1. a necessidade de Phe na infância é elevada e a dieta natural é necessária para complementar a insuficiência de Phe na fórmula de tratamento Phe baixo. a necessidade de Phe para os pacientes que tomam a fórmula de tratamento sem Phe provém inteiramente da dieta natural. A melhor dieta natural para a infância é o leite materno porque não só é nutritivo, mas também tem baixo teor de Phe (apenas 1/3 do leite de vaca) e alto teor de carnitina.
2, síndrome de deficiência de Phe: Phe é um aminoácido essencial, a restrição excessiva da ingestão de Phe levará à deficiência de Phe, manifestada como paragem do desenvolvimento, perda de apetite, vómitos, diarreia, erupção cutânea, queda de cabelo, hipoproteinemia, anemia, hipoglicemia e osteoporose, etc., e em casos graves, morte. A forma de prevenir isto é testar regularmente a concentração de Phe sanguíneo para evitar que os pacientes tenham uma concentração de Phe sanguíneo inferior a 120 μmol/(2mg/dl)L durante um longo período de tempo. 3. O valor nutricional da proteína no leite em pó terapêutico com mistura de aminoácidos como ingrediente principal é inferior ao da proteína natural, portanto, sob a premissa de que a concentração de Phe sanguíneo é controlada na gama ideal, várias proteínas naturais devem ser consumidas o mais possível e deve ser dada atenção à manutenção nutricional geral.
4. A pressão osmótica do leite em pó terapêutico é superior à dos fluidos corporais, mesmo que seja a concentração padrão do condicionamento do leite (15%). A concentração de leite para fórmula de tratamento não deve ser demasiado elevada durante o período de amamentação, especialmente para recém-nascidos, e a água deve ser alimentada entre as mamadas para repor água suficiente.
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5. Alguns pacientes têm dificuldade em tolerar o sabor único dos aminoácidos no leite em pó terapêutico, por isso considere a adição de leite em pó terapêutico ao sumo de laranja, sumo de laranja ou sumo de maçã para consumo.
6. A terapia alimentar deve ser realizada sob a orientação de médicos e dietistas, e é melhor ter receitas personalizadas pelos dietistas de acordo com as prescrições dos médicos. Além da fórmula terapêutica, as crianças mais velhas devem ser alimentadas com batatas Phe baixo, amido, e o maior número possível de vegetais e frutas frescas. Amido especial, açúcar granulado, e gorduras que quase não contêm Phe podem complementar as calorias insuficientes.