1) O que é a anemia hemolítica?
A duração média de vida de um glóbulo vermelho maduro é de 120 dias. Quando os medicamentos, o ambiente, defeitos anormais, anomalias imunitárias e outros factores do organismo levam a um aumento da destruição dos glóbulos vermelhos e excedem a capacidade compensatória da medula óssea para produzir glóbulos vermelhos, provocará a ocorrência de anemia, ou seja, anemia hemolítica (anemia hemolítica para abreviar). Por exemplo, a forma mais familiar da doença da fava é na realidade uma forma de anemia hemolítica, e outras incluem a anemia hemolítica imunitária, talassemia e anemia falciforme. A anemia hemolítica nos idosos é mais susceptível de ser observada entre os 70 e 80 anos de idade.
2) Como é que sei que posso ter anemia hemolítica?
O início da anemia hemolítica varia e as manifestações clínicas são frequentemente mascaradas pelas manifestações da doença primária. Então, como é que se pode descobrir mais cedo se pode ter anemia hemolítica? Seguem-se algumas formas de se verificar a si próprio. Uma vez que a anemia é causada por hemólise, em primeiro lugar, os sinais de hemólise são muitas vezes importantes para a identificação. Muitos pacientes mostrarão sinais tais como a cor da urina tornando-se forte como o chá ou mesmo a cor do café; alguns terão o amarelecimento dos brancos dos olhos, ou mesmo o amarelecimento da pele e unhas; dor nas costas e membros inferiores, acompanhada de dores de cabeça, vómitos, calafrios e febre alta. Contudo, alguns pacientes com sintomas atípicos são também vistos clinicamente, sem manifestações de hemólise ou desconforto geral, e apenas se encontra um aumento anormal de reticulócitos durante o exame físico. Uma vez o diagnóstico claro, o passo seguinte é identificar a causa, especialmente se for causada por leucemia linfocítica crónica ou linfoma.
3) Quais são as causas da anemia hemolítica auto-imune?
A anemia hemolítica auto-imune pode ser dividida em duas categorias principais: primária e secundária. A anemia primária não tem causa clara, enquanto que a anemia secundária está relacionada com imunidade, tumores, infecções e outros factores. Estes incluem: lúpus eritematoso sistémico, artrite reumatóide, escleroderma, colite ulcerosa, miastenia gravis, tiroidite auto-imune; linfoma, leucemia, doença plasmática, hiperplasia histiocítica, certos tumores sólidos; infecções virais, micoplasma pneumonia, tuberculose, endocardite bacteriana subaguda, sífilis, etc. Portanto, para a anemia hemolítica auto-imune, que é difícil de identificar a causa, deve ser considerado em muitos aspectos excluir a possibilidade de doenças malignas, e não tratar a dor de cabeça ou o pé.
4) Podem ser feitas transfusões de sangue para anemia hemolítica imunológica? A que devo prestar atenção?
Na anemia hemolítica, especialmente na anemia hemolítica imunitária, as transfusões de sangue podem de facto reabastecer o corpo de glóbulos vermelhos insuficientes e melhorar os sintomas do doente, mas há grandes riscos envolvidos e devem ser tomados cuidados especiais. Isto deve-se à presença de um grande número de componentes complementares no corpo do doente com anemia hemolítica imunitária, que podem atacar e destruir os glóbulos vermelhos. Uma vez introduzidos os glóbulos vermelhos externos, isto só irá aumentar ainda mais a fonte de complemento, exacerbando o processo hemolítico e até ameaçando a vida do doente. A este respeito, as transfusões de componentes de eritrócitos só são consideradas para hemólises particularmente graves, e os eritrócitos lavados são preferidos. Para pacientes com hemólise ligeira, são geralmente consideradas hormonas e terapia por choque de gamaglobulina em doses elevadas.
5) O que é “sericea” e como se relaciona com a anemia hemolítica?
A doença das favas é uma forma de anemia hemolítica, que está associada a uma deficiência de eritrócitos glucose-6-fosfato desidrogenase (G-6-PD) no corpo do paciente e que frequentemente ataca subitamente dentro de poucas horas a poucos dias após comer favas frescas. O feijão de fava foi identificado como sendo rico em glucósido de feijão de fava pirimidina e ácido isoamilaminobarbitúrico glucósido, ambos produzidos pela enzima β-glucosidase e ácido isoamilaminobarbitúrico respectivamente, que são as duas principais substâncias responsáveis pela hemólise de eritrócitos deficientes em G-6-PD. As manifestações pródromas da doença são mal-estar geral, anorexia, letargia mental, febre, tonturas, náuseas e vómitos, etc., durando 1-2 dias, e muitos podem recuperar por si próprios sem sintomas significativos. Em casos graves, podem ocorrer choques, coma e falhas sistémicas, que devem ser levados a sério. Os doentes com antecedentes de doença do feijão fava devem abster-se de comer feijão fava, e se o fizerem, devem estar vigilantes e mandar fazer os testes relevantes prontamente.
6. que fármacos podem induzir anemia hemolítica?
É importante notar que muitos medicamentos podem induzir anemia hemolítica, tais como sulfonamidas, penicilina, tetraciclina, rifampicina, cefalexina, eritromicina, omeprazol, etc. A anemia hemolítica relacionada com drogas pode ser dividida em duas categorias principais: não imune e imune. Por conseguinte, para doentes com antecedentes de anemia hemolítica, os medicamentos devem ser escolhidos com especial cuidado.
7) Que testes e diagnósticos devem ser feitos para a anemia hemolítica?
O diagnóstico de anemia hemolítica pode ser feito em 5 passos: primeiro, um teste hemolítico preliminar para determinar se a doença é hemolítica; depois uma história médica incluindo sintomas clínicos, sinais e história familiar; depois testes de rotina para hemólise; outros testes especiais para hemólise (por exemplo, coombs, teste do presunto, etc.) se o diagnóstico ainda não estiver claro, e o necessário Finalmente, com base nos resultados acima referidos, o tipo e causa da hemólise serão confirmados.
8) O que é a prevenção da anemia hemolítica induzida por drogas?
A principal forma de prevenir a anemia hemolítica induzida por fármacos é o doente evitar tomar medicamentos que possam induzir a anemia hemolítica. Se a hemólise já tiver ocorrido após a toma da droga, a droga deve ser parada imediatamente e todas as drogas que possam induzir ataques hemolíticos devem ser evitadas. Se a hemólise e a anemia não forem graves, a hemólise é autolimitada e normalmente pára após 7 a 10 dias de início. Se a actividade do G-6-PD for muito baixa, se a hemólise não for autolimitada e se a anemia for grave, deve ser administrada uma transfusão de sangue. Deve-se ter o cuidado de utilizar estritamente dadores de sangue que não sejam deficientes em G-6-PD, especialmente em áreas com elevada prevalência de deficiência de G-6-PD, pois de outra forma a transfusão pode causar hemólise mais grave. Se a hemoglobinúria ou oligúria estiver presente, encorajar a ingestão de mais líquidos ou a suplementação adequada de líquidos para manter a pressão sanguínea normal, enquanto a medicação alcalina pode ser adicionada para tornar a urina alcalina em resposta. Deve ser dada atenção ao equilíbrio dos electrólitos, especialmente o potássio. A vitamina E actua como um antioxidante e ajuda a parar a hemólise. A maioria dos doentes pode sobreviver com segurança a episódios de hemólise e o quadro sanguíneo regressa gradualmente ao normal.
9) Que doenças devem ser distinguidas da anemia hemolítica?
A anemia hemolítica deve ser diferenciada das seguintes doenças: (i) anemia com reticulocitose, como a hemorragia, deficiência de ferro ou recuperação precoce da anemia megaloblástica; (ii) icterícia não-bilirrubinúrica, como a icterícia não hemolítica familiar; (iii) anemia granulocítica juvenil com ligeira reticulocitose, como as metástases da medula óssea. As manifestações clínicas das condições acima referidas são semelhantes à anemia hemolítica, mas não são de natureza hemolítica, pelo que devem ser diferenciadas.
10.What a que devo prestar atenção em termos de dieta se tenho a doença?
Os doentes devem descansar e não devem comer alimentos ácidos tais como carne de porco, carne de vaca, galinha, gema de ovo, carpa, amendoins e cerveja durante ataques hemolíticos; não comer alimentos picantes e irritantes, beber e fumar álcool, café e chá forte; alimentos alcalinos tais como tofu, algas, leite e vários vegetais e frutas são recomendados. Durante o período de terapia imunossupressora, deve ser prestada atenção ao cuidado limpo da pele e das mucosas, mantendo a boca limpa e prevenindo infecções perianais; durante o período de recuperação, os pacientes podem ser adequadamente activos, mas não devem ser sobrecarregados de trabalho. Além disso, os pacientes devem aderir ao tratamento com medicação, acompanhamento regular, prestar atenção à prevenção de constipações, e procurar atenção médica assim que for detectado o amarelecimento escleral ou alterações na cor da urina.