Hemorragia intramural e hematoma (IMH) refere-se a hemorragia da parede intra-aórtica ou formação limitada de hematoma dentro da parede da aorta [1] e é um tipo específico de coarctação da aorta.IMH foi descrito pela primeira vez por Krukenberg em 1920 como “coarctação sem ruptura intimal” [2,3].
Epidemiologia: a incidência anual da coarctação da aorta é de cerca de 5-30 por milhão de habitantes, e cerca de 8-15% das síndromes agudas da aorta são hematomas intermurais da aorta [4]. Hemorragia intermural e hematomas são encontrados em cerca de 10-30% dos doentes com suspeita de coarctação da aorta por vários estudos de imagem [5], e 10% das autópsias em doentes diagnosticados com coarctação da aorta são hematomas intermurais [3]. A literatura relata que esta variante aguda da coarctação é mais frequentemente observada em idosos (idade média de 70 anos) com hipertensão a longo prazo e comorbilidades hipertensivas, tais como AVC e aneurisma da aorta abdominal, enquanto que os pacientes com coarctação típica são mais jovens (idade média de 56 anos) [3,6]. Tal como nos clips típicos, há mais homens do que mulheres [1,2], mas também há relatos na literatura de mais mulheres com hematomas intermurais agudos [6].
Etiologia e patogénese: a causa mais comum é necrose cística da aorta média e ruptura dos vasos trofoblásticos ou “enfarte da parede aórtica” [5], com derramamento de sangue para a camada mesentérica externa perto do epicárdio, e outra causa possível é a ruptura da placa [3]. Além disso, hipertensão, traumatismo torácico rombo [7, 8] e arterite de células gigantes [9] são também causas possíveis. Independentemente da localização anatómica do início, a hipertensão crónica (84%) e a síndrome de Marfan (12%) são os dois principais factores associados, e outros factores tais como diabetes, gravidez, um grande historial de tabagismo contínuo ou doença da aorta abdominal são também comuns em doentes com HIM [1, 4], tornando a sua patogénese multifactorial.
Há dois pontos de vista principais sobre o mecanismo da coarctação da aorta: um acredita que a coarctação da aorta tem origem na ruptura endotelial seguida pelo rasgamento e extensão do mesentério. A força hidrodinâmica do fluxo sanguíneo é gerada pela condução de ondas de pulso, e a geração da pressão arterial durante cada sístole aplica energia cinética à parede da aorta (a a aorta ascendente é a maior). Parte desta energia cinética é armazenada na parede como energia potencial para manter o fluxo sanguíneo diastólico. A intensidade da dinâmica fluida do fluxo sanguíneo está relacionada com a PA média e dP/dt. A combinação destes factores conduz eventualmente a lacerações intimais da aorta e à extensão do aprisionamento na camada média da parede da aorta, especialmente em doentes com metaplasia mesentérica.
É por isso que as rasgões intimais tendem a ocorrer na região de máxima dP/dt aórtica e pulsação de pressão. Outra visão é que a coarctação da aorta tem origem na hemorragia intermural e formação de hematoma de membrana média, que por sua vez penetra na íntima e se desenvolve numa coarctação clássica [4,5]. A literatura relata que os hematomas intermurais ocorrem em aproximadamente 28-47% das coarctações agudas da aorta durante o seguimento e estão associados a 21-47% das dissecções da aorta [5,10]. Assim, tem sido defendido que o hematoma intermural da aorta deve ser considerado como um precursor da coarctação clássica da aorta. Alguns autores também sugeriram que o IMH tem uma apresentação clínica semelhante à coarctação da aorta clássica, mas tem uma epidemiologia e prognóstico diferentes e pode ser considerado como um evento clínico diferente ou uma variante da coarctação da aorta [6,8], uma opinião aceite pela Sociedade Europeia de Cardiologia em 2001 [10].
Com base em relatórios da literatura e na nossa própria prática clínica, acreditamos que a ocorrência de hematomas intermurais pode ser dividida em primários e secundários. O primeiro surge da ruptura de um vaso trofoblástico e é confirmado por vários estudos de imagem ou cirurgia/autopia para não ter nenhuma fissura endotelial ou úlcera comunicando com o lúmen da aorta. A última ocorre frequentemente secundária à ruptura da placa esclerótica [1] ou ulceração da aorta [3, 4], mas também pode ocorrer proximalmente a um aprisionamento típico ou limitado [7], e pode ser formada por fuga de componentes sanguíneos sob alta pressão na luz aórtica através da ruptura ulcerada ou aprisionamento na parede intersticial da aorta, que é frouxa devido a lesões mesentéricas [11]. Nienaber et al. relataram um caso de hematoma agudo intermural da aorta ascendente numa coarctação da aorta descendente com separação que provavelmente pertenceu a este tipo [1]; Song JK et al. também relataram um caso de coarctação microfocal secundária a hematoma intermural da aorta proximal e ascendente [6]. Casos de ulceração combinados com hematoma intermural (Figura 3) e entalamento microfocal combinado com hematoma intermural (Figura 4) foram também observados na nossa prática clínica.
Apresentação clínica.
Tal como acontece com o aprisionamento típico, quase todos os doentes apresentam dores agudas súbitas no peito ou nas costas [2,12], alguns apresentam dores abdominais [5,10], e os doentes individuais são assintomáticos [12]. A sua dor pode apresentar-se como uma dor cortante, lacrimogénea ou baça, e a descrição do doente pode variar de pessoa para pessoa, mas a dor dos doentes com coarctação da aorta é caracterizada pela sua dor torácica metastática ou prolongada. Uma fase sem dor pode seguir-se à dor inicial, durando de algumas horas a alguns dias, e depois alguns pacientes voltam a sentir dor. A dor recorrente após este intervalo sem dor é um sinal sinistro e normalmente assinala uma ruptura iminente [4].
Sueyoshi et al. compararam 37 casos de IMH tipo B com 69 casos de entalamento típico de tipo B no seguimento e não mostraram diferença na idade, sexo, ou doença concomitante [2]. Shimizu et al. compararam 51 casos de IMH com 45 casos de aprisionamento típico e mostraram que o IMH era mais comum distalmente e o aprisionamento típico era mais comum proximalmente (tipo A), e que a tensão arterial sistólica era um pouco mais elevada em doentes com IMH na admissão [13]. A maioria dos doentes com coarctação da aorta têm hipertensão, mas 25% têm pressão arterial sistólica <100 mmHg, com hipotensão e choque causados por regurgitação aórtica grave aguda ou ruptura da coarctação, tamponamento pericárdico, ou insuficiência ventricular esquerda [4]. A regurgitação aórtica está presente em aproximadamente 42% dos doentes com HIM [1], um sopro cardíaco diastólico pode ser detectado ao exame, a fuga pericárdica é observada em 60% [12] a 100% [3] dos doentes com envolvimento da aorta ascendente, a fuga pleural é observada em 47% [3] a 50% [12] dos doentes, e a fuga periaórtica ou mediastinal também pode estar presente [1].
O diagnóstico de IMH é estabelecido principalmente através de imagens.
Um hematoma submural por TC é definido como um espessamento crescente ou circunferencial da parede aórtica >0,7 cm, que pode ser acompanhado por migração interna de placas calcificadas intimal. O aspecto estratificado estende-se 1-20 cm longitudinalmente sem folhas endoteliais ou fissuras endoteliais [1,3,6]. Os hematomas intermurais frescos são mais densos do que a parede aórtica adjacente e têm geralmente valores de TC de 60-70 UH; quando parcial ou completamente trombosados, apresentam uma apresentação em várias camadas com densidade aumentada [1]. O TAC melhorado pode demonstrar claramente um espessamento crescente ou circunferencial da parede da aorta. a sensibilidade do TAC é de 83-94% e a especificidade de 87-100% [4].
A IMH aparece na RM como uma área em crescente ou circunferencial de alta densidade ao longo da parede da aorta. as imagens t1 são indistinguíveis das imagens T2 de sangue fresco com sinal elevado, enquanto a IMH nos dias 1-5 mostra baixa intensidade de sinal. A IMH subaguda mostra um sinal forte de T1T2 devido à formação de metemoglobina [1]. a sensibilidade e especificidade da RM é de 95-100% [4]. yamada et al. observaram que a RM pode mostrar mais espessura de hematoma do que a actual devido ao fluxo lento de sangue na borda do vaso [12].
TTE tem uma sensibilidade diagnóstica de 35-80% e especificidade de 39-96%. A presença ou ausência de regurgitação aórtica pode ser entendida simultaneamente [4]. O Doppler ultra-sónico pode identificar fluxo anterógrado, retrógrado ou retardado no falso lúmen [5].
Os principais pontos do ETE para o diagnóstico de IMH incluem: 1. espessamento da parede aórtica localizada; 2. nenhum lúmen ecogénico entre as paredes; 3. nenhuma membrana intercalada, fluxo de tráfego, ou sinal de fluxo Doppler; e 4. migração interna de calcificação intimal. a sensibilidade do diagnóstico de ETE é 98% e especificidade 63-96%. a principal limitação do ETE é a experiência do examinador, e o exame é limitado à aorta torácica e à aorta abdominal proximal, o que é difícil de ver abaixo do tronco abdominal. Não pode ser feito em casos de varizes esofágicas [4].
Ultra-som intra-vascular: O IMH mostra espessamento da parede da aorta, incluindo áreas anecóicas (imagens que causam delaminação da parede da aorta) ou estruturas com ecogenicidade não homogénea dentro da parede da aorta [8].
Aortografia: a a aortografia tem pouco significado diagnóstico no IMH devido à ausência de ruptura endotelial, mas um exame cuidadoso e exaustivo ajuda-nos a excluir a ulceração da aorta ou hematoma intermural secundário à armadilha microscópica confinada [11].
Diagnóstico.
O diagnóstico do hematoma intermural da aorta baseia-se principalmente nos dados de imagem, onde a parede aórtica mostra manifestações separadas em várias camadas devido a hemorragia ou espessamento da parede aórtica >0,5 cm. Na imagem tomográfica, a parede aórtica mostra alterações crescentes ou circunferenciais de espessamento.
Em 2001, a Sociedade Europeia de Cardiologia confirmou a classificação da coarctação da aorta proposta por Svensson et al. e classificou a coarctação em cinco categorias, incluindo: categoria I, típica da DA, em que a folha endotelial avulsa divide a aorta em câmaras verdadeiras e falsas; categoria II, que é a degeneração mesentérica da aorta com hemorragia subintimal e hematoma secundário. Microintima de classe III com trombose secundária; ulceração da parede aórtica de classe IV formada por ruptura da placa aórtica; hematoma intermural de classe V induzido medicamente ou traumaticamente como um tipo especial de aprisionamento pode ser ainda dividido em duas subclasses: a subclasse A mostra parede interna aórtica lisa, diâmetro aórtico não superior a 3,5 cm, e espessura da parede aórtica não superior a 0,5 cm.
Cerca de 1/3 dos doentes desta categoria podem ser encontrados com uma zona hipoecóica na parede da aorta em ecografia, sem sinal de fluxo sanguíneo na zona hipoecóica e o comprimento médio do hematoma é de cerca de 11 cm. As zonas hipoecóicas podem ser detectadas na ultra-sonografia neste grupo de doentes. Este tipo de lesão é mais susceptível de ocorrer na aorta descendente do que na aorta ascendente [10].
Na classe III IV, a coarctação também pode ser associada ao hematoma intermural da aorta, daí a necessidade de aortografia total [11] ou de TAC melhorada. no entanto, a dependência de vários exames clínicos para chegar a um diagnóstico pode sobrestimar a proporção de hematoma intermural da aorta, uma vez que a presença de uma fissura intimal é frequentemente encontrada durante a cirurgia ou autópsia [11].
Tratamento.
Todos os doentes, excepto aqueles com tensão arterial baixa, devem ser iniciados com medicação anti-hipertensiva sedativa assim que o diagnóstico de coarctação aguda da aorta for considerado. O objectivo da terapia medicamentosa é reduzir a força sistólica do ventrículo esquerdo e assim a dP/dt da onda de pulso da aorta, quanto mais baixa for a pressão sanguínea melhor sem comprometer a perfusão dos órgãos vitais. O actual tratamento farmacológico padrão para a coarctação da aorta é uma combinação de β-bloqueadores e vasodilatadores (por exemplo, nitroprussiato de sódio). β-bloqueadores devem ser iniciados antes do nitroprussiato de sódio, caso contrário a vasodilatação causa um aumento da libertação de catecolaminas reflexas, levando a um aumento da contratilidade ventricular esquerda e a um aumento da dP/dt aórtica, o que, por sua vez, acelera a coarctação. Labetalol é um antagonista dos receptores α e β e pode substituir o regime de β-bloqueadores em combinação com o nitroprussiato de sódio [4].
Uma vez considerado o diagnóstico de coarctação da aorta, o doente deve ser transferido para um centro médico com apoio intervencionista ou cirúrgico. A intervenção cirúrgica agressiva é indicada se: 1. a dor não diminui ou recidiva apesar da terapia médica agressiva; 2. há rápida dilatação local da aorta; 3. há fuga ou risco de ruptura, especialmente na presença de um aneurisma aórtico pré-existente; 4. compressão de vasos de grandes ramos; e 5. anomalias do tecido conjuntivo pré-existentes [14].
O envolvimento da aorta ascendente é geralmente considerado uma indicação para cirurgia devido ao seu risco intrínseco de ruptura, tamponamento pericárdico, e compressão do seio coronário. Em contraste, os dados da Ásia sugerem que o tratamento conservador da IMH proximal é mais eficaz. A IMH distal é recomendada para observação de perto e implante de prótese eletiva ou de emergência com base em stent [5].
Mohr-Kahaly S, et al. relataram que a ETE pode ver movimentos contraditórios entre as camadas de parede do hematoma intermural com o ciclo cardíaco [3]. Acreditamos que este movimento paradoxal não é conducente à hemostasia dos vasos trofoblásticos na ruptura intermural, e a estimulação do epicárdio aórtico por tais flutuações não é conducente ao alívio da dor e, portanto, afecta o controlo da pressão sanguínea.
O stent sobrejacente pode inibir eficazmente este movimento paradoxal do endotélio, reduzir o impacto directo do fluxo sanguíneo na parede, e formar uma certa compressão no hematoma intermural, impedindo assim o desenvolvimento do hematoma intermural e absorvendo-o gradualmente. Até à data, nenhum dos hematomas intersticiais distais tratados com stent resultou em morte perioperatória, e o hematoma intersticial foi rapidamente resolvido. Por conseguinte, defendemos a endoprótese intraluminal agressiva de hematomas intersticiais da aorta tipo B que são dolorosos, têm pressão arterial incontrolável, têm alguma compressão do verdadeiro lúmen pelo falso lúmen, ou têm vários precursores de ruptura.
Prognóstico.
A história natural do hematoma intersticial aórtico é semelhante à de uma armadilha típica, com taxas de complicações e mortalidade relacionadas com o local de envolvimento. Para além da ruptura endotelial que se transforma num aprisionamento típico, também pode penetrar a parede aórtica mais profundamente levando à ruptura ou formação de pseudoaneurisma [4]. Em 25 pacientes com hematoma intermural da aorta relatado por Nienaber et al, 8 progrediram para ruptura típica de aprisionamento e/ou tamponamento agudo do pericárdio no prazo de 24 a 72 horas (32%) [1]. Os exsudados pericárdicos, torácicos ou mediastinais são muito importantes, prevendo uma ruptura iminente e devem ser intervencionados de forma agressiva. A percentagem de remissão espontânea é de cerca de 6% na aorta ascendente e 45% na aorta descendente [15]. As directrizes europeias para a coarctação da aorta afirmam que os dados de acompanhamento confirmam que 28% a 47% dos doentes com hemorragia da parede intra-aórtica e formação de hematoma desenvolverão AD de classe I, com 10% dos doentes a resolverem espontaneamente [10]. O hematoma intermural ascendente da aorta teve uma taxa de mortalidade de 80% com tratamento conservador e nenhuma morte no prazo de 30 dias após a substituição cirúrgica do vaso artificial; no seguimento de 1 ano, a taxa de sobrevivência foi de 71,4% no grupo cirúrgico em comparação com 20% no grupo medicamente tratado. A taxa de mortalidade precoce do tratamento conservador do hematoma intermural do arco foi de 50%.
Houve uma morte no grupo de tratamento conservador para hematoma intermural da aorta descendente e nenhuma morte no grupo de tratamento cirúrgico, mas não houve diferença estatística na taxa de sobrevivência de 1 ano entre o tratamento cirúrgico e farmacológico [1].Shimizu et al. relataram que o hematoma intermural da aorta não é incomum na coarctação aguda da aorta (53%), com uma taxa de mortalidade de 13% no grupo cirúrgico em comparação com 42% na coarctação típica, e a mortalidade intra-hospitalar no grupo conservador foi de 9% para o hematoma intermural e foi de 39% [13]. As suas taxas de mortalidade foram mais elevadas para a cirurgia de coração aberto ou tratamento conservador do que para o nosso tratamento endoluminal. A endoprótese endoluminal da aorta é um método importante amplamente utilizado nos últimos anos para tratar a coarctação da aorta, especialmente a coarctação de tipo B. Por conseguinte, defendemos que a endoprótese endoluminal deve ser activamente realizada para hematoma intermural da aorta tipo B, com risco potencial de ruptura.