Em pacientes com síndrome de Marfan, é necessário tratamento cirúrgico agressivo quando o diâmetro máximo da aorta ascendente é ≥50 mm (recomendação Classe I); o tratamento cirúrgico é considerado em pacientes com síndrome de Marfan quando os seguintes factores de risco são combinados com um diâmetro máximo de ≥45 mm (recomendação Classe IIa); 1. História familiar de aneurisma de coarctação da aorta ascendente 2. Insuficiência valvar aórtica grave combinada ou insuficiência mitral. 4. planear a gravidez e o parto. O tratamento cirúrgico deve ser considerado em pacientes com malformação da aorta diastólica quando os seguintes factores de risco são combinados com um diâmetro máximo de ≥50 mm (recomendação Classe IIa): 1. constrição aórtica combinada 2. doença hipertensiva combinada 3. história familiar de aneurisma de coarctação da aorta ascendente 4. taxa anual de crescimento do diâmetro da aorta ascendente >2 mm Outros pacientes com um diâmetro máximo da aorta ascendente ≥55 mm requerem consideração cirúrgica (recomendação Classe IIa) Tratamento (recomendação classe IIa).