A malformação arteriovenosa (MVA) é uma malformação vascular congénita comum com um início comum de hemorragia intracraniana, representando aproximadamente 30-82% dos casos. Os doentes podem também apresentar convulsões, dores de cabeça ou (e) défices neurológicos focais, ou podem ser encontrados incidentalmente. Sendo uma doença benigna com um prognóstico agressivo, o objectivo dos nossos clínicos é escolher um diagnóstico e tratamento razoáveis com base na apresentação clínica e dados de imagem do paciente, para reduzir o risco de tratamento, e para reduzir a incapacidade e mortalidade do paciente. O estado actual do tratamento AVM é brevemente discutido à luz da literatura. 1. prognóstico natural, perigos e significado da MVA 1.1 Prognóstico natural da MVA Compreender o prognóstico natural da MVA cerebral é de grande relevância para a avaliação dos benefícios e riscos do tratamento em casos específicos. A taxa anual de hemorragia nas MAV cerebrais é de 2-4%, com uma taxa de mortalidade de 10% e uma taxa de incapacidade de 30-50% por evento hemorrágico [2]. Brown et al.3 seguiram 166 MAV não interrompidas durante até 8,2 anos. Isto foi corroborado por Mast et al [4], que seguiram 142 MVA rompidas (8,2 meses de seguimento) contra 139 MVA não rompidas (12 meses de seguimento), com 18% do grupo rompido a sangrar durante o período de observação, em comparação com 2% do grupo não rompido, com taxas anuais de sangramento de 17,8% e 2,2%, respectivamente, e uma probabilidade muito mais elevada de re-sangramento em MVA rompidas do que em MVA não rompidas. A relação entre o tamanho da MAV e o sangramento não é clara, com Spetzler et al[5] a sugerir que o sangramento foi a primeira manifestação em 82% e 21% das MAV menores de 3 cm em comparação com 3-6 cm. O risco de sangramento nas MAV aumenta com o volume da lesão, mas Soderman [6] et al. concluíram que o risco de sangramento nas MAV aumenta com o volume da lesão.Duong [7] analisaram a arquitectura vascular das MAV, e os factores de susceptibilidade de sangramento incluíram MAV profundas, aneurismas dentro da massa vascular aberrante ou aneurismas relacionados com o fluxo, drenagem venosa profunda, a drenagem venosa única, estenose da veia de drenagem ou dilatação venosa, com drenagem venosa profunda e alta pressão de perfusão dentro da artéria de alimentação ou massa vascular aberrante sendo os factores de alerta mais potentes e independentes para hemorragias nas MAV. 1.2 Avaliação perigosa e prognóstica das MVA A ruptura de uma MVA é geralmente considerada menos grave e potencialmente fatal do que a ruptura de um aneurisma intracraniano, enquanto Hillman et al8 concluíram que o risco de ruptura era comparável entre os dois, com 56% dos doentes a recuperar de um aneurisma rompido e apenas 48% a recuperar bem de uma MVA. Crawford et al [9] examinaram 217 doentes com tratamento conservador A análise de sobrevivência mostrou que após 20 anos esta população tinha 42% de risco de hemorragia, 29% de risco de morte, 18% de risco de epilepsia e 20% de risco de incapacidade grave. A gestão dos doentes com MAV deve considerar as necessidades de tratamento do doente em termos de história e arquitectura vascular. O risco de hemorragia é significativamente maior nas MAV hemorrágicas do que nas MAV não interrompidas e a intervenção clinicamente activa é justificada; a janela de exposição à hemorragia da MAV em adultos jovens é longa e as intervenções curativas devem ser orientadas; reconhecendo o elevado risco de hemorragia na arquitectura vascular da MAV A consciência dos factores de alto risco de hemorragia na arquitectura vascular da MAV é importante para fazer escolhas racionais de tratamento, e devem ser dadas intervenções direccionadas às MAV com factores de alto risco de hemorragia. Como condição neurocirúrgica clínica comum, a anatomia patológica da MVA cerebral caracteriza-se por uma ou mais artérias de fornecimento de sangue espesso, uma massa vascular espessa e tortuosa, e uma ou mais veias de drenagem espessas. As tomografias por TC e RM podem fazer um diagnóstico preliminar de MAV típicas com base nas características de imagem típicas dos vasos mal formados. O desenvolvimento de técnicas não invasivas como a ATC e a ARM tornou possível diagnosticar a maioria das MAV cerebrais e reflectir a estrutura da lesão a partir de múltiplos ângulos, mas apenas o scanning dinâmico pode fornecer uma imagem mais abrangente da estrutura patológica das MAV. É difícil fornecer informação clínica sobre a dinâmica das MVA desde as fases iniciais de espessamento anormal do fornecimento arterial até à possível estase do meio de contraste dentro da lesão, na fase venosa tardia. Como meio de tratamento ou avaliação da condição, estes métodos não reflectem a lesão do ponto de vista da arquitectura hemodinâmica e vascular e não fornecem informações detalhadas para orientar a classificação das MVA ou a escolha do tratamento, nem fornecem uma avaliação de risco razoável para o planeamento do tratamento. A RM e a ARM são de grande valor no acompanhamento de doentes com MAV, e se a RM e a ARM mostrarem que a lesão desapareceu, então a angiografia cerebral pode confirmar isto.2 A gestão de doentes com MAV requer uma revisão do fornecimento de sangue, artérias, massas vasculares aberrantes, e as opções de tratamento. A gestão dos doentes com MAV requer um quadro completo das artérias que fornecem o sangue, das massas vasculares malformadas, das veias de drenagem e da possível presença de fístulas de alto fluxo, aneurismas intra-lesionais e outros factores de risco de hemorragia, a fim de avaliar o risco de tratamento7 . Assim, apesar dos avanços na tecnologia de imagem, a angiografia cerebral continua a ser o padrão de ouro para o diagnóstico das MAV! Com a aplicação de novos materiais intervencionistas e o desenvolvimento de técnicas intervencionistas, a eficácia do tratamento neurointervencionista para a MAV cerebral foi melhorada. Wikholm et al[11] analisaram 150 casos de embolização, com 6,7% dos doentes a sofrer complicações graves e 1,3% a morrer, sendo o resultado global equivalente ao efeito de 3,2 anos de doença natural na sobrevivência dos doentes. a principal complicação da embolização da MAV é a hemorragia pós-operatória, seguida de eventos isquémicos. O objectivo da embolização em MAV não interrompidas é reduzir a hipótese de hemorragia, pelo que a ocorrência de hemorragia perioperatória é inaceitável. A taxa de cura para as MVA utilizando uma única abordagem de embolização foi na sua maioria relatada na literatura como sendo inferior a 10% durante o período em que n-BCA foi amplamente utilizado, enquanto que a taxa de embolização curativa e embolização adjunta melhorou significativamente com o uso de ONYX gel no cenário clínico. A taxa de complicações a curto prazo neste grupo foi de 5,1% e a taxa de incapacidade permanente foi de 3,8%, tudo devido a hemorragia pós-embolização [12].13 Maimon et al.13 aplicaram ONYX gel e um microcatéter SONIC com uma extremidade cefálica destacável para embolização da MVA e incluíram pacientes com escores Spetzler-Martin de 1-3 no grupo de embolização curativa, que alcançou uma taxa de cura de 55% e outro grupo Este grupo representa os resultados obtidos com a aplicação actual de técnicas comprovadas e dos materiais mais recentes, mas a incidência de complicações perioperatórias neste grupo foi de 9,2% e a incidência de incapacidade permanente atingiu 6,9%, sendo as principais complicações a ruptura vascular causada pela manipulação de cateteres e fios-guia O acima exposto sugere que a embolização endovascular, como método de tratamento minimamente invasivo, pode ser um tratamento eficaz para algumas MAV, mas a segurança do tratamento precisa de ser melhorada e as indicações para a embolização precisam de ser ainda mais padronizadas. 3.2 A radioterapia para a MVA faca X e faca gama são comummente utilizadas em radioterapia clínica para a MVA cerebral, que pode ser curada induzindo a proliferação de células endoteliais nos vasos doentes, seguida de oclusão gradual dos vasos. O risco de hemorragia na MAV após radioterapia varia entre 1,6-9% e este processo pode durar até 3 anos, com os doentes em risco potencial de hemorragia dentro de 3 anos; o risco de hemorragia na MAV após radioterapia é geralmente considerado não ser significativamente aumentado em comparação com o antes do tratamento, mas a cura completa por imagem da MAV requer um acompanhamento a longo prazo, com um risco de hemorragia até 5,0-10,2% da classe de acumulação 5 anos após radioterapia, e a MAV pode ainda sangrar mesmo com cura por imagem2,14. As principais complicações após a radiocirurgia para a MAV incluem epilepsia, cefaleia, deficiência neurológica e danos cerebrais por radiação, com 0,4-20,6% dos pacientes a apresentarem défices neurológicos permanentes após radioterapia; a eficácia global da radioterapia para a MAV tem sido relatada na literatura como variando entre 54-92%, dependendo do número de visitas de seguimento, do calendário das visitas de seguimento e das técnicas de imagem utilizadas para o seguimento [15, 16,17]. Os preditores de melhor eficácia em radioterapia para as MVA incluem pequenas MVA, drenagem venosa única, baixa graduação SM, alta dose periférica ou dose máxima, MVA masculina, e hemorrágica [2]. Nos últimos anos, foram feitos alguns progressos no tratamento de grandes MVA cerebrais utilizando uma abordagem radiológica. Num grupo de pacientes com grandes MVA tratados por Lee et al18 que foram seguidos com radioterapia sequencial única ou fraccionada, a taxa de cura global atingiu 35,71%, mas dois pacientes sofreram hemorragias e acabaram por morrer, com uma taxa de mortalidade de 8,7%. Pode-se ver que a taxa de cura da radioterapia para grandes MVA é aproximadamente comparável à da embolização, mas a taxa de complicações graves é aumentada. Como opção de tratamento não invasiva, a radioterapia para a MAV é recomendada para pequenas MAV em áreas funcionais, bem como para tratamento sequencial após embolização da MAV ou para lesões residuais após cirurgia, devido ao período de latência de eficácia após radioterapia da MAV, ao risco de hemorragia que não pode ser aliviada a tempo e à presença de lesão cerebral radiológica, que não é satisfatória para as grandes MAV.2,17 3.3 Tratamento cirúrgico da MVA O tratamento cirúrgico da MVA tem uma longa história de resultados comprovados e é altamente considerado pelos neurocirurgiões pela sua rápida eficácia e elevada taxa de cura em comparação com a radiocirurgia. A pontuação Spetzler-Martin continua a ser o sistema de avaliação clínica mais utilizado, sendo que quanto maior for a pontuação, maior será o risco cirúrgico, e o prognóstico para pacientes de grau I é de 92-100%, enquanto o prognóstico para pacientes de grau V cai para 57,1% e a taxa de mortalidade atinge 4,8%.19 Zhao Jizong et al.20 relataram 1255 pacientes, dos quais mais de 70% foram ressecados por cirurgia de visão directa antes de 1992. Após 1992, com a aplicação de técnicas microcirúrgicas, 87,9% dos pacientes tratados eram de grau II-IV. A taxa de mortalidade foi de 15,5% em pacientes operados sob visão directa no período inicial, mas diminuiu para 2,1% após a aplicação de técnicas microcirúrgicas combinadas com neuronavegação e embolização intra-operatória. A incidência de complicações neurológicas e relacionadas com a cirurgia pós-operatória diminuiu de 27,7% nas fases iniciais para 13,8%. Contudo, com o desenvolvimento de técnicas cirúrgicas e microcirurgia, alguns estudiosos propuseram apenas a ressecção cirúrgica. Huo Weikang et al.20 realizaram a ressecção microcirúrgica directa em 93 casos de MVA cerebral de grande dimensão e alcançaram uma boa pontuação GOS de 90,1% e uma incidência de 9,9% de incapacidade moderada ou maior. Não há necessidade de embolização pré-operatória de grandes MVA cerebrais, e a eficácia alcançada neste grupo de casos é significativamente melhor do que outros relatórios da literatura. Estudiosos estrangeiros também fizeram tentativas úteis de aplicar técnicas de detecção de MRI funcional e EEG cortical intra-operatório a grandes MVA e MVA não rompidas em áreas funcionais, com resultados satisfatórios.22,23 Andreas et al.24 adoptaram a embolização fraccionada combinada com cirurgia para tratar um grupo de 119 casos de MVA, incluindo doentes de grau I-V, com uma taxa de cura global de 96% e sem mortes, pelo que as vantagens do tratamento combinado ainda são evidentes. As vantagens do tratamento combinado são ainda evidentes. O tratamento cirúrgico das MAV, especialmente das MAV de grandes dimensões, continua a ser uma tarefa clínica desafiante devido à complexidade da lesão e aos riscos envolvidos. A utilização de TAC e RM craniana pode proporcionar o rastreio diagnóstico inicial da MAV, mas a DSA ainda é o padrão de ouro para o diagnóstico da MAV, uma vez que é de grande importância na avaliação da doença e no desenvolvimento de planos de tratamento. A cirurgia, neurointervencional e neurorradiológica pode ser eficaz em alguns pacientes, mas é pouco provável que qualquer uma das abordagens seja eficaz em todos os casos. Beijnum et al25 analisaram os padrões de tratamento das MVA em quatro centros de tratamento em diferentes partes do mesmo país e constataram que os padrões de tratamento de pacientes com a mesma classificação Spetzler-Martin variavam de centro para centro, considerando os padrões locais de referência, as opções de tratamento e as modalidades de tratamento disponíveis. O tratamento AVM é uma referência importante, mas a escolha de tratamento para um caso específico deve ser específica para cada caso, combinando a normalização com a individualização. Como referência, as directrizes da AHA recomendam a ressecção cirúrgica como tratamento de escolha para pacientes de grau I-II, mas recomenda-se a radioterapia se houver um risco acrescido de cirurgia devido à localização da lesão ou à anatomia da artéria fornecedora de sangue; para pacientes de grau IV-V, recomenda-se apenas a embolização para tratar os factores de risco de hemorragia e aliviar os sintomas clínicos, a menos que o objectivo da cirurgia ou da radioterapia seja a cura da lesão. Dependendo da localização da lesão, a arquitectura vascular da MVA, o estado geral e os requisitos do doente, e os conhecimentos técnicos da unidade, uma única abordagem de tratamento de cirurgia, embolização ou radiocirurgia, ou uma combinação de ambas, se necessário, deve ser utilizada para minimizar o risco operacional e reduzir as complicações pós-operatórias. Nas MAV de grau IV-V, onde o objectivo do tratamento é reduzir o risco de hemorragia ou aliviar os sintomas clínicos com um risco terapêutico aceitável, o tratamento curativo por uma única abordagem é menos que satisfatório; para a maioria destes pacientes a intervenção endovascular é apenas uma parte do tratamento cirúrgico ou radiocirúrgico habitual, com embolização reduzindo a dimensão da lesão para a tornar adequada para radioterapia ou cirurgia, melhorando o resultado e reduzindo as complicações cirúrgicas 12, 24. As grandes MAV requerem um tratamento multidisciplinar e multi-método. Devido às diferenças de equipamento entre hospitais, aos conhecimentos e preferências de tratamento dos médicos que vêem o paciente, às escolhas de tratamento do próprio paciente, e às vantagens e desvantagens objectivas dos diferentes métodos de tratamento, defendemos a cooperação multidisciplinar em casos de MVA para proporcionar opções de tratamento científico ao paciente e para assegurar o máximo benefício para o paciente com MVA. Temos também razões para crer que com a melhoria das técnicas e equipamentos de intervenção e radioterapia endovascular, as indicações de tratamentos microinvasivos e não-invasivos serão alargadas para um nível satisfatório de eficácia, e o tratamento de doentes com MAV poderá já não ser difícil.