Em 1987, Pigott et al. foram os primeiros a relatar o sucesso da primeira fase de correcção da D-TGA com obstrução do arco aórtico. Em 1991, Serraf et al. propuseram uma cirurgia fase I para Taussig-Bing combinada com malformação do arco aórtico. No entanto, o desafio continua a ser melhorar a sobrevivência precoce e a longo prazo e reduzir a taxa de reintervenção e cirurgia a longo prazo [1-5]. De Janeiro de 2000 a Dezembro de 2008, 26 casos consecutivos de malformação completa da aorta com malformação do arco aórtico ou malformação de Taussig-Bing foram tratados com cirurgia de fase I no Centro Médico Infantil de Xangai e foram acompanhados com bons resultados a curto e médio prazo. O objectivo deste artigo é rever a experiência e analisar a forma de enfrentar os desafios.
1. dados e métodos clínicos
1.1 Dados gerais: Vinte e seis pequenos bebés com luxação aórtica completa ou malformação de Taussig-Bing com obstrução do arco aórtico foram submetidos à operação de comutação da artéria estágio I (ASO) e correcção da malformação do arco aórtico, incluindo 13 casos de luxação aórtica completa (11 casos de TGA/VSD, 11 casos de TGA/IVS2) e 13 casos de malformação de Taussig-Bing. Destes, 13 eram luxações aórticas completas (11 TGA/VSD, 11 TGA/IVS2) e 13 Taussig-Bing; 7 eram arco aórtico interrompido (IAA) (tipo A), 19 eram CoA (8 pré-catéter, 3 com displasia do arco aórtico e 8 com COA do istmo) e 6 tinham anomalias nas artérias coronárias. A idade média na cirurgia foi de 28 dias ± 35 dias (5 a 90 dias) nos restantes 23 casos, excepto para 3 casos de malformação de Taussig-Bing, que foram 9 meses, 7 meses e 6 meses, respectivamente, representando 62% dos casos <2 meses e aproximadamente 80% dos casos <2 meses nos últimos 3 anos; o peso médio na cirurgia foi de 4,19 kg ± 1,15 kg (3,2 kg a 6,3 kg). O peso médio na cirurgia foi de 4,19kg±1,15kg (3,2kg~6,3kg). Dois pacientes com IAA tinham prostaglandina E pré-operatória para manter o desenvolvimento do cateter arterial; três dos 26 casos necessitaram de assistência ventilatória pré-operatória; cinco casos tiveram pneumonia pré-operatória e insuficiência cardíaca.
1.2 Abordagem cirúrgica e gestão pós-operatória A abordagem cirúrgica foi uma incisão esternal mediana com uso rotineiro de fluido protector do miocárdio a frio e técnicas híbridas de ultrafiltração. O tratamento da deformidade do arco aórtico foi realizado sob circulação hipotérmica profunda limitada (DHCA) ou hipotérmica profunda de baixo fluxo (DHlf), com homeostase de PH (arrefecimento à temperatura anal de 18 graus Celsius) e um fluxo baixo controlado de 50 ml/min/Kg. O tempo médio de desvio da circulação extracorpórea é de 173,11min±109min (109min~447min), o tempo médio do bloco aórtico é de 66min±32,98min (63min~178min), e o tempo de paragem é de 25min~47min (34,5min±10,5min).
O arco foi ampliado ou reconstruído usando anastomose directa do próprio tecido, com ampliação do remendo em 62% dos casos com displasia do arco; o IAA foi reconstruído com uma anastomose final-lateral ampliada em ambas as extremidades da interrupção, e alguns pacientes tiveram um arco ampliado do remendo; o COA foi tratado com ressecção do segmento COA e anastomose final-lateral ampliada.
Aqueles com tipos anómalos de artérias coronárias são tratados com um enxerto coronário modificado durante o interruptor da aorta.
Tratamento das duas transições aórticas: a transposição anterior-posterior é rotineiramente realizada quando as duas aortas são reconectadas e anastomosadas; nas anomalias de Taussig-Bing as duas aortas estão numa posição lateral (50%) sem transposição anterior-posterior das aortas.
Em 23% dos casos em que o diâmetro da raiz da nova aorta é significativamente maior do que o diâmetro da aorta distal em mais de duas vezes (23%), o diâmetro da aorta é primeiro reduzido na parede posterior da raiz sem uma junção valvar, e depois é realizada a anastomose aórtica proximal e distal; quando a anomalia de Taussig-Bing é reparada e a nova artéria pulmonar comum é ligada, primeiro é feita uma incisão na transecção distal da artéria pulmonar comum em direcção à borda inferior da artéria pulmonar direita, e o lado esquerdo desta transecção é fechado com uma sutura. A sutura é fechada, e depois a raiz da nova artéria pulmonar é reparada com o seu próprio remendo de pericárdio para reconstruir a artéria pulmonar comum no lado direito da nova aorta para evitar a compressão da artéria coronária enxertada.
Via de reparação do defeito septal ventricular (VSD): em Taussig-Bing malformação e D-TGA com VSD subaórtica (65%), a via aórtica foi escolhida para a reparação do VSD; o VSD membranoso (35%) foi reparado através do átrio direito.
Monitorização e gestão pós-operatória: ênfase na utilização racional de drogas inotrópicas positivas (prefere-se a dobutamina combinada com milrinona), modo assistido por ventilador racional, prevenção e controlo da crise de hipertensão pulmonar, monitorização próxima e avaliação da função dos órgãos (por exemplo, análise de gases sanguíneos, lactato sérico, saturação venosa mista de oxigénio e troponina).
13 Informação de acompanhamento: resultados clínicos das respostas às entrevistas de acompanhamento e revisão ambulatória, ultra-som cardíaco ou ressonância magnética, cateterização cardíaca se necessário, presença de pico de velocidade de fluxo sistólico ≥3m/s na ultra-sonografia cardíaca sugerindo a presença de estenose.
1.4 Análise estatística: O software estatístico SPSS 15.0 foi utilizado e os dados foram expressos como média ± desvio padrão (x ± SD). O teste X2 foi utilizado para análise de factor único e análise logística de regressão linear múltipla para análise de múltiplos factores relativamente a complicações precoces e factores de risco de morte; a análise de sobrevivência Kaplan-Meier foi utilizada para sobrevivência pós-operatória.
2. resultados
Houve 3 mortes hospitalares cirúrgicas (11,5%) e nenhuma morte hospitalar cirúrgica nos últimos 3 anos; a causa de morte não esteve relacionada com enxerto coronário. 1 paciente com Taussig-Bing com displasia do arco aórtico e malformação da artéria coronária, com 9 meses de idade, morreu 5 horas após a cirurgia devido a bloqueio AV de terceiro grau, síndrome hipovolémica grave e crise de hipertensão pulmonar; outro paciente com TGA/ASD/ VSD/COA morreu 5 horas após a cirurgia. Outro paciente com TGA/ASD/VSD/COA teve uma obstrução distal grave da aorta ascendente após a cirurgia e foi reexpandido sob circulação extracorpórea e morreu de insuficiência cardíaca grave e baixo débito cardíaco.
A duração média da intubação das vias aéreas pós-operatória foi de 102 horas e o tempo médio na unidade de cuidados intensivos foi de 8 dias, excepto em dois casos em que o tubo foi deixado no lugar durante 313 e 234 horas devido a pneumonia e falta de substância activa na superfície alveolar, respectivamente.
Houve dois casos de sobreviventes do pós-operatório precoce com gradientes de pressão supra-aórtica >30 mmHg, um caso com gradientes de pressão supra-pulmonar >30 mmHg, e dois casos com ligeira regurgitação aórtica. No período pós-operatório precoce, houve quatro casos de síndrome de baixo débito cardíaco grave, quatro casos de crise de hipertensão pulmonar, três casos de bloqueio AV de grau III (dois recuperados e um morto), dois casos de lesão da função de múltiplos órgãos, e um caso de hemorragia, e o número de complicações pós-operatórias precoces diminuiu significativamente nos últimos três anos (50% a 24%); quatro casos exigiram o encerramento tardio do tórax após a cirurgia.
A análise univariada associada ao risco de morte ou complicações pós-operatórias precoces estava associada às do tipo de anomalia arterial coronária (p = 0,04), mas não houve correlação no tratamento de análise multifactorial, que mostrou que estava associada à idade na cirurgia, hipertensão pulmonar, FS pré-operatória, tempo para bloqueio aórtico e nível de lactato sérico pós-operatório (1 dos 2 casos com p30mmHg não progrediu significativamente, enquanto 1 caso teve uma pressão a um ano de pós-operatório A pressão diferencial melhorou após a dilatação percutânea do balão, mas a reestenose ocorreu quase quatro anos após a cirurgia, e a obstrução da válvula supra-aórtica foi removida por ampliação cirúrgica.
Um caso teve uma obstrução progressiva com um gradiente de pressão de 85 mmHg no período pós-operatório precoce com um gradiente de pressão da válvula supra-pulmonar >30 mmHg, que foi cirurgicamente aliviado quase 5 anos após a cirurgia quando a dilatação percutânea do balão foi ineficaz.
Dois casos com ligeira regurgitação da aorta não tiveram qualquer progressão durante o período de seguimento. A percentagem daqueles que não necessitaram de intervenção ou cirurgia aos 1 e 5 anos de pós-operatório foi de 91,4% e 87%, respectivamente.
3. discussão
3.1 Cirurgia de uma etapa ou encenada?
A escolha entre cirurgia encenada ou por fases para a deslocação completa da aorta ou malformação de Taussig-Bing com deformidade do arco aórtico permanece controversa. A taxa de mortalidade global para a cirurgia por fases relatada nos anos 90 foi de 31-64%, e a taxa de sobrevivência global para a correcção cirúrgica de uma fase foi de 80-90% [1-5]. Y et al. relataram recentemente uma taxa de mortalidade hospitalar de apenas 1,9% para pacientes com D-TGA ou deformidade de Taussig-Bing com COA, e uma morte durante o período de seguimento [6-10].
A taxa de sobrevivência dos pacientes com malformação D-TGA ou Taussig-Bing combinada com malformação do arco aórtico tratada numa fase consecutiva durante os últimos 9 anos no Centro Médico Infantil de Xangai foi de 88,5%, sem mortalidade intra-hospitalar nos últimos 3 anos e sem morte no seguimento precoce ou a médio prazo dos sobreviventes.
A cirurgia de primeira fase evita cirurgias múltiplas e o desenvolvimento de doença vascular pulmonar, melhora a sobrevivência global e reduz a carga financeira sobre a família do paciente. Em termos da melhor estratégia de selecção para este grupo de cirurgias complexas, o Centro Médico Infantil de Xangai recomenda que um centro cardíaco com um certo nível de experiência e especialização precisa de avaliar minuciosamente o estado do paciente antes da cirurgia e preferir a cirurgia de uma fase para correcção, e que a cirurgia de uma fase não é apropriada se houver complicações extracardíacas graves, tais como a microsomia necrosante e a hemorragia subpiramidal antes da cirurgia.
3.2 Resposta à gestão da malformação do arco aórtico
Neste grupo de pacientes, o método técnico de circulação extracorpórea e a concepção e selecção de materiais para tratamento do arco afectam directamente o resultado cirúrgico e a sobrevivência a longo prazo ao realizar a conversão aórtica de fase I e a gestão das malformações do arco aórtico [11-12]. Nos últimos anos, o Centro Médico Infantil de Shangai adoptou uma técnica modificada de hipotermia profunda, nomeadamente hipotermia profunda com baixo fluxo e perfusão cerebral local, bem como um desenho e uma abordagem que se centra na reconstrução ou ampliação do arco aórtico, sem obstrução significativa do arco residual e sem mortes hospitalares nos últimos três anos. Nos primeiros anos, houve um caso em que o arco aórtico não foi expandido com um remendo apropriado durante a reconstrução e alargamento do arco, e no final da operação houve obstrução residual do arco aórtico, hipocapnia grave e incapacidade de evacuar a circulação extracorpórea.
A experiência do Centro Médico Infantil de Xangai no que respeita ao tratamento cirúrgico das malformações do arco aórtico neste grupo é a seguinte: excepto para o COA limitado, a circulação extracorpórea assistida por hipotermia profunda com baixo fluxo e perfusão cerebral local deve ser utilizada e, se necessário, a circulação deve ser interrompida se o tratamento local for extensivo; quando combinada com o COA do tipo IAA ou arco aórtico displásico grave, antes de estabelecer a circulação extracorpórea para desviar o fluxo, a utilização de A dupla perfusão arterial (aorta ascendente e artéria pulmonar comum são canuladas separadamente) é utilizada para assegurar o fornecimento eficaz de sangue ao corpo inferior, enquanto o fluxo de sangue da artéria pulmonar esquerda e direita deve ser controlado separadamente antes do desvio para evitar a perfusão do pulmão e a hipoperfusão grave da circulação corporal; ao reconstruir ou ampliar o arco, é preferível material próprio e é utilizada a técnica de anastomose directa.
3.3 Técnica modificada para conversão aórtica
A malformação desalinhada da aorta ou Taussig-Bing com tipo anómalo de artéria coronária, que costumava ser um dos factores de alto risco de complicações graves e morte no período pós-operatório precoce após a troca da aorta, foi adoptada por muitos centros nos últimos anos com várias técnicas de modificação do enxerto de artéria coronária. Dados e relatórios sugerem agora que o tipo anormal de artéria coronária não é um factor de risco elevado de morte precoce [9-14]. Neste grupo de pacientes do Centro Médico Infantil de Xangai, 23% dos pacientes apresentavam anomalias coronárias, e alguns dos pacientes tiveram os seus enxertos de artéria coronária substituídos por enxertos em forma de “J” em vez de enxertos em forma de “U” na raiz da nova aorta, ou seja, enxertos de alçapão. A causa da morte hospitalar pós-operatória neste grupo no Centro Médico Infantil de Xangai não estava relacionada com o tipo de artéria coronária, embora uma única análise de factores de risco de morte neste grupo tenha identificado anomalias coronárias como factor de risco (p=0,04), mas uma análise multifactorial sugeriu que as anomalias coronárias não estavam associadas ao risco precoce (p=0,04). O tipo de anomalia da artéria coronária não foi associado ao risco precoce (P>0,05) e não foram encontrados sinais significativos de isquemia coronária durante o período de seguimento.
As principais causas de reintervenção ou reoperação à distância para a troca aórtica são a estenose supra-aórtica ou estenose radicular pulmonar, com alguns estudos de acompanhamento a longo prazo a relatarem uma incidência de 10-20% de reestenose, particularmente em doentes com malformação de Taussig-Bing, onde existe uma diferença significativa entre os dois diâmetros da aorta, quando combinados com IAA ou grave Quando combinada com IAA ou malformações graves de COA, a raiz aórtica original é relativamente pequena e propensa a uma reestenose pós-operatória. As medidas utilizadas no Centro Médico Infantil de Xangai para evitar a reinfartação após a troca aórtica são: a utilização de várias técnicas de anastomose modificada da conexão aórtica, incluindo a transposição anterior-posterior da aorta quando as duas aorta estão numa posição lateral, o que não é aconselhável, e uma conexão de tensão sem tensão, que também evita a compressão da artéria coronária; e o corte e dimensionamento do remendo para reparar a raiz da nova artéria pulmonar para se adequar ao tamanho e comprimento da raiz e da conexão distal. Os seus dados pós-operatórios sugerem que dos dois sobreviventes iniciais do pós-operatório com um gradiente de pressão supra-aórtica >30 mmHg, um não teve uma progressão significativa, enquanto que o outro teve um gradiente de pressão >50 mmHg a um ano de pós-operatório e melhorou com a dilatação percutânea do balão. O número de pacientes que não necessitaram de intervenção ou cirurgia no 1 e 5 anos de pós-operatório foi de 91,4% e 87%, respectivamente.
3,4 Calendário da cirurgia
O momento da cirurgia para a correcção da fase I da malformação D-TGA ou Taussig-Bing com deformidade do arco aórtico é sugerido por estudos clínicos no Centro Médico Infantil de Xangai. 60% dos pacientes do seu grupo foram operados numa idade precoce inferior a 2 meses, mas a idade média foi mais elevada do que a relatada no estrangeiro [6-7,15], mas nos últimos 3 anos cerca de 80% dos pacientes