Diagnóstico e tratamento da anemia hemolítica (anemia hemolítica) em crianças Pontos diagnósticos A anemia hemolítica congénita tem frequentemente uma história familiar clara e hepatoesplenomegalia, com esferocitose hereditária e talassemia apresentando um processo hemolítico crónico; a deficiência congénita de G-6PD e a AIHA adquirida têm frequentemente um início rápido, com características características como uma queda acentuada de Hb e urina escura (hemoglobinúria). A deficiência congénita de G-6PD é mais frequentemente observada em bebés e crianças que desenvolvem subitamente a doença depois de comerem feijão verde, enquanto que a AIHA é mais frequentemente precedida por um historial de infecção viral anterior. Um teste de emergência anti-humano da globulina é um diagnóstico diferencial simples, rápido e eficaz da AIHA, que pode ajudar a confirmar o diagnóstico e a fornecer um tratamento de emergência. A gravidade da anemia hemolítica crónica varia muito, com casos ligeiros que não requerem tratamento. Na esferocitose grave, a esplenectomia pode ser realizada após os 6 anos de idade e é altamente eficaz. A talassemia maior requer transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas. Não existe tratamento farmacológico eficaz para nenhuma destas condições e, quando estas não estão disponíveis, são necessárias transfusões de sangue para corrigir anemia moderada ou grave, manter o crescimento e melhorar a qualidade de vida. A transfusão prolongada levará a uma sobrecarga de ferro e danos às funções vitais dos órgãos, requerendo tratamento com agentes de remoção de ferro. A anemia hemolítica aguda pode ser fatal e a transfusão de sangue de emergência é uma medida importante. Na deficiência congénita de G-6PD, a transfusão de sangue humano normal é suficiente, mas a AIHA requer “glóbulos vermelhos lavados” do centro sanguíneo para evitar o agravamento da hemólise. É necessária uma terapia glucocorticoide adequada para a AIHA e uma proibição vitalícia do feijão fava e dos seus produtos para a deficiência congénita de G-6PD.