A arca do funil é uma condição congénita e muitas vezes familiar. É mais comum nos machos do que nas fêmeas, com uma proporção relatada de 4:1 entre machos e fêmeas, e é dominantemente herdada. A incidência de peito de funil é de 2,5 por 1.000 nas pessoas com história familiar, mas apenas 1,0 por 1.000 nas pessoas sem história familiar. A causa da arca do funil é desconhecida e pensa-se que esteja geneticamente relacionada. O peito do funil é uma lesão progressiva que pode estar presente no nascimento, mas muitas vezes torna-se mais pronunciada após alguns meses ou mesmo anos antes de ser notada pelos pais. O aspecto é caracterizado por um peito anterior afundado, ombros pronunciados, um ligeiro palpite e um epigástrio proeminente.
Sintomas e sinais
Na infância, os sintomas de compressão do tórax do funil passam muitas vezes despercebidos. Alguns têm um estridor inspiratório e uma depressão por aspiração esternal, mas a causa da obstrução das vias aéreas não é muitas vezes detectada. As crianças são frequentemente magras, imóveis, propensas a infecções das vias respiratórias superiores, restringidas na sua capacidade de se moverem, e sentem pânico, falta de ar e dispneia durante a actividade. Para além da deformidade torácica, existe frequentemente um corcunda ligeiro e um abdómen protuberante.
O tórax do funil é uma malformação congénita em que o corpo do esterno (especialmente a raiz do ráquis) e a cartilagem correspondente de ambos os lados das 3ª a 6ª costelas são afundados para dentro, fazendo com que a parede anterior do tórax se assemelhe a um funil e deslocando o coração sob pressão, e limitando o movimento dos pulmões devido à malformação torácica, afectando a função cardiopulmonar da criança. As infecções das vias respiratórias superiores e dos pulmões e mesmo a insuficiência cardíaca ocorrem frequentemente. Os sintomas tornam-se mais pronunciados após os 3 anos de idade, com um peito côncavo, barriga convexa, definhamento e crescimento fraco. No peito de um funil, a caixa torácica é mais oblíqua do que o normal, e as costelas tornam-se fortemente deprimidas de cima para baixo, aproximando a frente e as costas, e em casos graves a depressão mais profunda do esterno pode atingir a coluna vertebral. A deformidade tende a ser simétrica em pacientes mais jovens com peito de funil, mas torna-se progressivamente mais assimétrica com a idade, com o esterno a tender a rodar para a direita, a depressão da cartilagem da costela do lado direito a tender a ser mais profunda do que do lado esquerdo, e o lado direito a ter um desenvolvimento mamário mais fraco do que o esquerdo. O tórax posterior tende a ser de costas planas ou redondas, e a escoliose aumenta gradualmente com a idade, sendo a escoliose menos susceptível de ocorrer em idades mais jovens e mais pronunciada após a puberdade. A deformidade do funil no peito comprime o coração e os pulmões e o coração é deslocado na sua maioria para o lado esquerdo do peito. As crianças apresentam frequentemente uma postura fraca distinta: pescoço para a frente, ombros cortados arredondados e abdómen com um tornozelo. O corpo esternal tem a depressão mais profunda na junção do corpo esternal e fenestra. Existe uma tendência familiar ou uma doença cardíaca congénita concomitante.
Etiologia da doença e patologia
É mais comum nos machos do que nas fêmeas, com uma proporção relatada de 4:1 entre machos e fêmeas, e é dominantemente herdada. A incidência de peito de funil é de 2,5 por 1.000 nas pessoas com história familiar,
A incidência de peito de funil em pessoas sem história familiar é de apenas 1,0 por 1.000. A causa da arca do funil é desconhecida e pensa-se que esteja geneticamente relacionada.
Pensa-se que esta deformidade se deve ao crescimento descoordenado das costelas, sendo a parte inferior menor que a superior, apertando o esterno para trás; pensa-se também que se deve às fibras do diafragma ligadas à parte inferior do corpo esternal e à glabela à frente, puxando o esterno e a glabela para trás quando o tendão central do diafragma é demasiado curto.
Na maioria dos casos, o esterno começa ao nível da segunda ou terceira cartilagem da costela e desloca-se para trás até um ponto ligeiramente acima da glabela como o ponto mais baixo.
(1) Implicações fisiológicas
Os casos ligeiros de tórax de funil podem ser assintomáticos, enquanto as deformidades mais graves podem comprimir o coração e os pulmões, causando vários graus de comprometimento da função cardiopulmonar. As funções respiratórias e circulatórias são afectadas, com capacidade pulmonar reduzida, volume de ar residual funcional aumentado e tolerância à actividade reduzida. As crianças pequenas têm frequentemente infecções respiratórias recorrentes com tosse e febre e são frequentemente diagnosticadas com bronquite ou sibilo brônquico. Numa idade mais avançada, devido à compressão cardíaca, débito cardíaco não satisfaz as necessidades durante o exercício e hipoxia miocárdica, dispneia, pulso rápido, palpitações e mesmo dor na região precordial após a actividade, e alguns pacientes podem também desenvolver arritmias, bem como murmúrios sistólicos.
(2) Efeitos psicológicos
À medida que o paciente envelhece, ele sente-se gradualmente pouco atraente na aparência e relutante em deixar os outros olharem para o seu peito. As manifestações habituais são baixa auto-estima, introversão, insegurança e mesmo depressão. Esta anormalidade cardíaca é mais pronunciada em crianças mais velhas. Tem sido relatado na literatura que algumas crianças podem ser suicidas. Isto porque ele ou ela tem uma auto-estima particularmente baixa e tem medo de conhecer pessoas e expor os seus seios nus, e depois desenvolve tendências psicológicas suicidas. Portanto, não são apenas as consequências físicas mas também psicológicas da doença que são tão graves para a criança. Pode ser que, numa certa idade, ele/ela perceba subitamente que não é o mesmo que as outras crianças. Neste ponto, o complexo de inferioridade psicológica torna-se cada vez mais severo e estressante. A grande maioria dos pacientes tem perturbações psicológicas, especialmente em crianças mais velhas e adultos. À superfície, o paciente parece ser introvertido e não-verbal, mas de facto existem reacções psicológicas profundas que se manifestam tais como reacções de embaraço idiossincráticas, um sentimento de vergonha, ansiedade social, capacidade de trabalho restrita, orientação deficiente; tolerância reduzida à frustração e à tentação; e sociabilidade restrita. Em casos graves, a depressão pode ocorrer. Portanto, o distúrbio psicológico do doente não deve ser ignorado.
(3) O peito do funil tem algum efeito na esperança de vida?
Isto pode ser devido à compressão do coração e dos pulmões pelo tórax e escoliose do funil, o que prejudica as funções respiratórias e circulatórias, resultando num menor tempo de sobrevivência e morte antes dos 40 anos de idade.
O facto de o peito do funil estar frequentemente associado a outras doenças e a compressão do coração e dos pulmões é um facto da vida deve ser considerado prejudicial para a sobrevivência e qualidade de vida do paciente. Numa análise de 62 pacientes com tórax de funil que morreram durante um período de 112 anos na Eastern Virginia Medical School nos EUA, o tórax de funil em si não foi a causa de morte, mas sim a co-morbilidade do tórax de funil foi a principal causa de morte dos pacientes.
As condições que exigiam cirurgia eram as seguintes.
1, idade >3 anos, todos os 4-24 anos podem ser operados, a melhor idade é de 4-12 anos.
2. deformidade torácica moderada ou grave a funil com um índice Haller >3,2 no CT.
3. testes de função pulmonar sugerem uma patologia restritiva ou obstrutiva das vias aéreas, susceptibilidade a infecções das vias respiratórias superiores, tolerância reduzida a actividade extenuante, falta de ar ao correr ou subir escadas.
4. o coração é deslocado por pressão e o electrocardiograma mostra danos no músculo cardíaco.
5. falha de outros métodos cirúrgicos.
6.Adolescents com uma carga psicológica severa que requer a correcção da sua aparência.
O tórax do funil é por vezes combinado com hipoplasia pulmonar, síndrome de Marfan e asma. A combinação destas condições torna-se frequentemente uma deformidade intolerável para o doente e requer frequentemente uma correcção cirúrgica precoce.
Que tratamentos estão disponíveis para o peito do funil
1. medicação interna para o peito do funil não é eficaz. Existe actualmente uma variedade de tratamentos cirúrgicos para o tórax de funil. Os procedimentos tradicionais típicos são: inversão esternal e elevação da costela torácica (procedimento Ravitch). Ambos os procedimentos podem corrigir a depressão esternal do peito do funil, mas são difíceis de aceitar para muitas crianças e pais devido ao trauma da criança (corte do esterno e das costelas) e à falta de aparência estética da ferida (longa incisão no meio do peito). Este tipo de cirurgia ainda está a ser realizado em muitos hospitais.
Nos últimos anos, surgiu uma nova forma minimamente invasiva de cirurgia ortopédica para peito de funil, um procedimento minimamente invasivo desenvolvido pelo Dr. Donald Nuss do Hospital Infantil da Filha do Rei na Virgínia, EUA, substituiu a cirurgia tradicional. O procedimento envolve a passagem de uma placa de liga de aço moldada através da parte de trás do esterno através de um espaço intercostal e para fora do outro com a ajuda de um toracoscópio, virando a placa e levantando o esterno para corrigir a deformidade.
As vantagens deste procedimento são.
1.Small trauma, não há necessidade de partir o esterno ou costelas.
2.Aesthetic ferida: apenas são feitas incisões de 2-3cm em cada lado do peito e a cicatriz não é óbvia após a cura.
3.Fast recuperação após a cirurgia: a cirurgia tradicional requer 2 semanas de repouso após a cirurgia, enquanto se pode levantar e movimentar no 3º dia após esta cirurgia. Devido às suas características minimamente invasivas, de rápida recuperação e segurança, cada vez mais pais pedem agora este procedimento para os seus filhos.
Para crianças com peito de funil ligeiro, recomenda-se exercício e acompanhamento regulares em vez de cirurgia cega. Algumas crianças irão corrigir o peito do seu funil com exercício. Se o peito do funil ficar progressivamente pior durante a revisão regular, a cirurgia pode ser apropriada.
Em 2009, adoptámos a colocação de uma placa extraplexa não toracoscópica para elevação do esterno, com base no procedimento original da NUSS. Não é necessária toracoscopia para operar dentro da cavidade torácica, evitando irritação no pulmão e pleura e compressão da pleura mural, reduzindo o impacto do procedimento na circulação respiratória, reduzindo a irritação dolorosa, mantendo a integridade da cavidade pleural reduzindo a possibilidade de infecção na cavidade torácica mais fisiologicamente e menos traumática. O procedimento envolve simplesmente a inserção de uma placa metálica feita à medida atrás do esterno e o empurrar para fora do recesso do esterno e qualquer cartilagem das costelas deformada internamente para realizar um procedimento correctivo. O procedimento pode ser completado apenas com pequenas incisões de cerca de 2 a 2,5 cm em ambos os lados da parede torácica, e leva em média 35 minutos a ser completado. Para além de melhorar a função cardiopulmonar, pode também corrigir a posição do esterno e da caixa torácica e ter em conta as preocupações estéticas, que são particularmente importantes nas raparigas.
Cuidados pré-operatórios no peito do funil
1. preparação pré-operatória geral.
Aumentar e diminuir o vestuário de acordo com as mudanças de temperatura para prevenir o frio e a gripe. Instruir a criança a praticar tosse eficaz, tosse e respiração abdominal, e a praticar defecação na cama. Preparar a pele na zona operatória e mantê-la limpa. Rápida de comida e água durante 8 horas antes da cirurgia para prevenir pneumonia por aspiração e asfixia causada por anestesia ou vómitos durante a cirurgia. Manter a enfermaria limpa e silenciosa, assegurar que a criança dorme, e dar sedativos e medicamentos para dormir, se necessário.
2. apoio nutricional.
Devido à compressão do coração, pulmões e esófago pelo esterno, algumas crianças com peito de funil atrasaram o desenvolvimento, são fracas e propensas a infecções respiratórias, e têm refluxo alimentar depois de comer. Antes da cirurgia ao peito de funil, avaliar o estado nutricional da criança, explicar a importância e necessidade do apoio nutricional pré-operatório, e instruir a criança a comer uma dieta rica em proteínas, calorias e vitaminas, tais como carne, ovos, leite, frutas e vegetais frescos. Se necessário, administrar fluidos intravenosos para repor energia e vitaminas, e aplicar antibióticos e medicamentos hemostáticos.
3. cuidados psicológicos.
As crianças mais velhas com tórax de funil estão mais preocupadas, principalmente devido ao seu medo de cirurgia e anestesia, ao efeito da cirurgia na correcção do tórax de funil, e ao impacto da cirurgia nos seus estudos e na sua vida. A enfermeira deve comunicar atempadamente com a criança e a família para compreender a condição psicológica da criança e cooperar com o médico na sua educação sobre a doença. De acordo com a idade e características psicológicas da criança, a enfermeira deve explicar a necessidade de cirurgia, o breve procedimento e os efeitos pós-operatórios da cirurgia torácica de funil. Isto pode ser feito apresentando informação sobre casos anteriores no departamento e também com a ajuda de material promocional com fotografias, textos e imagens.
Os pacientes têm geralmente alta quando podem caminhar por si próprios sem assistência.
Pontos a ter em conta para o doente após a alta.
As instruções seguintes ajudarão o paciente a regressar às actividades normais e a reduzir o deslocamento da placa ortopédica
1. manter a incisão limpa e procurar cuidados médicos se houver algum desconforto
2. andar regularmente e normalmente
3. exercícios de respiração profunda todas as manhãs e noites
4. manter as costas direitas e não dobrar, torcer ou rolar durante o primeiro mês após a cirurgia.
5.Do não levantar objectos pesados durante dois meses após a cirurgia
6. não praticar desportos de confronto (por exemplo, futebol, basquetebol) durante três meses após a cirurgia.
Como o implante precisa de permanecer no corpo do paciente por mais de 2 anos, os seguintes pontos têm de ser observados.
1.Post-operatório stents para o tórax de funil são normalmente removidos 2-3 anos após a cirurgia, dependendo das circunstâncias.
2. são necessárias revisões pós-operatórias regulares para compreender as mudanças no estado do paciente.
3.If se sentir dificuldades respiratórias e dores no peito após cirurgia ao tórax por funil, deve consultar imediatamente um médico e fazer uma radiografia frontal e lateral do tórax. Se houver uma deformação significativa do tórax, proceder a um acompanhamento precoce para evitar a colisão directa com o tórax.
4. a RM (ressonância magnética) do tórax e abdómen superior não será realizada.
5. se for necessária desfibrilação cardíaca, colocar a placa do eléctrodo na posição anterior-posterior para o choque cardíaco.