As crianças com peito de funil podem apresentar-se clinicamente de uma ou mais das seguintes formas.
(1) assintomático ;
(2) actividade física limitada;
(3) dor
(4) percepção da aparência (estética).
Não há provas de que este tipo de deformidade encurte a esperança de vida ou limite o tipo de ocupação. No entanto, muitas crianças são sintomáticas, o que é motivo de preocupação, e são menos sensíveis a todo o tipo de persuasão e cautela. Dois pacientes podem apresentar o mesmo grau de deformidade com sintomas muito diferentes, mas isto não significa que não necessitem de ser tratados, nem significa que seja necessário o mesmo nível de atenção e tratamento.
1. actividade física restrita
Em crianças com peito de funil, as causas da actividade física limitada têm sido estudadas com algum pormenor. No caso descrito por Sauerbruch em 1920, um paciente de 18 anos com dispneia e palpitações com actividade física limitada era capaz de trabalhar 12 horas por dia sem fadiga após a cirurgia. Energia é uma palavra mais complexa, mas está pelo menos parcialmente relacionada com a função cardiopulmonar.
2. peito do funil e o coração
A relação entre os sintomas subjectivos do tórax do funil e a compressão mecânica do coração e dos pulmões não é clara e não há evidência de uma relação, mas a maioria dos pacientes experimenta o desaparecimento ou alívio dos seus sintomas subjectivos após a cirurgia.
Em 1987, foi proposta uma associação com compressão do funil pulmonar e prolapso da valva mitral; em 1995, foi proposta uma associação com compressão ventricular direita; em 2000, Hoeffel sugeriu uma associação com estenose tricúspide; e em 2005, e Lawson sugeriu uma associação com compressão da veia cava inferior, sistema de condução cardíaca alterado e síndrome pulmonar restritiva, respectivamente. Alguns pacientes apresentam sintomas subjectivos tais como dispneia, limitação física, dores no peito e palpitações.
Neste caso, o diâmetro anteroposterior do tórax é significativamente reduzido e o coração é comprimido e deslocado para a esquerda. Muitas vezes não se apercebem da extensão da sua facilidade de fadiga pré-operatória até depois da correcção cirúrgica. Nos últimos anos, foram feitas tentativas para detectar estas crianças por meios objectivos, mas estes não são um teste directo ao grau de tolerância física.
Na avaliação morfológica de um tórax de funil, os filmes de TC também podem mostrar uma mudança na forma do coração devido à depressão esternal, que distorce e altera o padrão atrioventricular de alguns corações. O esterno deprimido aperta o coração em direcção à coluna vertebral e pode levar a uma restrição do volume ventricular esquerdo mas, mais frequentemente, a uma compressão simultânea do átrio direito, particularmente do ventrículo direito: restrição do movimento da parede ventricular, estenose tricúspide, obstrução parcial da via de saída do ventrículo e da via de saída e estenose da válvula pulmonar. O grau de compressão cardíaca está relacionado com a gravidade do tórax do funil (índice Haller).
O resultado fisiopatológico da compressão cardíaca é um aumento da pressão de enchimento devido à restrição do enchimento hemi-ventricular direito. A produção por batimento diminui quando o paciente está fisicamente activo na posição de pé e regressa ao normal na posição supina. A compressão do coração também pode causar deformação do esqueleto fibroso do coração, permitindo uma maior incidência de doença da válvula mitral. Isto explica a capacidade da cirurgia para aliviar completamente alguns dos sintomas e sinais.
A incidência de prolapso da válvula mitral é de 0,6-2,4% na população geral e até 30-65% em doentes com deformidades torácicas como o tórax de funil, segundo Udoshi em 1979 e SaintMezard et al. em 1986. Em pacientes com deformidade torácica e prolapso da válvula mitral, foi encontrado um pequeno diâmetro torácico anterior-posterior, sugerindo o envolvimento da deformidade torácica no desenvolvimento de prolapso da válvula mitral nesta população. Por conseguinte, é mais provável que ocorra um prolapso funcional da válvula mitral. Nesta população, o prolapso da válvula mitral é secundário à deformação do anel mitral após compressão do coração em direcção à coluna vertebral.
O prolapso da válvula mitral em doentes com deformidades torácicas foi estudado pela primeira vez por Raggi em 2000, usando TC de feixe de electrões. Na população normal, a superfície esférica do coração foi mostrada na TC como sendo circular, com pouco ou nenhum contacto com a parede torácica. Depois de estudar um grande número de pacientes com anomalias torácicas e prolapso da válvula mitral, descobriu que 82% dos pacientes tinham uma grande superfície de contacto entre o coração e a parede torácica anterior, o que poderia causar compressão do coração e resultar em deformação orgânica da válvula mitral levando ao prolapso. Os dados morfológicos e quantitativos da TC comunicados pelos autores em apoio à teoria da “restrição diastólica” são resumidos como se segue.
1. o diâmetro anteroposterior do tórax desde a superfície interna da parede torácica até à parte frontal das vértebras correspondentes é reduzido;
2. reconstruções CT mostram um aumento na área de contacto entre o coração e a superfície interna do tórax;
3. o ângulo entre o plano da válvula mitral e o plano septal é aumentado, seja em ângulo recto ou obtuso, e o ângulo aumentado fornece um indicador quantitativo do grau de deformação do anel mitral.
Os autores descrevem também dois tipos de morfologia torácica que podem levar à deformação por extrusão cardíaca e ao prolapso secundário da válvula mitral.
1. um tórax horizontal em forma de “8”, tal como um tórax de funil: as vértebras torácicas estão próximas do eixo esternal com uma depressão esternal;
2. um tórax convexo posterior em forma de “C”, com apenas um diâmetro anterior-posterior encurtado, por exemplo, síndrome do dorso recto.
Em pacientes com um Índice Haller de 2,4-3,25, o Índice Haller não determina a presença ou ausência de compressão cardíaca. Portanto, nestes pacientes, é necessário um exame morfológico do coração utilizando ultra-sons Doppler a cores, realizado nas posições supina e vertical sob teste de esforço de exercício, para determinar se existe uma função de reserva cardíaca deficiente.
Os resultados do estudo de Coln também confirmam que esta forma de prolapso da válvula mitral é adquirida e funcional, recuperando espontaneamente após cirurgia de correcção torácica com um bom prognóstico. Embora não tenham sido registadas neste estudo complicações decorrentes de prolapso da válvula mitral, algumas complicações ocorrem por vezes, como por exemplo.
1. endocardite infecciosa
Ataque isquémico transitório (AIT) e alterações visuais transitórias podem ocorrer quando há embolia fibrinosa e envolvimento dos vasos cerebrais posteriores da artéria oftálmica ou anel vascular de Willis.
2. ruptura do tendão
Isto inclui arritmias (fibrilação atrial, arritmias atriais, taquicardia ventricular), morte súbita (bradicardia e paragem cardíaca devido ao QT longo, tónus vagal anormalmente elevado) e deterioração progressiva da insuficiência mitral levando à insuficiência cardíaca. Pode-se portanto concluir que em pacientes com peito de funil, a ecocardiografia com Doppler a cores pode ser vista como o padrão de ouro para o diagnóstico de prolapso da válvula mitral.
3. cordas prolongadas dos tendões
Esta condição inclui uma possível dilatação e deformação do anel mitral. Em última análise, a ecografia Doppler colorida pode ser usada para quantificar a gravidade da regurgitação mitral no prolapso concomitante da válvula mitral e é classificada como suave, moderada ou grave com base em parâmetros quantitativos. O ultra-som Doppler a cores também pode ser utilizado para visualizar alterações no fluxo de enchimento ventricular através das válvulas mitral e tricúspide, o que é semelhante à pericardite constritiva. Além disso, como o prolapso da válvula mitral é funcional e adquirido em doentes com tórax de funil, não há necessariamente espessamento ou alargamento da válvula mitral, o que é mais frequentemente visto em doenças que são específicas das estruturas valvares envolvidas.
3. peito do funil e compressão da veia cava inferior
Em 2005, Yalamanchili et al. sugeriram que um mecanismo mais profundo para a função de reserva deficiente do coração devido ao tórax do funil era a compressão da veia cava inferior. Alguns pacientes com peito de funil exibem movimentos respiratórios paradoxais do tórax, onde o esterno é invadido durante a inspiração, ao contrário da expansão do tórax durante a inspiração em indivíduos saudáveis. O próprio movimento respiratório paradoxal determina uma série de alterações na função cardíaca, tolerância reduzida à actividade física, redução do fornecimento de oxigénio ao músculo esquelético, limiares hipóxicos reduzidos e concentrações de oxigénio de pulso mais baixas sugestivas de concentração de oxigénio, que são diferentes das do pulso estranho (pericardite constritiva).
A presença de movimentos respiratórios paradoxais é também um factor que agrava as deformidades torácicas durante a adolescência e a idade adulta jovem. Durante a adolescência, pais e médicos de família esperam erradamente que as crianças se envolvam em actividades físicas mais intensas para alterar a estrutura muscular do tórax e melhorar a sua aparência deformada. De facto, o aumento das exigências metabólicas da actividade física causa um aumento da frequência respiratória e da profundidade, o que cria um círculo vicioso: os movimentos respiratórios paradoxais acentuadamente aumentados comprimem ainda mais a veia cava inferior, exacerbando a depressão esternal e comprimindo mecanicamente o coração ou causando indirectamente a obstrução do retorno venoso.
A ecocardiografia durante a inspiração nesta situação tem sido relatada para sugerir uma redução tanto do fluxo de sangue através das válvulas mitral e tricúspide como do débito por batimento, sugerindo que isto pode ser causado pela compressão diafragmática da veia cava inferior, possivelmente devido a uma depressão paradoxal do esterno. A outra descoberta é uma redução no retorno venoso e, portanto, na produção por batimento.
Estes sugerem que um tórax de funil pode afectar a função cardíaca de diferentes maneiras.
4. peito do funil e função cardiopulmonar
Nas últimas décadas, tem havido um debate contínuo sobre se uma deformação do tórax de um funil provoca realmente uma limitação física em termos de fisiopatologia. Alguns pacientes queixam-se clinicamente de falta de ar e limitação física, mas estes sintomas subjectivos são difíceis de quantificar objectivamente, e nenhum benefício da cirurgia foi demonstrado em termos dos mecanismos que os provocam. Até hoje, ainda não está claro se o mecanismo patofisiológico inicial foi alterado na função ventilatória ou na compressão da via de saída do ventrículo direito.
Inicialmente, foi feita a hipótese de que a arca do funil resultou numa redução do volume pulmonar que melhoraria quando o esterno voltasse à sua posição normal. De facto, contudo, os testes de função pulmonar mostram geralmente uma ligeira limitação do volume pulmonar, com o volume pulmonar total e espirometria de esforço perto de 80% dos valores esperados. A relação entre o 1º segundo volume expiratório do esforço e o volume pulmonar do esforço é geralmente normal. Os testes de volume pulmonar até 3 anos após a cirurgia mostraram um regresso ao volume pulmonar de base, na melhor das hipóteses, com alguns estudos a mostrar uma redução de 10% em relação aos níveis de base, presumivelmente relacionados com a redução da conformidade torácica. Estudos mais complexos também não demonstraram um aumento significativo da reserva da função pulmonar associada à melhoria sintomática.
Contudo, a relação entre o tórax do funil e a função cardiorrespiratória continua a ser um tema de debate. Apesar dos resultados contraditórios, pelo menos 60-70% dos pacientes com sintomas de limitação física experimentaram alívio dos seus sintomas subjectivos no pós-operatório. Alguns estudos mostrando resultados cirúrgicos satisfatórios também refutam aqueles que são cépticos sobre a importância da fisiopatologia das deformidades torácicas, mas factores subjectivos e objectivos na avaliação dos resultados cirúrgicos tornam os resultados destes estudos mais confusos.
5. dor
A causa da dor em doentes com peito de funil não é clara e actualmente tende a ser de origem músculo-esquelética. Os grandes arcos musculares peitorais através da parede torácica, começando ao nível do úmero e da clavícula e terminando na zona paraesternal. Em geral, o músculo viaja em linha recta, pelo que a dor pode originar-se de uma ligeira tensão gerada pelo curso curvo do músculo peitoral maior. Quer seja grave ou não, a dor está frequentemente presente em repouso e durante a corrida, e não é prolongada na medida em que o tratamento é necessário.
6. manifestações comportamentais
Finalmente, quando a criança atinge a idade escolar, o aparecimento da deformidade torácica torna-se o sintoma mais comum. As muitas experiências embaraçosas da criança acabam por conduzir a mudanças de comportamento significativas.
A maioria das crianças relutam em ir nadar, escondem-se durante as aulas de educação física e a hora do banho, e quando competem em competições de grupo, tais como grupos de topless e não topless, optam muitas vezes com firmeza por se juntar ao grupo de topless. Estes comportamentos não estão aparentemente relacionados com a função fisiológica prejudicada que pode resultar da deformidade torácica, e por isso há muitos que acreditam que a deformidade não tem um efeito significativo. No entanto, quando um estudante de 17 anos se candidatou à universidade, o formulário de candidatura à universidade perguntou: Que circunstâncias o obrigaram a lidar com eles de uma forma holística, mental, física e emocional? E como é que isso afectou a sua vida? A resposta à pergunta revelou-se relacionada com a sua arca de funil, que ainda não tinha sido tratada, uma vez que os seus pais tinham hesitado em operar. O impacto psicológico da deformidade torácica é claramente ilustrado nesta resposta.
Na resposta, descreve a sua experiência de assistir ao acampamento de verão, quando as rotinas diárias de natação se tornaram um pesadelo para ele, e foi impiedosamente ridicularizado e vilipendiado por todos, e estas memórias dolorosas permaneceram com ele durante muitos anos. O seu pediatra recebeu uma cópia desta resposta e avaliou o impacto emocional da cicatriz cirúrgica, bem como o impacto da própria deformidade. No entanto, nem todas as crianças com esta condição terão os efeitos negativos da deformidade.