A LVNC varia na apresentação clínica e gravidade, desde a idade fetal à velhice, e pode ser assintomática ou insuficiência cardíaca em fase terminal, ou arritmias fatais, morte súbita, tromboembolismo, ou uma combinação de manifestações clínicas. Muitos pacientes assintomáticos são diagnosticados devido a um sopro cardíaco, ou devido a um diagnóstico numa triagem familiar para LVNC, ou devido a uma arritmia ou bloqueio de condução. A Ichida relatou quase assintomática e boa sobrevivência em crianças, com poucas mortes ou transplantes cardíacos, enquanto que o queixo relatou três mortes em sete casos. O prognóstico para LVNC em crianças de 18 meses a 3 anos de idade é bom, com uma taxa de sobrevivência não-cardíaca de 5 anos de transplante de 75%. Um elevado risco de taquicardia ventricular e morte cardíaca súbita foi relatado em adultos com CNVE. Bhatia et al. reviram 241 casos de NCEV isolada com 39 meses de seguimento, com 4% de morte cardíaca por ano, 6,2% de morte cardíaca, transplante cardíaco e implante de CDI combinados, e 8,6% de eventos cardíacos por ano em geral (morte, acidente vascular cerebral, CDI, choque, transplante cardíaco ). O rastreio relativo de ultra-sons de primeiro grau para LVNC é de 30%. A taxa de arritmias ventriculares malignas na LVNC é actualmente incerta, mas nos últimos anos tem havido um aumento acentuado de relatos de LVNC com processos benignos e taxas mais baixas de arritmias ventriculares. A morfologia e o aumento do miocárdio ventricular é a chave do diagnóstico e existem dois diagnósticos clínicos da NCEV, isolados e combinados com a NCEV precordial. a apresentação clínica da NCEV é variada e varia muito na gravidade, e é o facto de tão poucas pessoas terem miocárdio ventricular que cumpre os critérios diagnósticos da NCEV, mas permanece clinicamente assintomática para a vida, que reduz a importância que os clínicos atribuem ao aumento do miocárdio miocárdico, o que, por sua vez, afecta o mau prognóstico O diagnóstico precoce e a intervenção em doentes com LVNC afectam seriamente o prognóstico. oito ideias de diagnóstico para subtipos de LVNC propostas pelo Towbin JA merecem a nossa consideração. A ideia de dar um seguimento razoável aos doentes que satisfazem os critérios de diagnóstico para LVNC em ultra-sons, e a recolha de grandes dados para abordar a situação actual de sobre ou sub-diagnóstico de LVNC e para evitar um prognóstico maligno em doentes com LVNC de alto risco. No nosso trabalho há o mesmo reconhecimento de que não só existem as seguintes 8 categorias de estadiamento, como também existem tipos mistos ou os chamados não-classificados. (1) VNVE benigna: A ausência de alargamento do ventrículo esquerdo, ausência de espessamento da parede e função sistólico-diastólica ventricular normal é denominada VNVE benigna, sendo responsável por cerca de 35% dos casos. O prognóstico é bom se não estiverem presentes arritmias. Para este tipo, alguns cardiologistas adultos consideram que não pode ser classificado como um ataque cardíaco e que é uma variante normal. Por outras palavras, a maioria das manifestações clínicas graves da NCEV ocorre em crianças que ou estão curadas com sucesso, têm um transplante cardíaco ou morrem, na sua maioria sem visitar um cardiologista adulto. A NFCVL benigna pode ser classificada como normal, mas deve ser objecto de um acompanhamento padrão. (2) LVNC arritmogénica: LVNC com arritmias e tamanho normal do VE, função sistólica e espessura da parede ventricular. No entanto, a arritmia é insidiosa e o diagnóstico é dado apenas quando está presente na sua maioria. As arritmias ventriculares são um factor de risco independente de morte. O prognóstico da LVNC com arritmias é pior do que o das arritmias ventriculares sem LVNC. É mais fácil de diagnosticar, enfatizando o rastreio ultra-sonográfico da NBCVL. (3) CNVE dilatada: O subtipo dilatado de CNVE é um ventrículo aumentado com má função sistólica ventricular esquerda. O curso clínico pode ser caracterizado pelo espessamento da parede ventricular com função cardíaca normal, que mais tarde progride para o aumento ventricular e redução da função cardíaca. O prognóstico da NCEV dilatada em adultos é semelhante ao da cardiomiopatia dilatada de origem desconhecida. No entanto, o prognóstico da CNVE dilatada em neonatos e bebés é pior do que para outras cardiomiopatias dilatadas e pode estar relacionado com doenças genéticas metabólicas coexistentes e arritmias hereditárias. (4) LVNC hipertrófica: A LVNC hipertrófica apresenta-se com parede ventricular esquerda espessada, hipertrofia assimétrica do septo, restrição diastólica, e hipercontracção. Em alguns casos com dilatação do VE, a insuficiência sistólica pode ocorrer em fases avançadas. O prognóstico é semelhante ao da cardiomiopatia hipertrófica. (5) VNVE hipertrófico dilatado: O quadro clínico é variado, mostrando espessamento da parede ventricular esquerda, alargamento dos ventrículos e insuficiência sistólica. Este tipo tem uma elevada taxa de mortalidade, e os doentes pediátricos tendem a ter uma combinação de doença metabólica genética ou doença mitocondrial associada. A CNVE hipertrófica dilatada é o tipo mais comum de CNVE com sintomas variáveis e resulta num aumento do coração esquerdo, insuficiência cardíaca e insuficiência cardíaca. Este tipo tem o pior prognóstico em comparação com os outros tipos mistos de CNVE. (6) NCEV restritiva: Raramente vista, apresenta-se com aumento atrial esquerdo ou biventricular e insuficiência diastólica. Os sintomas clínicos e o prognóstico são muito semelhantes aos da cardiomiopatia restritiva e o prognóstico é pobre. Os casos típicos estão em alto risco de morte súbita arrítmica e, menos frequentemente, de morte por insuficiência cardíaca. (7) LVNC ventricular direita ou biventricular: Como o nome indica, isto significa LNVC ventricular direita ou LVNC biventricular, mas não há critérios diagnósticos claros para LVNC ventricular direita, com alguns relatórios na literatura aplicando os critérios diagnósticos para LVNC ventricular esquerda.JA Towbin et al. diagnosticaram isto com um aumento acentuado de trabéculas miocárdicas no ventrículo direito, assemelhando-se a um padrão semelhante a uma esponja. Na maioria destes casos, os trabéculas miocárdicas envolveram a parede lateral do ventrículo direito e até se estenderam até ao nível da válvula tricúspide. A LVNC biventricular é rara e clinicamente pouco clara. (8) LVNC com doença cardíaca congénita: A LVNC tem sido notificada em quase todos os tipos de doença cardíaca congénita e pode levar a insuficiência cardíaca e arritmias, ou a ambas. As anomalias estruturais congénitas do coração direito são mais comuns, particularmente a malformação de Ebstein, estenose pulmonar, atresia pulmonar, atresia tricúspide, e dupla saída do ventrículo direito. Defeitos septais ou displasia cardíaca esquerda também são comuns. O prognóstico está dependente da anomalia cardiovascular. No entanto, a LVNC aumenta o risco pós-operatório e o prognóstico é pobre com a presença de insuficiência cardíaca pré-operatória. [O diagnóstico de LVNC benigna facilita a interpretação aos pacientes com LVNC assintomática e dá uma via clínica mais racional para o diagnóstico e acompanhamento.