenas a remoção completa de tumores subcutâneos (para casos em que a MP é subcutânea), e quase não se observou recorrência, pelo que se acredita que um diagnóstico correto para orientar o procedimento cirúrgico antes da operação pode reduzir lesões desnecessárias para o doente [1] [4]. Se a MP estiver aderente à pele ou aos tecidos circundantes, invadir a fáscia oclusal da parótida, romper-se ou for do tipo vesiculoso, também é necessária uma excisão de mais tecido. A PM também foi tratada com laser de CO2 e não se registou qualquer recorrência no pós-operatório. A desvantagem é que 4,1% formam cicatrizes e 7,5% apresentam alterações pigmentares após a cirurgia. O congelamento criogénico, o tratamento antibacteriano sistémico ou local é ineficaz. ［Devido à limitação do número de casos e do tempo de seguimento, a estatística da taxa de recorrência varia, mas é maioritariamente inferior a 3% da estatística de Forbishe e Helwig [9].O carcinoma da MP é clinicamente raro, e havia apenas 60 casos na literatura estrangeira em 1999 [17].McCulloch et al. observaram um caso de MP com múltiplas recorrências benignas, e depois formou-se carcinoma após 17 anos [18].O carcinoma de matriz pilosa mostrou um padrão típico de MP. O carcinoma de Hirschsprung mostrou uma imagem típica de PM, mas algumas áreas de crescimento de células basófilas estavam activas, com heterogeneidade óbvia e aumento da divisão nuclear. O carcinoma de Hirschsprung é também designado por PM invasivo, PM maligno, etc. O seu comportamento biológico é invasivo e a taxa de recorrência após a cirurgia é de 46% a 58% [19], podendo também ocorrer metástases à distância, como nos pulmões e no fígado [17].6 Doenças associadas a múltiplos PM Quando os PM são múltiplos, sugere-se frequentemente que os doentes são acompanhados por outras doenças. Foi relatado que as PM múltiplas podem ser acompanhadas por distrofia muscular anquilosante familiar [10], trissomia do cromossoma 9 [20], doença de Steinert, sarcoidose, síndrome de Gardner, síndrome de Turner, etc. [9]. A razão para a ocorrência concomitante é desconhecida. Referências 1, JulianCG, BowersPW.etal.Aclinicalreviewowof209pilomatricomas.JAmAcadDermatol.1998;39:1912, MoehlenbeckFW.Pilomatrixoma( Estudo estatístico.ArchDermatol.1973;108:5323, NoguchiH, HayashibaraT, OnoT. 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