A doença de Dupuytren é uma desordem autossómica dominante com ectópicos variáveis e é influenciada por factores ambientais.
Com os avanços nos campos da biologia molecular e genética, é agora possível lançar luz sobre os eventos biológicos que desempenham um papel importante no desenvolvimento dos nódulos e na progressão dos feixes. Os factores de crescimento e maturação podem ser factores chave na prevenção e tratamento desta doença. Lian Zhi Zhen, Departamento de Cirurgia de Restauração e Reconstrução, Wuping County Hospital
A cirurgia é o principal tratamento para esta doença.
A chave para uma cirurgia bem sucedida é uma compreensão completa da gestão da anatomia normal e anormal e das estruturas vitais.
Definição
Na patologia das mãos, a contractura de Dupuytren é a característica mais típica da doença e o seu diagnóstico raramente está em dúvida.
Anatomicamente, a fáscia formadora de tecidos fibrosos existe sob a pele da superfície palmar da mão, nomeadamente na palma da mão, dedos e espaços da teia. Estas fáscias continuam a estar ligadas umas às outras, à derme e às fáscias mais profundas por fascículos fibrosos. Todas estas fáscias são consideradas como “bandas” e têm o nome de membranas tendinosas palmares, ligamentos ou vários outros nomes. Quando estas fibras são hiperplásticas, nodulares ou contraídas, são chamadas “feixes” [1]. A presença destes “feixes” dá à contractura de Dupuytren a sua aparência característica.
A contractura de Dupuytren é definida pela patologia acima referida.
A doença de Dupuytren tem um carácter progressivo e agressivo. O lado palmar ulnar da mão é o local de ocorrência mais comum, com invasão ocasional do lado radial. Outras lesões ectópicas ocorrem em menos de 3% dos casos e normalmente incluem
Também são comuns os nós de Garrod ou as almofadas dos nós dos dedos no lado dorsal da articulação interfalângica proximal.
Contractura fascial metatarso do pé (contractura de Ledderhose)
Fáscia contractura do pénis de Buck (doença de Peyronie)
Epidemiologia
A doença de Dupuytren é geralmente considerada como autossómica dominante, com taxas variáveis de ectópicos relatados na literatura [2]. No entanto, menos de 10% dos doentes com a doença de Dupuytren têm um historial familiar positivo. Algumas provas realçam a influência de factores ambientais no desenvolvimento da doença de Dupuytren.
A verdadeira prevalência de Dupuytren é desconhecida e varia com a etnia. Como parte de um grande rastreio por amostragem, Mikkelsen [3] pesquisou 16.000 residentes urbanos noruegueses e encontrou uma prevalência de 9,4% em homens e 2,8% em mulheres. yost et al. pesquisaram mais de 5.000 pacientes internados em Nova Iorque e encontraram uma prevalência global de 4,8%.
O factor idade tem uma clara relevância, sendo a doença de Dupuytren raramente vista em pessoas com menos de 40 anos de idade e a idade de início de vida na sua maioria entre os 40 e 65 anos.
Um grande número de estudos tem-se centrado em factores de desenvolvimento da doença. Três factores têm recebido mais atenção: alcoolismo ou doença hepática, epilepsia e as drogas utilizadas no seu tratamento, e diabetes mellitus. Outras questões patologicamente relevantes estudadas incluem o tabagismo, infecção pelo VIH, trauma local e lesões no trabalho (a causa considerada pela primeira vez quando proposta por Dupuytren), e a hiperlipidemia.
Patogénese
medida que a patogénese da doença de Dupuytren continua a ser melhor compreendida, e à medida que os campos da biologia molecular e genética amadurecem, é agora possível lançar luz sobre os eventos biológicos que desempenham um papel crucial no desenvolvimento dos nódulos e na progressão do feixe.
Apresentação clínica
As lesões são superficiais no tecido e estão claramente localizadas na submissão da pele ou estendem-se para a derme. Os nódulos na doença de Dupuytren não mostram sinais de deslizamento do tendão, uma característica que pode ser identificada no exame clínico e que é significativamente diferente dos nódulos do tendão flexor na tenossinovite estenosante. O diagnóstico raramente está em dúvida pela aparência, textura, localização comum e a ausência habitual de características dolorosas.
A contractura do ligamento de Grapow, um ligamento subcutâneo que atravessa o aspecto palmar do primeiro espaço da teia, pode restringir o sequestro do polegar. A gravidade das limitações funcionais da articulação é altamente variável após o desenvolvimento da contractura de Dupuytren e a progressão da lesão não pode ser prevista com antecedência.
Não existe um sistema de classificação para a doença de Dupuytren. A avaliação precisa da gravidade da doença e a previsão do resultado cirúrgico exigem uma compreensão detalhada e abrangente da anatomia patológica da doença e do grau de contractura estática.
Investigações acessórias
Uma história completa deve incluir
Lesões das mãos, dos pés e do pénis
tratamento
história do trauma
História da família
As imagens e os testes laboratoriais são raramente necessários para ajudar a determinar isto. Se estiver presente uma contractura de flexão grave e estiver planeada uma cirurgia de libertação, são necessárias radiografias para excluir a doença articular primária. O exame electrofisiológico é realizado se o diagnóstico for facilmente confundido com alguma deformidade da mão de um distúrbio neurológico ou se a atrofia muscular não puder ser explicada.
Tratamento
O tratamento da doença de Dupuytren é “binário”, onde o binário significa observação e cirurgia, ambos em paralelo. Até à data, não existe um tratamento farmacológico eficaz. Tratamentos não cirúrgicos, incluindo radioterapia e medicamentos tópicos (esteróides, colagenase, interferon, etc.), foram relatados no passado, mas em última análise não foram validados e não são considerados como tendo valor clínico.
Estratégia cirúrgica
A estratégia cirúrgica é simples: a excisão do tecido doente e a libertação da contratura secundária em todas as direcções. A simplicidade da estratégia cirúrgica não significa que o procedimento seja simples; a cirurgia para a doença de Dupuytren é um desafio e envolve uma avaliação pré-operatória minuciosa, separação extensiva e protecção dos nervos vasculares, excisão completa da lesão e reconstrução razoável do defeito do tecido.
Em primeiro lugar, clarificar a localização e forma do tecido doente e o seu impacto na neurovascularidade é um pré-requisito para uma cirurgia correcta. O primeiro passo na cirurgia é o tratamento correcto da pele e a selecção da incisão. A determinação exacta da extensão da contractura e a antecipação adequada do defeito do tecido que se formará após a libertação da contractura são os componentes mais importantes de uma operação desafiante.
A incisão cirúrgica para a contractura de Dupuytren com um dedo ou uma linha pode ser feita usando a incisão Brunner. Esta incisão pode ser modificada dependendo dos requisitos para a libertação da contractura, e Thomas J. Graham e Thomas R. Hunt em Ortopedia recomendam um avanço transversal em V-Y da incisão Brunner para dedos com contraturas de flexão de 30° a 60°. Para contraturas superiores a 60°, os defeitos de pele após a libertação completa são difíceis de resolver directamente com métodos simples de remodelação incisional e podem exigir a utilização da técnica de abertura palmar McCash e várias técnicas de enxerto de pele. a técnica McCash de manter a ferida palmar aberta e de cicatrização por segunda fase de cicatrização é difícil de aceitar, mas é certamente segura e eficaz [4], [5], [6]. Recomenda-se geralmente uma cobertura imediata do defeito cutâneo palmar e pensa-se que reduz a recorrência da contractura, pelo que os enxertos cutâneos são mais comummente utilizados. No entanto, de facto, a relação risco-benefício dos enxertos de pele nem sempre é boa devido a complicações na área doadora, desconforto devido a desadequação da pele, etc.
Há duas incisões específicas que são recomendadas, a primeira é uma incisão especial quando a lesão de Dupuytren está concentrada no lado ulnar do dedo mindinho e a segunda quando estão envolvidos vários dedos.