O que é a Doença de Beleza Oriental?
A doença da belle oriental, que é na realidade o nome comum da poliarterite maior, é uma doença inflamatória crónica progressiva não específica envolvendo a aorta e os seus ramos principais. Era também anteriormente conhecida como pulsação, constrição atípica da aorta, síndrome do arco aórtico e doença de Takayasu.
Existe uma diferença significativa na incidência desta doença entre homens e mulheres?
Uma vez que se chama Doença de Beleza Oriental, a implicação é que a doença é mais prevalente em mulheres jovens na Ásia (principalmente na China e Japão). De acordo com a literatura, a proporção de homens para mulheres é de aproximadamente 1:7-8 e a idade de início é normalmente de 15-30 anos.
O que são grandes artérias?
Uma grande artéria é um vaso com um diâmetro interno superior a 5 mm e uma espessura de parede superior a 1 mm. O coração bate e a aorta bate junto para manter a circulação sanguínea e a perfusão dos órgãos no corpo. As principais artérias de circulação são a aorta torácica, a aorta abdominal, a artéria ilíaca, as artérias principais dos membros (artéria subclávia, artéria femoral, etc.) e as artérias principais dos órgãos (artéria renal, artéria mesentérica, artéria carótida, artéria coronária, artéria pulmonar, etc.). A aorta tem uma estrutura de parede de três camadas, nomeadamente a íntima, mesoderme e epitélio, da qual a mesoderme, também conhecida como camada muscular, é rica numa certa proporção de fibras musculares elásticas e lisas.
Qual é a patogénese da aortite?
A patologia sugere que a AT é uma inflamação generalizada da aorta, com uma distribuição faseada, começando pela periarterite e epiarterite e progredindo para o meio e íntima. Há hiperplasia intimal e edema, proliferação de vasos trofoblásticos e formação de granuloma, com diferentes graus de estreitamento luminal e subsequente oclusão da luz por trombose, ou com dilatação anormal da artéria por trás do segmento estreitado ou formação de aneurisma. Posteriormente, a artéria doente tem formação de ramos laterais.
Existe uma causa e uma patogénese definidas para esta doença?
A etiologia da doença ainda não é clara. Os factores possíveis que foram considerados incluem doenças reumáticas (febre reumática ou lúpus eritematoso sistémico), infecções (tuberculose ou sífilis), factores genéticos, e estrogénio. A patogénese é também pouco clara. Recentemente, pensa-se que a infecção pode causar uma reacção metamórfica na parede dos vasos sanguíneos. As elevadas globulinas alfa e gama e imunoglobulina G no sangue do doente, bem como os anticorpos sanguíneos positivos contra a aorta, sugerem que a doença pode pertencer à categoria de doenças auto-imunes.
Sobre o diagnóstico da doença da Beleza Oriental
Quais são as manifestações clínicas específicas desta doença?
As manifestações clínicas da poliarterite maior são variadas e normalmente demora até 10 meses desde o início dos primeiros sintomas até um diagnóstico definitivo. Nas crianças, a hipertensão, a regurgitação valvular e a insuficiência cardíaca congestiva são as principais características. Alguns livros sugerem que a presença de hipertensão, insuficiência cardíaca congestiva e hemoglobina elevada em crianças sugere uma probabilidade de 62% de aortite. Os adultos podem geralmente ser divididos em fases pré-vasculares (incluindo a fase I: pré-vascular, fase II: exsudante vasculítico) e sem pulsação (fase III: fibrótico). A fase sem pulso é caracterizada por sintomas não específicos, principalmente febre, mal-estar geral, perda de apetite, suor, pele pálida, tonturas, dores de cabeça, artralgia e mialgia; a fase sem pulso é caracterizada por sintomas e sinais de isquemia de membros ou órgãos. De acordo com as diferentes partes do envolvimento arterial podem ser divididos nos seguintes tipos.
1, tipo de artéria da cabeça e do braço: lesões envolvendo a artéria subclávia, artéria carótida e artéria não nomeada, clinicamente há fadiga fácil dos membros superiores, dor, dormência ou frieza, dor nos músculos faciais ao mastigar, agitação emocional, tonturas, dores de cabeça, perda de memória, convulsões fáceis, perda de visão e negritude transitória perante os olhos; a pulsação radial, braquial, axilar, cervical ou temporal unilateral ou bilateral é enfraquecida ou desaparece, enquanto a pulsação da artéria do membro inferior é normal. A pressão arterial nos membros superiores é indetectável ou acentuadamente reduzida, ou a diferença na pressão arterial sistólica entre os membros superiores é >2,67 kPa (20 mmHg), enquanto a pressão arterial nos membros inferiores é normal ou aumentada. Um murmúrio persistente ou sistólico pode ser ouvido no local da estenose.
2. tipo aorta toracoabdominal: a lesão envolve a aorta torácica e/ou abdominal, clinicamente pode haver dormência, dor e sensação de frio nos membros inferiores, fadiga fácil e claudicação intermitente; aqueles com tensão arterial persistentemente elevada nos membros superiores podem ter vários sintomas de hipertensão, pulsações enfraquecidas ou ausentes em uma ou ambas as artérias dos membros inferiores, tensão arterial indetectável ou marcadamente reduzida e tensão arterial elevada nos membros superiores; murmúrios sistólicos podem ser ouvidos no abdómen ou região renal, pode haver aumento do ventrículo esquerdo ou sinais de insuficiência cardíaca esquerda aguda.
3. tipo de artéria renal: A lesão envolve uma ou ambas as artérias renais, com hipertensão persistente, grave ou intratável (a tensão arterial sistólica pode atingir os 180-200 mmHg) e vários sintomas causados pela hipertensão, com aumento acentuado da tensão arterial nas quatro extremidades; pode haver sinais de aumento do ventrículo esquerdo ou insuficiência cardíaca esquerda, e podem ouvir-se murmúrios sistólicos no abdómen superior ou na região renal.
4. tipo de artéria pulmonar: Os casos mais ligeiros do tipo artéria pulmonar simples podem não ter sintomas óbvios, enquanto os casos mais graves podem ter cianose, palpitações, falta de ar; murmúrios sistólicos na área da valva pulmonar, regiões axilares e dorsais, segundos sons cardíacos hiperactivos na área da valva pulmonar e outras manifestações de hipertensão pulmonar.
5. tipo misto: A lesão envolve dois ou mais grupos de vasos, como descrito acima. A maioria dos pacientes tem manifestações hipertensivas significativas, e outras manifestações variam com os vasos envolvidos.
Se houver suspeita desta doença, que testes devem ser considerados em primeiro lugar? Existem alguns testes auxiliares específicos?
Como a doença é uma doença inflamatória crónica não específica, não existem testes laboratoriais específicos, mas importantes indicadores de actividade inflamatória, tais como sedimentação rápida do sangue e proteína C-reactiva positiva, são também importantes. Em alguns doentes, podem ser detectados alfa e gamaglobulinas elevadas e imunoglobulina G no sangue e anticorpos antiaórticos positivos no sangue. A ultra-sonografia, CTA, MRA e arteriografia (DSA) são necessárias para confirmar o diagnóstico da doença. Por conseguinte, qualquer doente suspeito de ter esta doença deve primeiro visitar um hospital de alto padrão para ter a sua sedimentação sanguínea, proteína C reactiva e outros marcadores imunológicos verificados, e se disponível, é aconselhável ter uma ecografia ou AIC para esclarecer a situação vascular e também fornecer uma referência para tratamento futuro. O diagrama abaixo mostra uma apresentação de imagem típica da aortite.
Porque é importante o diagnóstico precoce da aortite?
O diagnóstico precoce é de grande importância, pois afecta as perspectivas de tratamento e prognóstico do paciente. A prática clínica demonstrou que se o diagnóstico e tratamento precoce forem obtidos antes da lesão vascular entrar na fase 3 (fibrose), a inflamação do vaso pode ser invertida ou quiescente sem estenose. Por diagnóstico precoce entendemos, portanto, que um diagnóstico atempado e preciso pode ser feito quando a patologia ainda se encontra na fase pré-vascular 1 ou na fase exsudativa 2 da vasculite.
Porque é que a maioria dos casos de aortite apresenta estenose ou oclusão no momento em que o diagnóstico é feito?
Devido à natureza crónica da doença e à natureza não específica da apresentação clínica, por exemplo, na fase pré-vascular, o paciente só tem sintomas extravasculares não específicos, tais como febre, mal-estar geral, perda de apetite, tonturas, dores de cabeça, artralgia, mialgia e erupção cutânea, enquanto que na fase exsudativa da vasculite, pode haver dor vascular e/ou sensibilidade a identificar. Portanto, é difícil de ser detectado nas fases iniciais da doença, o que torna o diagnóstico difícil, especialmente em hospitais rurais com más condições médicas, e se não for possível realizar mais diagnóstico por imagem vascular a tempo, a doença não pode ser claramente diagnosticada nas fases iniciais e a taxa de sub-diagnóstico é elevada.
Tratamento da Doença de Beleza Oriental
Quais são os principais tratamentos disponíveis para a assistência técnica?
Para o tratamento de AT, existem actualmente tratamentos não cirúrgicos e cirúrgicos. O tratamento não cirúrgico, ou seja, o tratamento farmacológico, envolve principalmente a aplicação de glicocorticóides ou imunossupressores. O tratamento cirúrgico inclui tanto a cirurgia tradicional como, nos últimos anos, o rápido desenvolvimento de intervenções endovenosas.
Quando é necessário um tratamento não cirúrgico?
Os pacientes com alta sedimentação sanguínea que se encontram numa fase activa devem ser tratados com glucocorticosteróides durante 8-12 semanas e depois cónicos durante pelo menos 12 meses antes de considerarem a descontinuação. Podem ser adicionados medicamentos imunossupressores se os resultados forem maus e o tratamento cirúrgico pode ser considerado depois de a resposta inflamatória ter diminuído. Se o paciente estiver inactivo no momento da apresentação, não são utilizadas hormonas e imunossupressores. A terapia hormonal também pode ser evitada se a sedimentação do sangue for inferior a 40mm/h.
Qual é o momento apropriado para a cirurgia?
É normalmente após a inflamação ter sido controlada, o paciente está livre de manifestações inflamatórias como a febre e dores generalizadas, a sedimentação do sangue e a proteína C reactiva são normais, e o paciente tem estado estável há pelo menos seis meses.
Temos de esperar até que a fase activa tenha passado para que a cirurgia possa ser realizada?
Não. O momento da cirurgia não deve basear-se demasiado na fase activa da doença, mas sim nos sintomas clínicos, natureza e localização da lesão. Se a lesão for crítica, tais como lesões extensas da artéria carótida que tenham progredido para causar isquemia cerebral significativa ou mesmo complicações tais como enfarte cerebral, ou obstrução da aorta e artérias renais causando hipertensão intratável que, se não for tratada, pode levar a complicações cardiovasculares graves, devem ser administradas doses elevadas de corticosteróides juntamente com tratamento cirúrgico agressivo.
Como se deve escolher entre procedimentos intervencionais e a cirurgia tradicional e qual é mais eficaz?
De acordo com a literatura, o prognóstico a longo prazo dos procedimentos intervencionais não é significativamente diferente do da cirurgia de bypass cirúrgico, e mesmo que a lesão seja reestenosa ou ocluída após a cirurgia, a dilatação por balão pode ser realizada duas vezes para abrir a lesão estenótica. Contudo, se o bypass cirúrgico for realizado pela primeira vez, a circulação colateral pré-operatória tornar-se-á gradualmente inutilmente ocluída, tornando a cirurgia secundária muito difícil em caso de estenose ou trombose na anastomose que conduza a sintomas isquémicos. No entanto, mesmo os cirurgiões intervencionistas mais habilidosos estão no seu limite se a estenose for longa ou multi-segmentar ou se o vaso afectado estiver completamente ocluído, tornando impossível a passagem do fio-guia. Portanto, a avaliação pré-operatória da doença e a análise correcta dos estudos de imagem são cruciais para a escolha do tratamento. Além disso, os procedimentos intervencionais requerem a utilização de meios de contraste e não podem ser realizados em doentes com insuficiência renal aguda ou crónica, insuficiência renal ou alergia a meios de contraste.
Quais são as principais técnicas de intervenção utilizadas?
Actualmente, as principais intervenções para estenose ou lesões oclusivas, incluindo aortite, incluem a angioplastia percutânea com balão (ATP) e o stent endovascular. O tratamento intervencionista está disponível para todos os pacientes com aortite sintomática, mas a melhor indicação para a ATP é uma estenose única e limitada num vaso grande ou médio. A ATP é agora considerada como o tratamento de escolha para a estenose da artéria renal causadora de hipertensão vascular renal. Além disso, a PTA é também um tratamento mais apropriado para estenoses solitárias limitadas na carótida, membro superior e artérias aórticas. No entanto, certos tipos de lesão são relativamente contra-indicados, tais como alto risco, alergia a agentes de contraste, arterite activa, tumores avançados e factores económicos.
Porque é necessário colocar um stent após a PTA?
A ATP é eficaz em lesões estreitas, mas ainda existe um efeito de gradiente significativo em doentes que sofreram apenas ATP, enquanto que a endoprótese elimina o efeito de gradiente na área estreitada e resulta num melhor diâmetro intraluminal, e a dilatação por balão pode causar rasgões intimais localizados, que podem facilmente causar alterações hemodinâmicas e possível trombose secundária se os pedaços intimais rasgados flutuarem no vaso após o procedimento sem endoprótese. A incidência de trombose ou estenose é significativamente mais baixa após a endoprótese. A PTA é actualmente recomendada para vasos com pequenas estenoses, enquanto a adição de stents para estenoses mais longas, estenoses crónicas completas e lesões em aberturas arteriais pode melhorar as taxas de sucesso, aumentar o diâmetro luminal e reduzir as taxas de reestenose. A endoprótese intra-arterial é uma técnica descomplicada em que um stent de malha metálica auto-expansível ou de expansão esférica de comprimento e diâmetro adequados é entregue à estenose com base na PTA e libertada após um posicionamento preciso.
Qual é a eficácia e segurança dos procedimentos de intervenção?
O tratamento intervencionista da aortite é seguro e eficaz. A PTA é eficaz para a estenose limitada da aorta, com uma taxa de sucesso técnico de 90%. A incidência de reestenose pós-operatória varia entre 30% e 70% dependendo do local da lesão, mas pode ser tratada com mais PTA ou stenting. A taxa de sucesso do stent é de cerca de 99% e a taxa de patência de 5 anos dos stents é de cerca de 90%. A taxa global de complicações situa-se entre 2% e 6%, sendo as principais complicações a perfuração ou ruptura do vaso, hematoma e pseudoaneurisma no local da punção, entalamento arterial, enfarte cerebral, enfarte renal e embolização da extremidade distal da artéria tratada.
Quais são os procedimentos cirúrgicos tradicionais actuais?
1) Endarterectomia com reparação autóloga de retalho venoso: para estenose segmentar ou oclusão no início da artéria carótida comum, artéria carótida interna e artéria renal. A artéria carótida deve ser suturada com uma peça de veia autóloga adicional para aumentar o calibre do segmento estenótico e prevenir a estenose pós-operatória. Isto é raramente utilizado, uma vez que a parede da artéria doente é rígida com aderências e a camada intimal hiperplástica é mal demarcada, tornando o desbridamento cirúrgico mais difícil.
2. revascularização e bypass grafting: também conhecida como bypass grafting, ou seja, a utilização de vasos autólogos ou artificiais para estabelecer a circulação de bypass através da área lesionada. A revascularização e a enxertia de bypass não requerem uma separação extensa das aderências, são relativamente simples de realizar e podem preservar a circulação colateral estabelecida com resultados satisfatórios. Contudo, há evidências de que 44% das biópsias realizadas em torno da anastomose após uma anastomose arterial numa área angiograficamente normal do vaso ainda são AT, uma vez que a doença afecta principalmente a íntima e danifica as fibras elásticas, por isso se o vaso doente for utilizado como anastomose, é muito difícil de operar com enxertos sintéticos ou veias autólogas e é propenso a complicações anastomóticas graves, tais como aneurismas, com uma incidência de 12-20%. Além disso, a hiperplasia e trombose intimal anastomótica pós-operatória que leva à reestenose da anastomose é também um dos problemas mais importantes a ser resolvido na cirurgia de bypass.
3. transplante renal autólogo: É adequado para pacientes com aortite múltipla que têm mais lesões acima e abaixo da artéria renal proximal e a abertura da artéria renal na aorta abdominal e que não podem ser submetidos à reconstrução da artéria renal.
4.Nephrectomy: incluindo nefrectomia parcial e nefrectomia total. Este último é adequado para quem tem rins normais de um lado e lesões graves do outro. A remoção do rim doente pode fazer baixar significativamente a tensão arterial anormalmente elevada.
Quando é a cirurgia tradicional a única opção?
A cirurgia intervencionista, embora menos invasiva e mais eficaz, não é uma panaceia e o custo actual da cirurgia intervencionista é demasiado elevado para a maioria dos pacientes aceitarem. Em casos de estenoses longas ou lesões oclusivas graves em que a intervenção pode não ser possível, ou quando a própria condição do paciente (alergia de contraste, insuficiência renal) ou factores financeiros tornam a intervenção inadequada, o tratamento cirúrgico pode ser considerado, dependendo das circunstâncias.