A aortite ocorre principalmente nos principais vasos sanguíneos do corpo e nos seus ramos. Existem quatro tipos principais de aortite: tipo cabeça e braço – principalmente isquemia da cabeça, face e membros superiores, manifestada por tonturas, perda de visão ou mesmo cegueira, tensão arterial reduzida ou mesmo indetectável nos membros superiores, e um pulso que pode desaparecer. Tipo aórtico torácico – manifesta-se principalmente como hipertensão grave na parte superior do corpo e hipotensão na parte inferior do corpo. Aorta abdominal – principalmente hipertensão devido à estenose das artérias renais e, em alguns casos, dor abdominal crónica (isquemia intestinal). Tipo misto – mais de dois dos tipos acima mencionados. O tratamento é baseado numa combinação de medicina chinesa e ocidental, com cirurgia intervencionista se necessário.
A aortite é uma inflamação crónica não específica da aorta e/ou dos seus ramos principais, causando fibrose intimal localizada, degeneração e fragmentação da lâmina média e fibrose da lâmina externa, resultando em estreitamento luminal ou mesmo oclusão.
A patologia da doença caracteriza-se pelo facto de poderem ocorrer lesões em todas as partes da aorta, envolvendo frequentemente vários vasos ao mesmo tempo, resultando em estenose ou oclusão na maioria dos vasos afectados e, em alguns casos, em dilatação aneurismática. As lesões são de cor cinzenta, com paredes rígidas, calcificadas, atróficas, aderências ao tecido circundante e estreitamento ou oclusão do lúmen. Em casos raros, isto pode levar à dilatação arterial ou mesmo à formação de aneurisma.
[Características clínicas]
A doença ocorre principalmente em jovens, mais frequentemente em mulheres com idades compreendidas entre os 21 e 30 anos.
A doença desenvolve-se, na sua maioria, lentamente e os sintomas iniciais variam em gravidade, desde febre baixa e desconforto, como dor no peito, abdómen ou raiz do pescoço em casos ligeiros até febre alta, dor no peito e, em alguns casos, uma erupção cutânea. Uma vez que tais pacientes iniciais ainda se encontram patologicamente na fase inflamatória dos grandes vasos, ainda não ocorreu qualquer estenose ou oclusão significativa. Portanto, ao exame físico, apenas a sensibilidade muscular e articular e a pressão nos grandes vasos sanguíneos podem ser detectadas, sem quaisquer sinais óbvios de fornecimento de sangue inadequado. À medida que a doença progride ao longo de vários anos, as artérias tornam-se estreitas ou ocluídas devido ao agravamento da doença, e surgem uma série de sinais clínicos de fornecimento de sangue inadequado.
Dependendo da localização dos vasos afectados, os pacientes podem ser divididos em quatro tipos: cefalobraquial, que envolve o arco aórtico e os seus ramos principais; toracoabdominal, que envolve principalmente a aorta descendente ou abdominal; renal, que envolve apenas a artéria renal; e mista, que envolve mais do que um destes grupos de vasos ao mesmo tempo.
As manifestações clínicas são descritas separadamente, de acordo com o tipo.
(i) Tipo de braço cefálico
Neste tipo, as lesões encontram-se nos grandes ramos do arco aórtico, tais como a artéria carótida comum, a artéria subclávia e a artéria não denominada, e podem envolver um único ramo ou todos os ramos ao mesmo tempo. Por vezes, as lesões podem também envolver a artéria carótida interna ou a artéria vertebral. Os sintomas deste tipo manifestam-se principalmente de duas maneiras: primeiro, como um sinal de isquemia nos membros superiores, e segundo, como um sinal de isquemia na cabeça, rosto e cérebro.
Quando a artéria inominada ou artéria subclávia está envolvida, aparecem sintomas de fornecimento de sangue inadequado aos membros superiores, tais como dedos frios e gelados, dor e fraqueza, e dor após esforço. Quando os membros superiores estão isquémicos há atrofia muscular nos membros superiores e a pressão sanguínea é indetectável ou significativamente reduzida, enquanto que a pressão sanguínea nos membros inferiores permanece normal ou aumenta. Devido à abundante formação de circulação colateral, a necrose das extremidades dos dedos é menos provável de ocorrer mesmo nas fases posteriores da doença.
Quando a artéria carótida comum e a artéria não denominada se estreitam ou ocluem, resultando em sintomas isquémicos cerebrais significativos, as perturbações circulatórias cerebrais podem assumir duas formas, uma manifestando-se como sintomas isquémicos cerebrais crónicos e a outra como ataques isquémicos transitórios. Os sintomas da isquemia cerebral crónica são mais variados e podem inicialmente incluir zumbido e visão turva, com alguns pacientes a queixarem-se de flashes de luz nos olhos e a sentirem uma cortina branca em frente dos olhos. Mais tarde, a perda de memória, sonolência ou insónia, sonolência e vertigens aparecem gradualmente. Nas fases posteriores da doença, os doentes ficam frequentemente tontos e têm dificuldade em levantar-se, e até têm de tomar uma posição de cabeça para baixo, de pé para cima quando se deitam. TIA é uma interrupção transitória do fluxo sanguíneo cerebral, tal como vertigens, negritude momentânea ou, em casos graves, episódios de síncope ou mesmo de coma hemiplégico.
Ao exame físico, as pulsações arteriais distais aos vasos afectados podem ser reduzidas ou ausentes, por exemplo, na carótida comum, nas artérias temporais, axilares ou radiais, e podem aparecer como sem pulsação. Pode haver pressão na artéria carótida e rigidez da parede arterial. Além disso, um tremor pode ser sentido ou um sopro sistólico pode ser ouvido na região supraclavicular ou na região carotídea. O sopro da artéria carótida pode ser transmitido na direcção da cabeça e, por vezes, atinge um ruído de 3 a 4.
(ii) tipo aórtico Thoracoabdominal
Na aorta toracoabdominal, a lesão é principalmente na aorta torácica ou abdominal, resultando em estenose ou oclusão da aorta toracoabdominal. Neste caso, a resistência vascular periférica do coração aumenta significativamente e o fluxo sanguíneo para os membros inferiores diminui significativamente, pelo que as principais manifestações clínicas são o fornecimento insuficiente de sangue aos membros inferiores e a hipertensão da cabeça, pescoço e membros superiores, tais como frieza dos membros inferiores, dormência e fraqueza de ambos os membros inferiores após a marcha, claudicação intermitente, etc., acompanhada de tonturas, dores de cabeça, palpitações e, em casos graves, insuficiência cardíaca. Em alguns pacientes com doença aórtica toracoabdominal, a angiografia e o exame patológico revelaram alterações nas artérias pulmonares ou abdominais com aortite e mesmo uma oclusão completa do lúmen do vaso. No entanto, devido à abundância de vasos colaterais em redor dos vasos ocluídos, pode não haver sinais clínicos de isquemia pulmonar ou gastrointestinal.
Na aorta toracoabdominal, observa-se uma diminuição da temperatura da pele em ambos os membros inferiores ao exame físico, e as pulsações da aorta abdominal e as artérias femoral e dorsal pedis bilaterais estão significativamente enfraquecidas ou ausentes. Um sopro vascular sistólico pode ser detectado no processo subxifóide na borda esquerda do esterno, supra-umbilical ou na região interescapular do dorso, e é conduzido de forma inferior. O paciente tem isquemia nos membros inferiores, mas normalmente não há gangrena nas extremidades dos dedos dos pés. Além disso, a tensão arterial do membro superior do paciente é marcadamente elevada, atingindo 24-32,6/12-18 kPa (180-135 mmHg) ou mesmo mais alta, e não é eficaz com os habituais medicamentos anti-hipertensivos. Há também um aumento compensatório do coração, especialmente na parede ventricular esquerda, que é significativamente espessada.
(iii) Tipo misto
Os doentes com doença mista têm uma vasta gama de envolvimento vascular e podem apresentar os sintomas e sinais dos tipos cefálicos e braquiais, toracoabdominais aórticos ou renais acima descritos. A maioria destes pacientes tem uma lesão limitada que se desenvolve numa forma mista mais tarde na vida. A artéria renal é a mais frequentemente envolvida e, como resultado, a maioria dos doentes com a forma mista tem uma hipertensão significativa, com outras manifestações clínicas a variar de acordo com os diferentes vasos envolvidos. Em doentes mistos, há também relatos na literatura de um pequeno número de doentes com angina de peito e mesmo enfarte do miocárdio devido ao envolvimento da artéria coronária e insuficiência valvar aórtica devido à dilatação da aorta, o que pode afectar seriamente a função cardíaca. Há também relatos na literatura sobre aortite que levam à dilatação das artérias e mesmo à formação de aneurismas.
[Testes auxiliares].
1. testes laboratoriais: Na fase inicial ou activa da doença há sobretudo um aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos e um ligeiro aumento de glóbulos brancos. Em doentes crónicos, pode haver uma anemia ligeira e uma diminuição da albumina plasmática, enquanto a contagem de plaquetas, o tempo de coagulação e o tempo de protrombina são normais.
2. película lisa toracoabdominal: Em doentes com estenose aórtica toracoabdominal, o aumento do coração e a indentação da caixa torácica inferior podem ser vistos na película torácica. Ocasionalmente, pode ser observada a calcificação da parede da aorta.
3. angiografia por ultra-som
Diferentes tipos de angiometria por ultra-sons podem medir a intensidade das pulsações arteriais e as velocidades do fluxo sanguíneo, bem como os murmúrios ou aneurismas vasculares. Em doentes com aortite, pode ser utilizado para determinar a pulsação e o fluxo da artéria doente e as suas artérias distais. Este teste é simples e não aumenta a dor do paciente, e é de algum valor na compreensão da doença vascular e do fluxo sanguíneo, pelo que é amplamente utilizado na prática clínica.
4.Electrocardiogram: Quando a hipertensão persiste durante muito tempo ou quando a lesão envolve a válvula aórtica ou artéria coronária, o electrocardiograma pode mostrar aumento cardíaco, lesão miocárdica ou enfarte do miocárdio.
5. exame de fundo: Em casos de envolvimento da artéria carótida, o hemograma cerebral pode mostrar um fluxo sanguíneo reduzido para o cérebro.
6. nefrografia isotópica e pielograma intravenoso: Os doentes com suspeita de doença arterial renal podem ser submetidos a nefrografia isotópica e pielograma intravenoso para descobrir a extensão do fluxo sanguíneo renal e as alterações da função renal.
7. arteriografia
A arteriografia comporta certos riscos e complicações e não deve ser utilizada como um método de diagnóstico de rotina para esta doença. Quando o tratamento cirúrgico está a ser considerado, a aortografia é necessária para compreender em pormenor a localização, extensão e grau da lesão. Nas fases iniciais da aortite, o arteriograma revela uma parede de vaso de forma irregular com boa patência. Nas fases posteriores da doença, pode observar-se desbaste de lúmen, oclusão ou ocasionalmente calcificação da parede da aorta. As lesões dos ramos da aorta estão muitas vezes confinadas ao início dos vasos dos ramos. Dentro e em redor da artéria doente, há uma abundância de vasos colaterais. A estenose luminal é de carácter centrípeta e é geralmente de contorno liso. A estenose da aorta torácica e abdominal pode ter uma aparência ondulada. A estenose dos ramos da aorta é frequentemente mais uniforme e regular. A oclusão do lúmen começa frequentemente com um desbaste gradual da estenose até à oclusão. Por vezes, a dilatação do lúmen é vista nas proximidades da artéria estenótica, quer após a estenose, quer como resultado de lesões da parede arterial, sendo a primeira mais limitada e vista distalmente ao segmento estenótico, sendo a segunda frequentemente mais extensa mas mais ou menos associada a vários graus de estreitamento ou oclusão do lúmen arterial. Por vezes, devido a estenose grave ou oclusão da artéria principal, a artéria proximal adjacente à lesão pode também dilatar devido ao aumento da pressão.
[Diagnóstico clínico]
O diagnóstico da poliarterite não é geralmente difícil e baseia-se numa combinação de história, manifestações clínicas e investigações acessórias. sharma et al. propuseram novos critérios de diagnóstico em 1996, cujos principais indicadores incluem lesão da artéria subclávia média esquerda, estenose da artéria subclávia média direita e/ou sinais e sintomas característicos durante pelo menos 1 mês. Os indicadores secundários são: hemoglobina elevada, pressão da artéria carótida, insuficiência valvar aórtica, anel aórtico dilatado, lesão da artéria pulmonar, lesão da artéria carótida comum esquerda média, lesão do tronco cefálico distal, lesão da aorta descendente torácica, lesão da aorta abdominal e/ou lesão da artéria coronária. Um diagnóstico de AT de alta probabilidade é obtido se 2 indicadores principais, ou 1 indicador principal mais 2 indicadores menores, ou 4 indicadores menores forem alcançados. Clinicamente, dependendo do tipo de lesão, devem ser dominados critérios de diagnóstico específicos.
1. diagnóstico de aortite múltipla típica
(1) Tipo de cabeça e braço: sintomas de isquemia cerebral com diminuição ou ausência de pulsação da carótida, sopro vascular audível ou sintomas de isquemia do membro superior com pressão sanguínea reduzida ou indetectável e pulsação da artéria radial diminuída ou ausente. A aortite da cabeça e do braço deve ser considerada se houver uma diminuição da velocidade do fluxo sanguíneo nas artérias da cabeça e do braço na ultra-sonografia e alterações isquémicas no exame do fundo.
(2) Tipo aórtico toracoabdominal: hipertensão persistente com pulsações arteriais reduzidas ou ausentes e isquemia em ambos os membros inferiores, e sopro vascular na aorta toracoabdominal deve ser considerado.
(3) Tipo misto: Se estiver presente uma combinação dos dois sintomas acima referidos, deve ser considerado um tipo misto de aortite.
2. diagnóstico de poliarterite atípica
(1) Os casos com apenas febre baixa, fraqueza, dores musculares e articulares ou dores de pressão na aorta devem ser acompanhados e observados, pois estes podem ser sinais precoces de aortite e dores de pressão na aorta é uma das características da doença.
(2) Os doentes com vertigens e ataques isquémicos transitórios devem ser verificados quanto a pulsações bilaterais da artéria carótida, e aortite cefalotorácica deve ser suspeita se as pulsações da artéria carótida forem reduzidas.
(3) A dor abdominal paroxística crónica deve ser considerada como uma possível causa de cólica isquémica crónica do intestino devido à aortite aórtica tóraco-abdominal quando outra patologia orgânica da cavidade abdominal é excluída.
(4) A dilatação da aorta devido a esta doença deve ser suspeita na ausência de outras causas de insuficiência da válvula aórtica.
[Diagnóstico diferencial]
Como não existe um método laboratorial específico para o diagnóstico desta doença, deve ser diferenciado de outras doenças na forma de diagnóstico
1. doenças do tecido conjuntivo Nas fases iniciais da doença, existem sintomas não específicos tais como mal-estar, febre e dores musculares e articulares, semelhantes aos das doenças do tecido conjuntivo, pelo que deve ser diferenciado das doenças do tecido conjuntivo tais como artrite reumatóide, polimiosite, lúpus eritematoso sistémico, periarterite nodosa ou febre reumática quando necessário. Para diferenciar destas doenças, devem ser realizados os testes laboratoriais necessários, tais como a medição do factor reumatóide, anticorpos antinucleares, mucina e anti-O, a pesquisa de células lúpicas, e a medição de ácido úrico e creatina urinária. Uma biopsia de tecido pode ser útil no diagnóstico do eritema nodoso. Alguns pacientes precisam de ser identificados no acompanhamento. Embora algumas perturbações do tecido conjuntivo possam causar a oclusão de artérias de membros pequenos, não ocorrem lesões de artérias grandes.
A forma aórtica toracoabdominal da aortite pode apresentar isquemia das artérias dos membros inferiores, semelhante à da vasculite tromboembólica, mas estas últimas lesões localizam-se principalmente nas artérias médias e pequenas, tais como a dorsal pedis e as artérias posteriores da tíbia, frequentemente com dores de repouso significativas e gangrena posterior das extremidades, e menos frequentemente nos membros superiores. Embora a aortite possa também apresentar um fornecimento de sangue inadequado aos membros inferiores, é menos susceptível de causar dor de repouso e menos susceptível de causar gangrena.
3. oclusão aterosclerótica Esta doença ocorre principalmente em doentes do sexo masculino com mais de 40 anos de idade. As lesões envolvem principalmente a aorta abdominal e as artérias dos membros inferiores, e raramente causam a oclusão da artéria subclávia. As fases posteriores da doença podem causar necrose das extremidades e estão frequentemente associadas a hiperlipidemia e diabetes mellitus.
4. arterite de células gigantes, também conhecida como arterite temporal. A causa é desconhecida e a lesão pode afectar a artéria occipital, artéria cerebral, artéria carótida e artéria braquial, para além da artéria temporal. Pode causar isquemia grave do cérebro e dos olhos devido à oclusão dos vasos. A apresentação clínica é semelhante à da forma cefalotorácica da aortite. No entanto, a doença é mais comum em homens mais velhos, sendo a idade média de início de vida de cerca de 65 anos. É raro nas mulheres. A lesão não envolve a aorta toracoabdominal.
Devido a anomalias na anatomia da saída torácica ou inflamação e tensão dos músculos oblíquos e aumento do gânglio linfático local, a compressão da artéria e veia subclávia e do plexo braquial pode causar dormência e fraqueza no membro superior afectado e enfraquecimento da artéria radial, semelhante ao tipo de aortite da cabeça e do braço. No entanto, os pacientes com síndrome da saída torácica também têm sinais óbvios de compressão do plexo braquial, por exemplo, raiva venosa do pescoço e membros superiores devido à compressão das veias subclávias. Ao exame físico, a plenitude da região supraclavicular com dores de pressão é comum. A força da pulsação da artéria radial pode mudar com a rotação da cabeça, pescoço e membros superiores. As radiografias podem por vezes revelar deformidades tais como costelas cervicais.
[Tratamento]
É importante notar que esta doença tem efeitos adversos em muitos órgãos, incluindo o coração, cérebro e rins, devido a lesões nos vasos principais. Se as lesões não forem estabilizadas ao longo do tempo, isto levará a consequências graves, e em fases posteriores é muitas vezes difícil melhorar significativamente os sintomas com qualquer tratamento. Por exemplo, na aortite cefalotorácica, a oclusão completa das artérias carótidas e vertebrais pode levar à cegueira e tonturas, tornando difícil levantar a cabeça, e mesmo deitar-se numa posição cabeça-alta, pé-baixo, tornando a qualidade de vida do paciente muito pobre. Neste ponto, o tratamento farmacológico não é eficaz, e o desvio cirúrgico é propenso a lesões de reperfusão isquémica e hemorragia intracraniana. Por conseguinte, é vital que a doença seja diagnosticada cedo e tratada correctamente e de forma atempada, utilizando uma combinação de medicina chinesa e ocidental.
A medicina herbal chinesa é eficaz e deve ser usada dependendo do tipo de tratamento.
Angioplastia transluminal percutânea A utilização de um cateter com um balão inserido na estenose para realizar dilatação com balão e angioplastia mostrou-se eficaz na estenose limitada de grandes vasos, proporcionando uma rápida melhoria dos sintomas, e é certamente uma bênção para estes pacientes. O tratamento é simples, menos invasivo, mais rápido de recuperar e repetível, e a intervenção deve ser preferida para estenoses curtas.
A cirurgia pode ser considerada para a oclusão dos vasos estaminais principais com boas vias de saída distais. A cirurgia é normalmente realizada seis meses a um ano após a lesão ter estabilizado e o exame clínico, incluindo a temperatura, a taxa de sedimentação de eritrócitos e a contagem de glóbulos brancos, são normais.
A cirurgia também deve ser realizada quando não há perda da função dos órgãos, a fim de melhorar o fornecimento de sangue e manter a função.
Como os vasos doentes são rígidos e atrofiados nas fases posteriores, por vezes tornam-se mais extensos e têm aderências extensivas ao tecido circundante. Tentativas de remover o vaso doente para enxerto vascular resultam frequentemente em muito sangramento e são muito difíceis de realizar, por isso, o bypass grafting é normalmente realizado para restabelecer o fluxo sanguíneo e preservar a circulação colateral estabelecida com resultados satisfatórios.