Hmangiomas cavernosos espinhais (SCA) 1. visão geral: SCA, também conhecido como hemangioma cavernoso espinhal, é actualmente considerado como uma forma de malformação vascular espinhal oculta, representando 3% a 16% de todas as malformações vasculares espinhais. É predominante nas pessoas de meia-idade. Pode ocorrer em diferentes partes da medula espinal, mas é comum no segmento torácico, único ou múltiplo, e é frequentemente combinada com a RM intracraniana. A utilização da RM tem aumentado gradualmente a sua taxa de detecção, e uma proporção significativa de pacientes é assintomática, enquanto que a maioria dos pacientes com sintomas são de meia idade, com uma duração média da doença de 2-3,5 anos. 2. sintomas clínicos: dores recorrentes nas costas ou nos membros são comuns, e pode haver distúrbios sensoriais e motores. A deficiência neurológica crónica é sobretudo disfunção sensorial e disfunção do esfíncter. A disfunção aguda da medula espinal é mais frequentemente o resultado de uma hemorragia SCA. Existem quatro manifestações clínicas: (1) devido a hemorragias microscópicas repetidas ou trombose vascular aberrante. Episódios intermitentes e recorrentes de disfunção neurológica ocorrem e agravam-se progressivamente, mas há vários graus de recuperação da função neurológica entre os episódios. (2) Devido ao alargamento progressivo do hemangioma cavernoso. Ocorre uma descompensação neurológica progressiva crónica. (3) Rápido início e rápida descompensação neurológica devido a hemorragia parenquimatosa da medula espinal, seguida de uma recuperação relativamente rápida em alguns doentes. (1) RM: É o principal instrumento de diagnóstico da SCA, uma vez que os seios nas SCA estão dilatados e o fluxo sanguíneo é lento, o que pode facilmente levar a trombose. O anel circundante de hematoxilina contendo ferro mostra um sinal baixo. Semelhante ao hemangioma cavernoso intracerebral, a RM de um SCA típico mostra sinal misto em imagens ponderadas T1 e sinal alto em imagens ponderadas T2, rodeadas por um anel de sinal baixo, tipicamente sob a forma de “olho de touro”. O centro da lesão pode ser uniformemente e ligeiramente melhorado. Normalmente não há fluxo vascular, que pode ser diferenciado de malformações vasculares. Para fins cirúrgicos, as imagens ponderadas em T2 dão uma imagem mais realista do tamanho e da localização da lesão. Na fase hemorrágica, a apresentação da ressonância magnética é complexa: na fase aguda pode apresentar sinal elevado T1 e T2, e na fase subaguda a intensidade do sinal diminui gradualmente devido à transformação da desoxi-hemoglobina em normohaemoglobina. (2) DSA: Como a SCA é uma doença vascular oculta, a DSA não é normalmente anormal de forma significativa. (3) De acordo com a localização da SCA na medula espinal, pode ser dividida nos seguintes quatro tipos Tipo l: tipo intramedular, o mais comum, mais de 90%; Tipo II: tipo medular extradural; Tipo III: tipo epidural, o menos comum; Tipo IV: tipo de corpo vertebral, mais comum, pode invadir a epidural. 4) Tratamento: (1) Pacientes assintomáticos podem ser acompanhados. (2) Os que apresentam sintomas são indicações para a remoção cirúrgica da lesão. Abordagem cirúrgica: de acordo com a localização por ressonância magnética combinada com marcas de posicionamento de raio-X pré-operatórias da coluna vertebral, abrir a placa vertebral correspondente. A dura-máter é incisada e é visível uma área amarelada, roxo-azulada ou castanho-avermelhada de depósitos contendo ferritina na superfície da medula espinal; a superfície da medula espinal intramedular pode ser normal. Sob o microscópio cirúrgico, a medula espinal é incisada longitudinalmente na área mais localizada; na ausência destas características, a incisão deve ser feita no meio da medula espinal, sendo necessário evitar as veias espinais posteriores. O hemangioma pode ser visto como uma forma de amora ou lobulado e é geralmente bem definido. Sob o microscópio, o hemangioma é cuidadosamente dissecado ao longo da fronteira e excisado em pedaços ou na sua totalidade. (Ver Figura 3-9-23.) A hemorragia intra-operatória pode normalmente ser controlada por fraca electrocoagulação. A hemorragia venosa pode ser interrompida por compressão com esponjas de gelatina e gaze hemostática. Se a hemorragia continuar sem controlo. Deve ser levada a cabo uma investigação mais aprofundada para o hemangioma cavernoso residual. Brotchi (2002) defendeu que a lesão deve ser removida como um todo ao longo dos limites relativos do perímetro do hemangioma, e não em peças separadas para evitar agravar a hemorragia e a lesão de coagulação térmica, e que o hematoma combinado deve ser removido e descomprimido o mais rapidamente possível. No caso de múltiplas SCAs, apenas as lesões sintomáticas devem ser removidas cirurgicamente e as restantes devem ser acompanhadas; se as lesões múltiplas não estiverem muito afastadas, podem ser removidas em conjunto sem agravar o dano funcional da medula espinal, especialmente se as lesões não sintomáticas estiverem a jusante das lesões sintomáticas. (3) Calendário da cirurgia: A SCA intramedular pode deteriorar-se rapidamente devido à hemorragia aguda devido ao seu espaço compensatório estreito, pelo que a ressecção radical da lesão deve ser realizada no início dos sintomas, e a cirurgia mais agressiva deve ser realizada para pacientes recorrentes. O momento da cirurgia deve ser geralmente precoce antes de se reabilitar ou ampliar o tumor. Em casos agudos, a cirurgia deve ser realizada com urgência. Não atrasar a cirurgia por causa do alívio temporário dos sintomas, o que pode levar a uma reelaboração e comprometer o resultado. (4) Eficácia e prognóstico: A remoção da lesão antes de a medula espinal ter sido gravemente danificada dará um bom resultado; se a medula espinal tiver sido gravemente danificada, é difícil restaurar a função da medula espinal, mesmo que a lesão seja removida.