I. Etiologia e patogénese.
Aortite, também conhecida como “arterite Takayasu”, afecta principalmente a aorta e os seus ramos primários e as artérias pulmonares. As causas dos danos do miocárdio podem ser classificadas como primárias ou secundárias. O primeiro é citotóxico e danos miocárdicos mediados por complexos imunes, enquanto o segundo inclui hipertensão, hipertensão pulmonar, doença da válvula aórtica, doença da artéria coronária e outras causas secundárias de danos miocárdicos.
II. características clínicas.
Para além das manifestações clínicas de isquemia e hipoxia nos órgãos correspondentes devido à estenose da aorta e dos seus ramos primários (por exemplo, tonturas, dores de cabeça, síncope, claudicação intermitente, etc.), podem também estar presentes sintomas de insuficiência cardíaca, tais como aperto torácico e falta de ar. Os anticorpos anti-endoteliais das células (AECA) são de algum significado.
III. diagnóstico.
Cumpre os critérios 1+2, 3 ou 3. critérios 1+2, 4 ou 4. critérios 1+2, 3, 4 ou 3, 4. O diagnóstico pode ser feito depois de excluir outras cardiomiopatias secundárias.
1. cumpre os critérios de classificação de 1990 do American College of Rheumatology (ACR) para o diagnóstico da aortite.
2. sinais clínicos de aperto torácico, falta de ar, dispneia, e peptídeo natriurético cerebral (BNP) acentuadamente elevado.
3. ecocardiografia sugerindo hipertrofia miocárdica, dilatação ventricular, eco miocárdico anormal e fração de ejeção ventricular esquerda reduzida (FEVE <50%). E excluir cardiomiopatia secundária à hipertensão, obstrução grave da estenose aórtica, doença da válvula cardíaca, doença da artéria coronária e hipertensão pulmonar. < span="">
4. patologia da biópsia miocárdica: uma ligeira desorganização do miocárdio, hipertrofia de alguns cardiomiócitos, núcleos de miócitos aumentados, degeneração vacuolar de alguns cardiomiócitos e um grande número de infiltrados linfocitários são observados.
IV. Estratificação de risco para a prevenção de morte súbita.
Diminuição da LVEF, agravamento da classificação NHYA, hiponatremia, diminuição do consumo de oxigénio no exercício físico, diminuição do Hct%, aumento do ECG QRS, hipotensão crónica, aumento da frequência cardíaca em repouso, agravamento da função renal, incapacidade de tolerar a terapia convencional e sobrecarga de volume refractário podem sugerir um mau prognóstico. Além disso, níveis significativamente elevados ou não decrescentes de BNP e ou NT-proBNP durante a hospitalização por insuficiência cardíaca, ou uma diminuição de <30%, são indicativos de um aumento do risco de re-hospitalização e morte.
V. Tratamento.
A terapia com glicocorticóides combinada com imunossupressores (por exemplo, ciclofosfamida) é a base, e se a insuficiência cardíaca tiver atingido o estado final, isto pode ser realizado de acordo com as Directrizes Chinesas para a Gestão e Diagnóstico da Insuficiência Cardíaca de 2014.
1990 Critérios de classificação ACR para a poliarterite nodosa.
1. idade no início ≤40 anos: <40 anos no início dos sintomas ou sinais.
2. claudicação intermitente dos membros: fraqueza, desconforto ou agravamento dos sintomas em um ou mais membros durante a actividade, particularmente nos membros superiores.
3. diminuição da pulsação da artéria braquial: diminuição da pulsação de uma ou ambas as artérias braquiais.
4. diferença na pressão arterial >10mmHg: Diferença na pressão arterial sistólica >10mmHg nos membros superiores bilateralmente.
5. murmúrio subclávio ou aórtico: murmúrio ouvido em uma ou ambas as artérias subclávias ou aorta abdominal.
6. anormalidades arteriográficas: estenose ou oclusão de ramos primários da aorta ou grandes artérias proximais aos membros superiores e inferiores, muitas vezes focais ou segmentares na natureza e não causadas por aterosclerose, displasia fibromuscular ou causas semelhantes.
A doença é diagnosticada se três dos seis itens acima forem cumpridos. É principalmente diferenciada da estenose aórtica congénita, aterosclerose, vasculite trombo-oclusiva, leucoaraiose e poliarterite nodosa.