I. O conceito de poliarterite maior
A poliarterite, também conhecida como doença de Takayasu, doença sem pulso, síndrome do arco aórtico, etc., é uma doença arterial inflamatória primária imunitária crónica relativamente comum. Ocorre mais frequentemente em adolescentes do sexo feminino, com uma proporção macho/fêmea de 1:8, e a idade de início é, na sua maioria, de 20 a 30 anos. A doença caracteriza-se por doenças inflamatórias múltiplas e não supurativas da aorta e dos seus ramos principais, envolvendo frequentemente vários vasos, resultando em estenose ou oclusão dos vasos afectados e, raramente, em dilatação ou formação de aneurisma.
A aortite múltipla pertence à categoria de “paralisia de pulso”, “paralisia de sangue” e “vertigem” na medicina chinesa. Se a gangrena ocorrer como resultado de isquemia grave, também se enquadra na categoria de “gangrena”. No “Coração da Medicina”, diz-se que “aqueles que não emergem da veia vasovaginal também são bloqueados pelo frio qi”.
Etiologia e patogénese
A causa da poliarterite ainda não é clara, mas pode estar relacionada com os seguintes factores.
1, estrogénio: esta doença é mais comum em mulheres jovens, e este período é o pico de vários tipos de hormonas femininas. Algumas pessoas demonstraram experimentalmente que o padrão bimodal da secreção de estrogénio no ciclo menstrual desaparece nos casos desta doença, e a quantidade total de estrogénio na fase folicular é significativamente superior à das mulheres normais, enquanto que o estrogénio pode reduzir significativamente a actividade de degradação do glicogénio na parede arterial, causando danos na parede arterial.
Isto pode estar relacionado com a atrofia do músculo liso arterial induzida pelo estrogénio, levando a uma resposta inflamatória vascular que faz com que os vasos afectados apresentem espessamento do tecido fibroblástico da íntima, espessamento ou desbaste da íntima, degeneração fibrosa, e quebra, sobreposição ou perda de tecido fibroso e fibras elásticas. Acredita-se também que o estrogénio provoca uma diminuição da actividade de certas enzimas na íntima arterial, que é o mecanismo de alterações inflamatórias na parede arterial.
2. infecção: As bactérias patogénicas mais comuns são Mycobacterium tuberculosis e Streptococcus. A infecção provoca uma metamorfose da parede do vaso ou desencadeia uma reacção auto-imune. Os doentes com esta doença têm tido lesões pulmonares ou extrapulmonares de tuberculose simultâneas, particularmente periarteriais e para-aórticas. 48% dos doentes têm antecedentes de tuberculose e 86% têm um teste de tuberculina positivo. Patologicamente, existe um granuloma celular de Langerhans que se assemelha a um dano tuberculoso. Foi também sugerido que a doença está associada à febre reumática.
3. reacção auto-imune: Nas fases iniciais e activas da doença, há frequentemente dores articulares e musculares nas extremidades, hipotermia e outras manifestações semelhantes ao reumatismo, aumento da sedimentação do sangue, aumento da potência da gamaglobulina e dos anticorpos antiaórticos no sangue, aumento dos títulos de “O” anti-cadeia e tratamento eficaz com adrenocorticosteróides. Por conseguinte, a maioria dos estudiosos acredita que esta doença é uma doença auto-imune.
4. factores genéticos: Desde 1970, 10 pares de parentes próximos, tais como irmãs e mães e filhas, sofreram desta doença no Japão, e estudos demonstraram que a doença está intimamente relacionada com os BW40 e BE52 loci e HLA-D no sistema HLA, e é predominantemente herdada. Portanto, acredita-se que a poliarterite maior tem um componente genético congénito.
A aortite múltipla é causada por infecção, drogas e outros factores que actuam no corpo, causando uma resposta imunitária, uma disfunção da auto-imunidade, tornando a parede aórtica antigénica, que não é reconhecida pelas células imunologicamente activas do corpo, que se ligam a este antigénio para produzir anticorpos anti-aórticos e actuam na parede aórtica, resultando numa reacção antigénio-anticorpo, formação de complexos imunitários, deposição na parede do vaso, inflamação não específica, resultando em danos imunitários, que por sua vez levam à estenose aórtica e oclusão.
Alterações patológicas
As lesões são de cor cinzenta, com rigidez, calcificação, atrofia e aderência aos vasos circundantes, e estreitamento ou oclusão do lúmen. A doença afecta principalmente as artérias grandes e médias, enquanto que as artérias pequenas e médias do membro são raramente afectadas. As lesões envolvem frequentemente toda a camada arterial, com hiperplasia do tecido conjuntivo e fibras elásticas degenerativas, o que pode resultar em granulomas e alterações císticas ou formação de aneurisma. A doença pode ser classificada como cefálico-braço, aorta toraco-abdominal, artéria renal, artéria mista ou pulmonar, de acordo com a distribuição das lesões nas artérias.
Etiologia e patogénese da medicina chinesa
De acordo com a medicina chinesa, a doença é causada por deficiência congénita de dotação e doenças adquiridas do baço e do estômago, resultando em deficiência de qi e sangue, e depois pela invasão do frio e humidade, resultando em danos nas artérias e obstrução dos meridianos, resultando em estagnação de qi e sangue e estagnação de sangue. Isto pode levar à paralisia, resultando na ausência de pulso. Vários factores afectam a doença, resultando na obstrução dos canais de pulso e no bloqueio dos meridianos.
V. História médica
O início da poliarterite ocorre geralmente nas fêmeas adolescentes, com um pico nos anos 20 e 30, com alterações progressivas crónicas que podem durar mais de 20 anos. Nas fases iniciais da doença, existem sintomas sistémicos tais como febre baixa, perda de apetite, fadiga, dores articulares errantes e aumento da sedimentação sanguínea, que são frequentemente mal diagnosticados como reumatismo; alguns doentes com hipertensão presentes na clínica com hipertensão e desenvolvem gradualmente isquemia dos membros, o que chama a atenção do doente, mas raramente são encontradas úlceras de membros ou gangrena.
VI. Manifestações clínicas
Os sintomas e sinais clínicos de poliarterite dependem da localização da lesão e estão normalmente divididos em quatro tipos.
1. tipo de cabeça e artéria braquial: As lesões envolvem principalmente a aorta e os seus ramos. Devido ao estreitamento ou oclusão da artéria carótida ou artéria vertebral causando diferentes graus de isquemia cerebral, pode haver tonturas, vertigens, dores de cabeça, deficiência visual, visão turva ou perda de visão ao levantar-se e andar, também tímida, diplopia, manchas negras, cataratas. Os casos graves causam convulsões, afasia, hemiparesia ou coma. Como resultado da isquemia na cabeça e face pode levar à perfuração do septo nasal, ulceração do maxilar superior ou da orelha, perda de dentes, fraqueza da mastigação e atrofia facial, e enfraquecimento ou ausência de pulsações arteriais unilaterais ou bilaterais.
A pressão arterial nas extremidades superiores é acentuadamente reduzida ou indetectável, enquanto a pressão arterial nas extremidades inferiores é normal ou aumentada. Um sopro vascular pode ser ouvido na área correspondente da estenose, particularmente no pescoço ou no triângulo supraclavicular e externo do músculo esternocleidomastóideo, com tremor. O exame fundoscópico revela papilas ópticas pálidas no lado afectado e arteríolas retinianas dilatadas que anastomose umas com as outras e rodeiam as papilas ópticas num padrão semelhante a uma grinalda, conhecido como um fundus gaughan. Este tipo representa aproximadamente 23% a 33,3% dos casos.
2. tipo de artéria principal e renal: As lesões envolvem principalmente a aorta descendente e abdominal e os seus ramos. Fraqueza dos membros inferiores, arrepios e claudicação intermitente ocorrem devido à isquemia dos membros inferiores. A hipertensão ocorre frequentemente devido à constrição da aorta abdominal e estenose da artéria renal, e a hipertensão grave pode levar à insuficiência cardíaca com palpitações, dispneia, fadiga e fraqueza. A isquemia intestinal pode causar cólicas, diarreia, sangue nas fezes, etc. Se a lesão se espalhar para a válvula aórtica, pode causar insuficiência da válvula aórtica.
Se a lesão se estender até à abertura da artéria coronária e suas proximidades, pode causar angina de peito ou enfarte do miocárdio. O exame físico pode revelar uma diminuição ou ausência de pulsações arteriais nas extremidades inferiores e uma marcada redução ou indetectável da pressão arterial, enquanto que a pressão arterial nas extremidades superiores é marcadamente elevada. Dependendo da localização da lesão, um murmúrio vascular pode ser ouvido nos lados paraesternal ou espinal, ou no abdómen superior. Se a válvula aórtica não estiver fechada, ouve-se um sopro diastólico na zona da válvula aórtica, o exame do fundo mostra alterações do fundo hipertenso, e o electrocardiograma mostra hipertrofia ventricular esquerda com tensão, o que representa cerca de 34,8% dos casos.
3. tipo misto: mais comum. Tem as características dos dois tipos de alterações acima referidos, com lesões extensas e locais múltiplos, e é geralmente mais grave. Este tipo tem geralmente os sintomas de um tipo primeiro, e evolui gradualmente para um tipo misto com o desenvolvimento da doença, sendo responsável por cerca de 31,6 a 41,5 por cento.
4. tipo de artéria pulmonar: A lesão envolve principalmente a artéria pulmonar. Devido à abundante circulação colateral em torno da artéria, os sintomas isquémicos não são óbvios, e os sintomas respiratórios raramente aparecem; em casos graves, podem ocorrer palpitações, falta de ar ou hemoptise intermitente, e um sopro sistólico pode ser ouvido na área da valva pulmonar. O envolvimento da artéria pulmonar tem sido relatado em até 14%-50% dos casos de poliarterite maior. Os doentes podem ser assintomáticos, mas 63% têm hipertensão pulmonar ou tensão ventricular direita, e 5% dos casos podem estar associados a fluido pleural.
Testes complementares
1. testes laboratoriais.
2. análises de sangue.
3.Urinal exame de fluidos.
4. electrocardiograma e ecocardiograma.
5. hemograma cerebral.
6. raios-x.
VIII. critérios de diagnóstico
Os critérios estabelecidos pelo Comité Profissional de Doenças Vasculares Periféricas da Sociedade Chinesa de Medicina Integrativa em 1995 são os seguintes.
1. sintomas isquémicos unilaterais ou bilaterais nos membros: frieza, medo do frio, fraqueza principalmente nos membros, acompanhada de enfraquecimento ou desaparecimento da pulsação arterial, pressão sanguínea reduzida ou diferença de pulsação entre os dois membros >15-20 mmHg, ou pressão sanguínea nos membros superiores mais alta do que a dos membros inferiores.
2. sintomas de isquemia da cabeça: vertigens (especialmente ao inclinar a cabeça), episódios de desmaio, distúrbios visuais, dores vasculares no pescoço com pulsações carótidas enfraquecidas ou ausentes e murmúrios arteriais ouvidos no pescoço.
3. sintomas de hipertensão intratável: dores de cabeça, vertigens, aperto no peito, falta de ar, etc. e um sopro vascular de grau II ou superior é ouvido na região periaqueduttal do abdómen ou na região renal da região lombar.
4. murmúrios arteriais são ouvidos no pescoço, região supraclavicular, costas e abdómen (nas mulheres, eles podem ser ouvidos sem pressão no abdómen), com os correspondentes sinais isquémicos.
5. sintomas sistémicos: febre, dor articular ou muscular, letargia, eritema nodoso, sedimentação rápida, PCR positivo, aumento da 7-globulina, aumento do “O” anti-cadeia, aumento dos sintomas e sinais isquémicos.
6. mudanças típicas do fundo Koan.
7. arteriografia, Doppler ultra-sónico, ECT e outros exames provam que as artérias da cabeça e dos braços afectados e as artérias dos membros inferiores mostram estenose ou oclusão, e a aorta descendente e a aorta abdominal mostram constrição.
IX. Métodos de tratamento
Método 1: Período de tratamento O tratamento é principalmente não cirúrgico.
1. os corticosteróides podem inibir a inflamação, melhorar os sintomas e estabilizar a condição. A administração oral a longo prazo de pequenas doses de hormonas é actualmente defendida, com poucos efeitos secundários e o controlo ideal dos sintomas. Além do uso de corticosteróides, a adição de gamaglobulina tem por vezes um efeito significativo no alívio dos sintomas.
2. medicamentos vasodilatadores Com base no controlo do desenvolvimento da inflamação, os medicamentos vasodilatadores como a tolazurina, 25mg de cada vez 3 vezes por dia, e o dibazol, 100ml de cada vez 3 vezes por dia, também podem ser suplementados para melhorar os sintomas isquémicos. Recentemente, alguns estudiosos acreditam que as drogas acima mencionadas só podem melhorar o fluxo sanguíneo dos vasos sanguíneos normais, e o efeito dilatador nos vasos sanguíneos estreitos é fraco, e até agravar a isquemia distal, pelo que o factor de introdução da verdadeira droga vasodilatadora pentoxifilina (trental, tem cacau cetona menos), esta droga pode melhorar a variabilidade dos glóbulos vermelhos, aumentando assim a eficácia da perfusão dos tecidos, a dose comum é de 400mg, dividida em 3-4 vezes. A eficácia clínica deste fármaco precisa de ser ainda mais observada.
Estudos recentes concluíram que os pacientes com poliarterite estão num estado hipercoagulável, o que fornece uma base teórica para a utilização de dextrose molecular baixa, e o efeito pode ser mais pronunciado se a sálvia, que activa a circulação sanguínea e resolve a estase sanguínea, for adicionada. Este método é eficaz em doentes com isquemia cerebral. A dose habitual é de 500ml de LMD mais 8 a 10 paus de sálvia. É dado uma vez por dia durante 14 dias como um curso de tratamento. Além disso, a cobra abdominal antitrombina tem sido utilizada clinicamente porque tem o efeito de reduzir o fibrinogénio e a coagulação das plaquetas sanguíneas.
4, drogas anti-agregantes plaquetárias Pansentin 25mg por dia, aspirina entérica 0,3 por dia, uma vez por dia e outras drogas inibiram a agregação plaquetária, podem ser usadas como drogas adjuvantes. Os efeitos vasodilatadores e anti-agregantes da prostaciclina estão a tornar-se cada vez mais reconhecidos, mas a sua utilização nesta doença ainda não é comum.
Estes tratamentos podem proporcionar algum alívio de febre, tonturas, dores de cabeça, fadiga e dores articulares.
Indicações para o tratamento não cirúrgico na fase estável são
①Mild lesões sem alterações hemodinâmicas significativas;
②Severe lesões vasculares com obstrução extensa e mau estado geral que não podem tolerar cirurgia;
(iii) Simples ausência de pulsação dos membros superiores. O principal objectivo do tratamento: tentar melhorar os sintomas da isquemia no cérebro, rins e outros órgãos principais e controlar a hipertensão intratável.
Na China, a poliarterite é uma causa altamente comum de hipertensão vascular renal. Captopil (SQ14225 methimipropionato) é um inibidor da enzima conversora de angiotensina que bloqueia a conversão da angiotensina I em angiotensina II, e tem um efeito hipotensivo satisfatório.
Cirurgia: Os pacientes com estreitamento ou mesmo oclusão da luz, produzindo isquemia grave que afecta a função de diferentes partes do cérebro, rins, membros superiores e inferiores, bem como aqueles com hipertensão intratável grave para os quais a medicação é ineficaz, devem ser tratados cirurgicamente. A cirurgia deve geralmente ser realizada seis meses a um ano após a lesão ter estabilizado e antes da função dos órgãos ter desaparecido.
Método 2: medicina chinesa para aortite múltipla
1. calor e toxicidade bloqueando os ligamentos (fase activa)
Os sintomas incluem calor corporal, dores musculares e articulares, cansaço, insónia, boca seca e bebidas frias, fezes secas, urina amarela, língua vermelha com fina camada amarela, fraca ou sem pulso, e pulso contado.
Tratamento: Limpar o calor e desintoxicar as toxinas, activar a circulação sanguínea e resolver a estase sanguínea.
2. estagnação da humidade e do calor (fase activa)
Os sintomas incluem febre ou afrontamentos, cansaço e peso, dormência dos membros, dores nas articulações, falta de comida e bebida, distensão e plenitude do estômago, fezes soltas e urina amarela, mulheres com barriga vermelha e branca, língua vermelha, musgo gorduroso amarelo ou branco, fraco ou sem pulso, e pulso contado.
Tratamento: Limpar o calor e a humidade, revigorando o sangue e limpando as veias.
3. fraqueza do Qi e do Sangue (fase crónica)
Os sintomas incluem palpitação e falta de ar, tonturas, insónia e sonolência, cansaço e fraqueza, membros frios e dormentes, dor e dor, língua pálida com pêlo branco fino, pulso afundado e magro ou sem pulso, e antes sem doença do pulso.
Tratamento: Beneficiar o Qi e tonificar o Sangue. Promover a circulação sanguínea.
4. estagnação Qi e estase sanguínea (fase crónica)
Os sintomas incluem irritabilidade, boa respiração, aperto no peito, dores de cabeça e tonturas, visão turva, dor no peito e nas costas ou inchaço e dor nos dois hipocôndrios, cansaço nos membros, dormência e inchaço, insónia e sonolência, língua escura ou petéquias, pulso fino ou sem pulso.
Tratamento: Diversificar o fígado e o Qi, revigorar o sangue e promover a circulação
5. deficiência hepática e renal de yin, hiperactividade do fígado e yang (fase crónica)
Os sintomas incluem dor e fraqueza da cintura e joelhos, dormência dos membros, cansaço e fraqueza, calor nas mãos e pés, boca e garganta secas, insónia e esquecimento, zumbido e surdez, tonturas e tonturas, tremores nos membros inferiores, falta de calor no final do dia, menstruação com baixo volume e cor escura ou amenorreia, língua vermelha ou ponta de língua vermelha, pouco musgo, pulso fino ou fraco ou sem pulso. Corresponde à estenose da artéria renal ou tipo misto.
Tratamento: Nutrir o Yin e submergir o Yang, revigorar o sangue e abrir as veias.
6.Spleen e deficiência de yang renal (fase crónica)
Os sintomas incluem fraqueza da cintura e dos joelhos, dormência dos membros, frieza e fraqueza dos membros, distensão abdominal e gástrica e falta de energia, distensão abdominal e fezes soltas, medo do frio e do calor, fadiga e esquecimento, tonturas e falta de ar, dor abdominal durante a menstruação, rosto branco pálido, língua pálida com revestimento gorduroso e pêlo branco, fraca ou sem pulso, e desaparecimento do pulso Yang.
Tratamento: Aquecer os rins e fortalecer o baço, dispersar o frio e revigorar o sangue.