Qual é a patogénese do tórax de funil?

  Certas perturbações do tecido conjuntivo ocorrem em doentes com tórax de funil, tais como síndrome de Marfan (5-8%), síndrome da Polónia (5,4%), síndrome de Ehlers-Danlos (3%) e deformidade de Sprengle (0,6%), sugerindo um factor intrínseco no desenvolvimento do tórax de funil. 2% dos casos de tórax de funil estão associados a doenças cardíacas congénitas e 15-20% a escoliose. O tórax do funil também pode fazer parte de algumas síndromes raras, frequentemente com atraso mental ou distúrbios neurológicos, tais como síndromes e atrofia muscular espinal.  A deformidade torácica pode não ser óbvia à nascença, mas torna-se evidente durante a adolescência em rápido crescimento. Como o tórax está completamente ossificado após os 18 anos de idade, este defeito já não se desenvolve. A depressão esternal é causada pelo crescimento anormal do corpo esternal e da cartilagem das costelas.  A causa exacta não é conhecida, embora seja sugerido que o seu aparecimento pode estar relacionado com um defeito do tecido conjuntivo, com a maioria das crianças afectadas a desenvolvê-lo à nascença ou na primeira infância. Pode resultar de um crescimento desproporcional da caixa torácica e do tórax, de tal forma que a caixa torácica cresce mais rapidamente que a expansão cardiopulmonar (que pode empurrar o esterno para fora) e o esterno pode ser deprimido para dentro. Uma vez que esta deformidade ocorra, pode persistir ou agravar-se.