Quais são as causas do peito do funil?

  O peito do funil (Pectus excavatum), também conhecido como depressão esternal, é uma deformidade comum do esterno e foi relatado por Ravitch em 1977 como tendo uma incidência de 1/300 a 1/400 em bebés vivos, mais comum nos machos do que nas fêmeas, com uma proporção de 4:1 entre machos e fêmeas. O esterno é mais profundamente deprimido na junção do corpo esterno e o esterno é por vezes assimétrico de ambos os lados e rodado para a direita.  A etiologia da arca de funil é ainda inconclusiva. Pode fazer parte de certas síndromes como a síndrome de Marfan, a síndrome de Prune-belly e a síndrome de Pierre-Robin. A arca do funil pode existir por si só, e este tipo é mais comum. Existem várias teorias sobre a sua etiologia: 1. Encurtamento do tendão central do diafragma: Embora esta teoria possa explicar visualmente a formação de um tórax de funil, o tendão central encurtado não é encontrado durante a cirurgia e os resultados de imagem não o suportam e não são consistentes com a apresentação clínica, pelo que os defensores desta teoria estão a diminuir rapidamente.  2 , Obstrução das vias aéreas: Se houver uma obstrução das vias aéreas, pode formar-se um funil de peito durante um longo período de tempo devido a dispneia inspiratória e inspiração vigorosa. Contudo, a maioria das crianças com obstrução respiratória não desenvolvem um tórax de funil, e as crianças com um tórax de funil não têm necessariamente obstrução respiratória, sugerindo que a obstrução respiratória é apenas um factor causal na formação de um tórax de funil.  3 . Fibrose muscular parcial do diafragma anterior: proposta por Brodkin em 1953, mas não pode explicar algumas manifestações clínicas e é apenas uma causa parcial da formação de um tórax de funil.  4 . Displasia da cartilagem óssea e das costelas: Embora não tenham sido obtidas provas directas de cartilagem das costelas e displasia do esterno em crianças com peito de funil, foram encontrados testes bioquímicos anormais da cartilagem das costelas, com anomalias observadas sob microscopia ligeira e mutações na sequência de aminoácidos do colagénio da cartilagem.  5, Anormalidades do tecido conjuntivo: Como o tórax de funil é frequentemente combinado com doenças do sistema muscular esquelético, especialmente recentemente descobriu-se que os fibroblastos cutâneos de crianças com tórax de funil têm uma síntese anormal de colagénio, sugerindo a possibilidade de doença sistémica do tecido conjuntivo em crianças com tórax de funil.  6. há um componente genético no peito do funil: 11-37% das crianças têm uma história familiar. O tórax do funil está associado a uma função imunitária reduzida. A noção de que a arca do funil é causada por raquitismo não é válida.  As manifestações clínicas da deformidade torácica do funil não são muito óbvias na infância, uma vez que se agrava gradualmente após o nascimento. As crianças mais novas podem ter poucos sintomas, mas as mais velhas podem ter perturbações respiratórias e circulatórias, mas as deformidades menos graves podem não ter sintomas óbvios. A maioria dos bebés e crianças com peito de funil são assintomáticos.  Os efeitos respiratórios são uma redução da capacidade pulmonar, aumento do volume de ar residual e sintomas recorrentes de infecções respiratórias, especialmente a falta de ar na actividade. As perturbações circulatórias são sintomas tais como dispneia, pulso frequente e palpitações. Os sinais são deformidade torácica com flexão anterior do pescoço, corcunda ligeira e abdómen saliente.  De particular importância é a perturbação psicológica em crianças mais velhas devido à deformidade torácica, que pode levar à introversão e, em casos graves, à depressão, levando a perturbações mentais.  Diagnosis】 O diagnóstico desta condição pode ser feito através de exame visual. As costelas esternais são afundadas, o abdómen é convexo, o pescoço e os ombros são inclinados para a frente, o dorso é caçado e as crianças mais velhas podem ter escoliose. No entanto, o grau de peito do funil, a função cardiopulmonar e o estado psicológico e mental da criança precisam de ser totalmente avaliados.  (1) O volume da arca do funil: este é expresso pela quantidade de água injectada no funil quando a criança está supina.  (2) Índice do tórax do funil: FI = (a b c/A.B.C) a: diâmetro longitudinal da depressão; b: diâmetro transversal da depressão; c: profundidade da depressão: A: comprimento do esterno; B: diâmetro transversal do tórax; C: distância mais curta do ângulo do esterno até às vértebras. FI〉0.3 é grave; FI〈0.2 é ligeiro; FI: 0,2~0,3 é moderado.  (3) Distância torácico-espinhal: a distância entre o esterno e a coluna vertebral L. L〉7cm para suave, L=5~7cm para moderado, L〈5cm para severo.  2.Chest radiografias: as ortopantomografias mostram costelas planas, com as costelas anteriores inclinadas para baixo em direcção à frente; as radiografias laterais mostram uma depressão posterior acentuada da extremidade inferior do esterno; a coluna vertebral tem uma curvatura lateral, a sombra do coração é deslocada para a esquerda, e o diafragma está numa posição normal.  3. função pulmonar: o volume expiratório de esforço e a ventilação máxima são significativamente reduzidos. No entanto, a criança não coopera bem com este teste.  4.EKG: sugere um deslocamento do coração.  5.CT: para obter uma imagem mais precisa da extensão da malformação. Pode mostrar claramente a melhoria da deformidade antes e depois da cirurgia, e pode julgar o efeito da cirurgia.