Manifestações clínicas
1. sintomas sistémicos Alguns pacientes podem ter mal-estar geral, fadiga, febre, perda de apetite, náuseas, suor, perda de peso, mialgia, artrite e eritema nodoso algumas semanas antes do aparecimento de sintomas ou sinais locais. Quando aparecem sintomas ou sinais locais, os sintomas sistémicos podem diminuir gradualmente ou desaparecer, e alguns pacientes podem não ter esses sintomas.
2.Local sintomas e sinais De acordo com os vasos sanguíneos afectados, existem diferentes sintomas e sinais de isquemia de órgãos, tais como dores de cabeça, tonturas, síncope, AVC, perda de visão, fadiga intermitente da actividade dos membros, enfraquecimento ou desaparecimento da pulsação da artéria braquial ou femoral, sopro vascular no pescoço, região clavicular superior e inferior, abdómen superior e região renal, e a diferença de pressão sistólica entre os dois membros superiores é superior a 10mmHg.
3.Clinical tipagem Existem quatro tipos de acordo com a localização da lesão: tipo cefalobraquial (síndrome do arco aórtico); tipo aórtico torácico e abdominal; tipo extensivo e tipo de artéria pulmonar.
4. testes laboratoriais Não estão disponíveis testes de sangue específicos. (1) A taxa de sedimentação de eritrócitos é um indicador importante da actividade da doença. A taxa de sedimentação aumenta quando a doença está activa e regressa ao normal quando a doença é estável. (2) Proteína C-reativa O significado clínico deste teste é o mesmo que o da taxa de sedimentação e é um dos indicadores da actividade da doença. (3) Um aumento de anticorpos anti-estreptocócicos de hemólise “O” indica apenas uma infecção hemolítica estreptocócica recente, e apenas um pequeno número de doentes tem uma reacção positiva. (4) Teste anti-tuberculina Os nossos dados sugerem que cerca de 40% dos doentes têm tuberculose activa e devem ser tratados com anti-tuberculose se forem encontrados focos activos. Os doentes com uma forte reacção positiva à tuberculina devem ser examinados cuidadosamente e se a possibilidade de tuberculose for confirmada, deve também ser administrado um tratamento anti-tuberculose. (5) Outros Um pequeno número de doentes tem um aumento de glóbulos brancos ou plaquetas durante a doença activa, também como reacção à actividade inflamatória. Pode ocorrer anemia crónica leve, e a hiperimunoglobulinemia é menos comum.
Imagem (1) Ultra-sons multiespectrais a cores A aorta e os seus ramos principais podem ser investigados para estenose ou oclusão (artéria carótida, artéria subclávia, artéria renal, etc.), mas os ramos distais são mais difíceis de detectar. (2) Angiografia ① A angiografia de subtracção digital (DSA) é um sistema de processamento de imagem digital e é um bom método de rastreio. As vantagens deste método são a facilidade de utilização, curto tempo de exame, baixa carga sobre o paciente, alta resolução de contraste e a capacidade de mostrar lesões em áreas de baixo contraste. A desvantagem deste método é que não mostra as pequenas artérias nos órgãos, tais como os ramos das pequenas artérias intrarrenais, e a arteriografia selectiva ainda é necessária quando necessário. A desvantagem deste método é que não mostra as pequenas artérias intra-arteriais, tais como os pequenos ramos intra-renais, e a arteriografia selectiva continua a ser necessária. (3) Tomografia computorizada electrónica (TC) A TC especialmente melhorada pode mostrar algumas das lesões dos vasos afectados, especialmente máquinas de TC avançadas e a RM pode mostrar o edema das paredes dos vasos afectados para ajudar a determinar se a doença está activa.
Pontos de diagnóstico]
O diagnóstico não é difícil para aqueles com manifestações clínicas típicas, mas para as mulheres com menos de 40 anos de idade, a doença deve ser suspeita se elas tiverem uma ou mais das seguintes manifestações. (1) Sintomas isquémicos unilaterais ou bilaterais nos membros, manifestados por um pulso arterial enfraquecido ou ausente e uma tensão arterial reduzida ou indetectável. (2) Sintomas isquémicos nas artérias cerebrais, como evidenciado por fracas ou ausentes pulsações carótidas unilaterais ou bilaterais e um murmúrio vascular cervical. (3) Recente início de hipertensão ou hipertensão intratável com um sopro vascular de alto grau acima do segundo grau na parte superior do abdómen. (4) Febre de baixo grau inexplicável, murmúrios vasculares em ambos os lados da coluna vertebral no dorso, ou nas áreas para-esternal e paramédica, ou na região renal, e alterações anormais do pulso. (5) Sem pulsação e com lesões de fundo.
2. critérios de diagnóstico Os critérios de classificação do American College of Rheumatology de 1990 são os seguintes
(1) Idade no início ≤ 40 anos Idade no início dos sintomas ou sinais 10 mmHg Pressão sistólica diferencial nos membros superiores > 10 mmHg bilateralmente
(5) Artéria subclávia ou sopro da aorta Um sopro é ouvido na artéria subclávia ou aorta abdominal quer unilateralmente quer bilateralmente.
(6) Anormalidade arteriográfica Estenose ou oclusão de ramos primários da aorta ou grandes artérias proximais das extremidades superiores e inferiores, frequentemente de natureza focal ou segmentar e não devido a aterosclerose, displasia fibromuscular ou causas semelhantes. A doença é diagnosticada se três dos seis itens acima forem cumpridos. Distingue-se principalmente da estenose aórtica congénita, aterosclerose, vasculite trombo-oclusiva, leucoaraiose e poliarterite nodosa.
3. diagnóstico diferencial
(1) Estenose aórtica congénita A maioria das vezes observada em homens, com um sopro vascular elevado, limitado à região precordial e dorsal, sem sinais de actividade inflamatória sistémica, e estenose da aorta torácica em locais específicos (em bebés no istmo aórtico, em adultos na junção dos ductos arteriais) (2) Aterosclerose Onset frequentemente após os 50 anos de idade, com outras manifestações clínicas de aterosclerose, com ajuda digital e angiográfica para diferenciar. (3) Displasia fibromuscular das artérias renais Mais comum nas mulheres, com estenose dos 2/3 distais e ramos das artérias renais em angiografia, sem sinais de aortite. (4) Vasculite trombo-oclusiva (doença de Buerger) Ocorrendo em homens jovens com antecedentes de tabagismo, trata-se de uma doença inflamatória das oclusões vasculares crónicas periféricas. Afecta principalmente artérias e veias de pequenas e médias dimensões nas extremidades, e é mais comum nas extremidades inferiores. Apresenta isquemia, dor intensa, claudicação intermitente, pulsação diminuída ou ausente da artéria dorsal pedis, arterite superficial errante e, em casos graves, ulceração ou necrose das extremidades, etc. Não é geralmente difícil de diferenciar da aortite. (5) A poliarterite nodosa envolve principalmente pequenas e médias artérias viscerais. A apresentação é diferente da apresentação da aortite. (6) Síndrome de saída torácica Pode haver diminuição da pulsação da artéria radial, que varia com o movimento da cabeça e pescoço e dos membros superiores, e pode haver estagnação venosa nos membros superiores e neuropatia devido à compressão do nervo do plexo braquial.
Opções e princípios de tratamento]
1, cerca de 20% são auto-limitados, a doença é estável no momento da detecção, tais pacientes podem ser acompanhados e observados se não houver comorbidade. Para pacientes com infecções das vias respiratórias superiores, pulmões ou outros órgãos no início da doença, o controlo eficaz da infecção pode ser de alguma importância na prevenção da progressão da doença. Aqueles com uma elevada suspeita de infecção por tuberculose devem ser tratados com terapia anti-tuberculose concomitante.
As hormonas adrenocorticosteróides continuam a ser os principais agentes terapêuticos para a actividade da doença, e a administração atempada pode efectivamente melhorar os sintomas e aliviar a condição. Geralmente prednisona oral 1mg/kg por dia, dose matinal ou dividida em doses, manter 3~4 semanas e depois reduzir gradualmente a dose, a cada 10~15 dias para reduzir a quantidade total de 5%~10%, com a sedimentação do sangue e a diminuição da proteína C reactiva para o normal como indicador de redução, a dose reduzida para 5mg~10mg por dia, deve ser mantida por um longo período de tempo. Se a dose convencional de prednisona for ineficaz, podem ser utilizadas outras doses, e mesmo a terapia de choque intravenoso de alta dose pode ser utilizada em casos críticos. Contudo, deve ser prestada atenção às reacções adversas causadas por hormonas como a síndrome de Cushing, susceptibilidade à infecção, hipertensão secundária, diabetes, sintomas psiquiátricos e hemorragias gastrointestinais, etc. A utilização a longo prazo deve prevenir a osteoporose.
3. imunossupressores As drogas mais comummente utilizadas são: ciclofosfamida, azatioprina e metotrexato. Em doentes críticos, a ciclofosfamida e azatioprina são administradas a 2mg a 3mg/Kg/dia e a ciclofosfamida pode ser administrada como tratamento de choque a 0,5 a 1,0g/M2 de área de superfície corporal a cada 4 semanas. Metotrexato 5mg~25mg por semana, tanto por via intravenosa, intramuscular como por via oral. Agentes imunossupressores de nova geração tais como: ciclosporina A, primaquina e leflunomida não foram notificados em grandes amostras clínicas e a eficácia ainda não foi confirmada. Os casos graves podem ser fatais e causar riscos de saúde significativos, e é agora geralmente aceite que uma combinação de agentes imunossupressores e hormonas deve ser activamente iniciada logo que a aortite tenha sido diagnosticada. Mesmo na remissão clínica, os agentes imunossupressores devem ser mantidos por um período de tempo mais longo, e deve ser dada atenção às reacções adversas aos medicamentos.
4. melhorar a circulação sanguínea com drogas vasodilatadoras e anticoagulantes. O uso de drogas vasodilatadoras e anticoagulantes pode melhorar parcialmente alguns sintomas clínicos em pacientes com estenose vascular significativa, tais como: Dibazol 20mg, 3 vezes ao dia; Tolazoline 25mg~50mg, Aspirina 75mg~100mg, 1 vez ao dia, Dipiridamole (Pansentin) 25mg, 3 vezes ao dia, etc. Os doentes com tensão arterial elevada devem ter a sua tensão arterial controlada activamente.
5.Percutaneous angioplastia intracavitária Foi aberta uma nova via para o tratamento da aortite. Foi aplicada para o tratamento da estenose da artéria renal e da aorta abdominal e da artéria subclávia, etc., com bons resultados.
6.Surgical tratamento O objectivo da cirurgia é principalmente resolver a hipertensão vascular renal e a isquemia cerebral.
(1) Em casos de isquemia cerebral grave ou deficiência visual significativa causada por estenose carotídea unilateral ou bilateral, a revascularização artificial da aorta e artérias carótidas, trombectomia endotelial ou simpatectomia cervical são viáveis. (2) Em casos de estenose grave da aorta torácica ou abdominal, a revascularização artificial é viável. (3) Para estenose unilateral ou bilateral da artéria renal, autotransplante ou revascularização renal, ou nefrectomia para atrofia significativa do rim afectado. (4) A hiperreflexia do seio carotídeo causando síncope recorrente, a remoção do corpo carotídeo e a neurectomia do seio carotídeo são viáveis. (5) Cirurgia de revascularização do miocárdio ou endoprótese para estenose arterial coronária.