Na maioria dos casos, o esterno começa ao nível da segunda ou terceira cartilagem da costela e move-se para trás até um ponto ligeiramente acima da glabela como o ponto mais baixo, antes de voltar para a frente para formar uma deformidade semelhante à do barco. De ambos os lados, ou lateralmente, a deformação é recuada para dentro para formar as duas paredes do tórax do funil. No peito de um funil, o alinhamento das costelas é mais oblíquo do que o normal, e as costelas estão nitidamente deprimidas de posterior para superior e de anterior para inferior, aproximando a frente e as costas, e em casos graves a depressão mais profunda do esterno pode atingir a coluna vertebral. Causas do peito do funil Algumas pessoas acreditam que o peito do funil está relacionado com a deficiência de cálcio na primeira infância, o que é incorrecto. A causa do peito do funil não é bem compreendida e alguns pacientes têm um historial familiar. A incidência de peito de funil nas pessoas com história familiar é de 2,5 por 1.000, enquanto que nas pessoas sem história familiar, a incidência é de apenas 1,0 por 1.000. A hereditariedade do tórax do funil foi estudada de uma perspectiva de doença genética em pacientes com antecedentes familiares. Nos Estados Unidos, 34 famílias com história familiar foram estudadas. 24 famílias foram analisadas por genealogia e análise cromossómica nas células. 14 famílias tinham doença autossómica dominante; 4 famílias tinham herança autossómica recessiva; e 6 famílias tinham herança recessiva ligada ao sexo (ligada ao X). Isto mostra que para aqueles com uma história familiar, a arca do funil é na realidade uma desordem congénita. A maioria das pessoas acredita que o peito do funil é uma deformidade causada pelo desenvolvimento excessivo da cartilagem da costela e das costelas no tórax inferior e pelo deslocamento posterior compensatório do esterno. Sintomas do tórax do funil O tórax do funil é mais frequentemente visto em crianças com menos de 15 anos de idade e raramente é visto em doentes com mais de 40 anos. Isto pode ser devido à compressão do coração e dos pulmões pelo tórax do funil e escoliose, o que prejudica a função respiratória e circulatória, resultando num menor tempo de sobrevivência e morte antes dos 40 anos de idade. Os casos ligeiros de tórax de funil podem ser assintomáticos, enquanto as deformidades mais graves comprimem o coração e os pulmões, afectando a função respiratória e circulatória, reduzindo a capacidade pulmonar, aumentando o volume de ar residual funcional e reduzindo a tolerância à actividade. As crianças pequenas têm frequentemente infecções respiratórias recorrentes com tosse e febre e são frequentemente diagnosticadas com bronquiectasias ou sibilos brônquicos. Os sintomas circulatórios são menos comuns em crianças pequenas, mas os mais velhos podem apresentar dispneia, pulso rápido, palpitações e mesmo dor na região precordial após a actividade. O país principal deve-se à pressão no coração, débito cardíaco insuficiente para satisfazer as necessidades durante o exercício, e hipoxia miocárdica, causando assim dor. Alguns doentes podem também desenvolver arritmias, bem como murmúrios sistólicos. Os sintomas menos graves de compressão do tórax do funil na infância passam muitas vezes despercebidos. Alguns têm depressões inspiratórias de estridor e aspiração esternal, mas a causa da obstrução das vias aéreas não é muitas vezes detectada. As crianças são frequentemente magras, imóveis, propensas a infecções das vias respiratórias superiores e limitadas na sua mobilidade. O volume expiratório de exercício e a ventilação máxima são significativamente reduzidos. Há pânico, falta de ar e dispneia durante a actividade. Para além da deformidade torácica, os sinais incluem frequentemente um corcunda suave, um abdómen saliente e outras formas específicas do corpo. Na maioria dos casos, o esterno começa ao nível da segunda ou terceira cartilagem da costela e desloca-se para trás até um ponto ligeiramente acima do processo glabelar como o ponto mais baixo, e depois volta a formar uma deformidade tipo barco. De ambos os lados, ou lateralmente, a deformação é recuada para dentro para formar as duas paredes do tórax do funil. No peito de um funil, o alinhamento das costelas é mais oblíquo do que o normal, com as costelas afundadas bruscamente de cima para baixo, aproximando a frente e as costas, e em casos graves a depressão mais profunda do esterno pode atingir a coluna vertebral. A deformidade tende a ser simétrica em pacientes mais jovens com peito de funil, mas torna-se progressivamente mais assimétrica com a idade, com o esterno a tender a rodar para a direita, a depressão da cartilagem da costela do lado direito a tender a ser mais profunda do que do lado esquerdo, e o lado direito a ter um desenvolvimento mamário mais fraco do que o esquerdo. O tórax posterior tende a ser de costas planas ou redondas, e a escoliose aumenta gradualmente com a idade, sendo a escoliose menos susceptível de ocorrer em idades mais jovens e mais pronunciada após a puberdade. A deformidade do funil no peito comprime o coração e os pulmões e o coração é deslocado na sua maioria para o lado esquerdo do peito. As crianças apresentam frequentemente uma postura fraca distinta: pescoço para a frente, ombros arredondados e barriga de vaso. O tórax do funil é por vezes combinado com condições tais como hipoplasia pulmonar, síndrome de Marfan e asma. A combinação destas condições torna-se frequentemente uma deformidade intolerável para o doente e requer frequentemente uma correcção cirúrgica precoce. Exame e diagnóstico do tórax do funil O tórax do funil é muito fácil de diagnosticar clinicamente e a deformidade é imediatamente aparente. As radiografias mostram uma porção posterior plana da caixa torácica com um declínio anterior e inferior acentuado, e uma sombra do coração que tende a deslocar-se para o lado esquerdo do peito. Existe uma área radiolúcida translúcida distinta no meio da sombra cardíaca, e a margem cardíaca direita sobrepõe-se frequentemente à coluna vertebral. Em pacientes individuais com doença grave, a sombra cardíaca pode estar completamente dentro da cavidade torácica esquerda, e em pacientes mais velhos a coluna vertebral tende a ter uma curvatura lateral. Nas radiografias laterais do tórax, o corpo do esterno pode ser visto a curvar-se significativamente para trás, e em alguns casos a extremidade inferior do esterno pode alcançar o bordo anterior da coluna vertebral. Fotografia Posteroanterior: área transparente na sombra cardíaca de um tórax de funil. Uma película de TAC do peito mostra mais claramente a gravidade da deformidade torácica e o grau de compressão e deslocamento do coração. O ECG pode mostrar uma onda P invertida ou bidireccional em V1. Também pode haver bloqueio de condução do ramo direito e a cateterização cardíaca pode ser rastreada até encostas diastólicas e planaltos, como se vê na pericardite constritiva. A angiografia cardíaca mostra malformações de compressão do coração direito e obstrução da via de saída do ventrículo direito. Um tórax de funil é muito fácil de diagnosticar clinicamente e a malformação é facilmente aparente. Contudo, determinar a gravidade da arca do funil é mais difícil e há muitas maneiras de a descrever clinicamente. Utiliza uma fonte de luz e um método de projecção de grelha para tirar fotografias dos contornos ondulados da parte deprimida da parede torácica. O volume da parte deprimida é então calculado através da introdução do número e intervalo dos contornos ondulados num computador electrónico através de um conversor digital para determinar a gravidade da deformidade do funil e avaliar a eficácia do tratamento cirúrgico. 2.The índice do funil (FI) é outro método de expressão da deformidade. FI=a×b×cA×B×Ca, o diâmetro longitudinal da parte deprimida do peito do funil; b, o diâmetro transversal da parte deprimida; c, a profundidade da parte deprimida; A, o comprimento do esterno; B, o diâmetro transversal do tórax; C, a distância mais curta do ângulo do músculo peitoral até às vértebras Os critérios para determinar o grau de depressão do peito do funil são: severo: FI>0,3, moderado 0,3>FI>0,2 3, a parte funil da injecção de água para medir a quantidade de água para que o paciente se deite de costas, na parte funil da injecção de água e depois meça a quantidade de água, também se pode compreender a gravidade da arca do funil, arca do funil severa de capacidade de água até cerca de 200ml. O volume da parte afundada da arca do funil pode ser facilmente medido enchendo a arca do funil com massa de modelar, moldando-a e depois retirando-a e mergulhando-a na água. A margem direita do coração sobrepõe-se frequentemente à coluna vertebral. Em pacientes mais velhos, a coluna vertebral é frequentemente curvada lateralmente. Uma radiografia de tórax lateral mostra o corpo do esterno curvado para trás, e em alguns casos a extremidade inferior do esterno pode alcançar o bordo anterior da coluna vertebral. Os filmes de TAC do tórax podem mostrar mais claramente a gravidade da deformidade torácica e o grau de compressão e deslocamento do coração. O ECG pode mostrar uma onda P invertida ou bidireccional em V1, ou pode haver um bloqueio de condução do ramo direito. O cateterismo cardíaco pode ser traçado em declives diastólicos e planaltos, como visto na pericardite constritiva, e a angiografia cardiovascular mostra uma deformidade de compressão do coração direito e obstrução da via de saída do ventrículo direito. Complicações do tórax do funil Se a deformidade torácica causada pelo tórax do funil for grave, o coração e os pulmões da cavidade torácica são comprimidos em graus variáveis, causando mesmo o deslocamento do coração e comprometendo a ventilação pulmonar, e se se desenvolverem mais, podem ocorrer condições graves, tais como infecções respiratórias. Em alguns casos, a hipoplasia pulmonar, síndrome de Marfan e asma podem ser combinadas.